Przemiany związków azotowych III Flashcards

1
Q

Co jest koenzymem NOS?

A

NADPH oraz O2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jakiego koenzymu wymaga reduktaza dihydrobiopteryny?

A

NADH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Co powstaje w wyniku działania syntazy cystationiny?

A

Cystationina i WODA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Co się dzieje z WODĄ powstałą podczas syntezy cystationiny?

A

Jest wykorzystywana do działania liazy cystationiny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Co powstaje w wyniku działania liazy cystationiny?

A

Cysteina, alfa-ketomaślan oraz NH4+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

W których reakcjach powstaje alfa-ketomaślan?

A

Działanie dehydratazy treoniny oraz liazy cystationiny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Jakie związki biorą udział w syntezie cystationiny?

A

Homocysteina oraz seryna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Jakiego koenzymu wymaga dehydrogenaza fosfoglicerynianowa? Jaki jest produkt jej reakcji?

A

Wymaga NAD+

Produkt: 3-fosfohydroksypirogronian

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Co się dzieje z SAM po oddaniu aktywnego metylu?

A

Staje się SAH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Jak z SAH powstaje homocysteina? Co powstaje i co jest potrzebne?

A

W wyniku działania hydrolazy. Potrzebna jest oczywiście WODA, a dodatkowo powstaje adenozyna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Czym jest przejście Cys w cysteinosulfinian oraz hipotauryny w taurynę?

A

Utlenieniem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Jaką reakcję przeprowadza oksydaza siarczynowa?

A

Utlenienia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Co powstanie dodatkowo w wyniku przekształcania tauryny w wodorosiarczyn?

A

Pirogronian oraz Glu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Co jest substratem i produktem oksydazy siarczynowej?

A

Substrat: wodorosiarczyn, WODA, O2

Produkt: siarczan (SO42-), H2O2, H+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Które aa są przekształcane do alfa-ketomaślanu?

A

Met

Thr

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Które aa są przekształcane do propionylo-CoA?

A

Val

Ile

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Czego potrzebuje karboksylaza propionylo-CoA? Co powstaje w wyniku jej działania?

A

Potrzebuje ATP oraz HCO3-

Powstaje D-metylomalonylo-CoA, ADP, Pi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Co jest koenzymem mutazy metylomalonylo-CoA?

A

5’-deoksyadenozynokobalamina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Jaka jest przyczyna acidurii metylomalonowej?

A

Niedobór aktywności mutazy metylomalonylo-CoA lub niedobór wit. B12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Które aminokwasy mają rozgałęzione łańcuchy boczne?

A

Val
Leu
Ile

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Które z aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach bocznych ulegają przemianom do propionylo-CoA i potem do bursztynianu?

A

Val

Ile

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Które organy biorą udział w degradacji aa o rozgałęzionych łańcuchach bocznych?

A

Przede wszystkim mięśnie. Oprócz tego tk. tł., nerki, mózg oraz w mniejszym stopniu wątroba

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

W przypadku jakiej choroby możemy zaobserwować ketoacidurię?

A

MSUD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Co powstaje w reakcji tworzenia guanidynooctanu z Gly i Arg?

A

Ornityna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Gdzie zachodzi synteza guanidynooctanu, a gdzie kreatyny?

A

Guanidynooctanu w nerce

Kreatyny w wątrobie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Co powstaje w wyniku przekształcania fosfokreatyny do kreatyniny?

A

Pi oraz WODA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Co jest koenzymem NOS? Czego ona jeszcze używa?

A

NADPH

Używa jeszcze O2 oraz H+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Co powstaje podczas tworzenia N-w-hydroksyargininy?

A

WODA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Z czym łączy się NO w Hb?

A

Z jedną z reszt Cys łańcucha BETA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Jaki enzym katalizuje przemianę Phe do Tyr?

A

Hydroksylaza fenyloalaniny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Jakiego koenzymu i substratu wymaga hydroksylaza phenyloalaniny?

A

Tetrahydrobiopteryny- koenzym

O2- substrat (powstanie woda)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Jaki enzym jest odpowiedzialny za przekształcenie fenyloalaniny do fenylopirogronianu?

A

Aminotransferaza fenyloalaninowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Co robi aminotransferaza fenyloalaninowa?

A

Przekształca Phe do fenylopirogronianu (sytuacja PATOLOGICZNA)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Jakim reakcjom może ulec phenylopirogronian? Czego one wymagają?

A

Dekarboksylacja oksydacyjna z powstaniem fenylooctanu, do zajścia której potrzebna jest WODA.

Redukcja do fenylomleczanu.

35
Q

Co jest potrzebne do redukcji fenylopirogronianu do fenylooctanu?

A

NADH :))

36
Q

Z defektem jakiego enzymu łączy się fenyloketonuria klasyczna i hiperfenyloalaninemia?

A

Klasyczna- defekt hydroksylazy fenyloalaniny.

Hiperfenyloalaninemia- defekt reduktazy dihydrobiopteryny

37
Q

Podaj kolejne związki powstałe na drodze przemian tyrozyny

A

Tyr—> p-hydroksyfenylopirogronian—> homogentyzynian—> maleiloacetooctan—> fumaryloacetooctan—> acetooctan + fumaran

38
Q

Defekty których enzymów są odpowiedzialne za przebieg: PKU, tyrozynemii II (skórno-ocznej), tyrozynemii III (tyrozynemia noworodków), alkaptonurii oraz tyrozynemii I?

A

PKU- hydroksylaza Phe

Tyrozynemia II- aminotransferaza tyrozynowa

Tyrozynemia III- oksydaza p-hydroksyfenylopirogronianu

Alkaptonuria- defekt oksydazy homogentyzynianu

Tyrozynemia I- liaza fumaryloacetooctanowa

39
Q

Co robi aminotransferaza tyrozynowa?

A

Przekształca Tyr do p-hydroksyfenylopirogronianu ;))

40
Q

Co przekształca p-hydroksyfenylopirogronian do homogentyzynianu?

A

Oksydaza p-hydroksyfenylopirofronianu

41
Q

Jaki enzym jest odpowiedzialny za przekształcanie homogentyzynianu do maleiloacetooctanu? Czego on wymaga i co produkuje?

A

Dioksygenaza homogentyzynianowa.

Wymaga O2, a produkuje H+

42
Q

Co robi: hydroksylaza fenyloalaniny,

aminotransferaza fenyloalaniny oraz aminotransferaza tyrozyny?

A

Hydroksylaza Phe: przekształca Phe do Tyr

Aminotransferaza Phe: przekształca Phe do fenylopirogronianu

Aminotransferaza Tyr: przekształca Tyr do 3-hydroksypirogronianu

43
Q

Defekty których enzymów są odpowiedzialne za powstanie: PKU, alkaptonurii, tyrozynemii I, tyrozynemii II oraz tyrozynemii III?

A

PKU- hydroksylaza Phe

Alkaptonuria- dioksygenaza homogentyzynianowa

Tyrozynemia I- liaza fumaryloacetooctanowa

Tyrozynemia II (oczno-skórna)- aminotransferaza tyrozynowa

Tyrozynemia III (noworodków)- oksydaza p-hydroksypirogronianowa

44
Q

Czego, oprócz Tyr, wymaga aminotransferaza tyrozynowa?

A

Alfa-KG, z którego powstanie Glu

45
Q

Czego, oprócz p-hydroksypirogronianu, wymaga oksydaza p-hydroksypirogronianu?

A

Wymaga oczywiscie O2 oraz ASKORBINIANU (witamina C lewoskrętna xd)

46
Q

Co powstaje z O2 wykorzystywanego przez: oksydazę p-hydroksypirogronianu oraz dioksygenazę homogentyzynianu?

A

O2 z oksydazy p-hydroksypirogronianu: CO2

O2 z dioksygenazy homogentyzynianu: H+

47
Q

Czego wymaga do działania liaza fumaryloacetooctanowa?

A

H2O

48
Q

Jaki enzym przekształca acetooctan do acetoacetylo-CoA i czego wymaga?

A

Tioforaza=transferaza 3-ketoacylo-CoA

Wymaga bursztynylo-CoA, z którego tworzy się bursztynian

49
Q

Które produkty uboczne w tyrozynemii I niszczą wątrobę?

A

Bursztynyloadetooctan oraz bursztynyloaceton

50
Q

Co to jest DOPA?

A

Dihydroksyfenyloalanina

51
Q

Co robi tyrozynaza z Tyr?

A

Wprowadza drugą grupę -OH

52
Q

Czego wymaga tyrozynaza przy działaniu na DOPA? Co powstaje?

A

Wymaga tlenu!!!

Powstaje dopachinon oraz WODA

53
Q

Czego wymaga tyrozynaza, hydroksylując tyrozynę?

A

WODY oraz jonów Cu+

54
Q

Jakie substancje powstają z Tyr?

A

Melaniny oraz aminy katecholowe

55
Q

Które enzymy wymagają tetrahydrobiopteryny?

A

Hydroksylaza fenyloalaniny oraz hydroksylaza tyrozyny :)

56
Q

Jaki enzym katalizuje powstanie guanidynooctanu? Co powstaje w taj reakcji?

A

AmiDOtransferaza.

Powstaje, oprocz guanidynooctanu, jeszcze ORNITYNA

57
Q

Czego do POPRAWNEGO działania wymaga hydroksylaza tyrozyny?

A

NADPH, O2, H+, tetrahydrobiopteryny

58
Q

Jakie trzy enzymy biorą udział w powstawaniu adrenaliny z Tyr?

A

Hydroksylaza Tyr

Dekarboksylaza DOPY

Hydroksylaza dopaminy

59
Q

Czego wymaga hydroksylaza dopaminy?

A

Witaminki C

60
Q

Jakie enzymy potrzebujo witaminy C?

A

Oksydaza p-hydroksypirogronianu oraz hydroksylaza dopaminy

61
Q

Czego, prócz witaminy C wymaga hydroksylaza dopaminy?

A

Oczywiście O2

62
Q

W których reakcjach obserwujemy udział SAM?

A

Guanidynooctan—>kreatyna

NA—>A

N-acetyloserotonina—> melatonina

63
Q

Czego wymaga dekarboksylaza DOPY?

A

PLP of kors ;))

64
Q

Czego nie potrzebuje hydroksylaza tyrozyny działająca w nadnerczach, w przeciwieństwie do tej, która działa w melanocytach?

A

Nie potrzebuje jonów Cu+ ;)))))

65
Q

Jak leczymy chorobę Parkinsona i dlaczego?

A

Podajemy L-DOPĘ, ponieważ ona przechodzi przez barierę krew-mózg :D

66
Q

Jakie procesy syntezy adrenaliny zachodzą w nadnerczach?

A

Hydroksylacja, dekarboksylacja, hydroksylacja, metylacja

67
Q

Jakie procesy zachodzą w istocie czarnej?

A

Tylko dekarboksylacja!!! Czyli powstawanie dopaminy z L-DÓPY

68
Q

Jak jest tworzona histamina?

A

Z dekarboksylacji histydyny

69
Q

Jaki enzym jest odpowiedzialny za jodowanie tyreoglobuliny?

A

Tyreoperoksydaza

70
Q

Jakie formy jodowanej tyrozyny są cały czas obecne w białku (tyreoglobulinie)?

A

Mono- oraz dijodotyrozyna

71
Q

Co umożliwia dioksygenazie tryptofanu wprowadzenie O2?

A

Rozbicie pierścienia imidazolowego rzecz jasna :p

72
Q

Koenzymy dioksygenazy Trp

A

H+, TETRAHYDROBIOPTERYNA, NADPH (no i tam jeszcze O2)

73
Q

Które trzy znane Ci enzymki wykorzystują tetrahydrobiopterynę?

A

Hydroksylaza Phe i Tyr oraz monooksygenaza Trp

74
Q

Co jest akceptorem grupy formylowej N-formylokinureminy?

A

FH4, tworzy się 5-formylo-FH4

75
Q

Co może powstać z kinureniny po odłączeniu Ala?

A

Acetoacetylo-CoA lub NAD+ (potem dzięki ATP leci do NADP+).

76
Q

W jakiej kolejności działają enzymy przekształcające Trp do serotoniny?

A

Monooksygenza Trp (używa O2, powstaje H2O), potem dekarboksylaza

77
Q

Jak z serotoniny powstaje melatonina?

A

Poprzez acetylację oraz potem przez metylację poprzez SAM

78
Q

Co tworzy się przy reakcji monooksygenazy Trp?

A

H2O i produkt przejściowy w drodze do syntezy serotoniny

79
Q

Który enzym przekształca L-metylomalonylo-CoA w bursztynylo-CoA?

A

Mutaza metylomalonylo-CoA

80
Q

Jak jest regulowana BCKADH?

A

Poprzez fosforylację

81
Q

Czego wymaga BCKADH?

A

Wymaga CoA-SH oraz NAD, ponieważ jest to DEHYDROGENAZKA

82
Q

Gdzie uwalniana jest ornityna, a gdzie cytrulina (reakcje spoza cyklu mocznikowego)?

A

Ornityna- podczas powstawania guanidynooctanu z Gly i Arg

Cytrulina- podczas rozkładu przez NOS N-hydroksyargininy

83
Q

Z czego powstaje guanidynooctan?

A

Z Arg oraz Gly

84
Q

Czego do działania wymaga NOS? Jaki jest produkt uboczny jej działania?

A

O2, NADPH + H+

Produkty uboczne: H20, cytrulyna