Porfiryny Flashcards

1
Q

Wymień po kolei etapy tworzenia hemu

A
Kondensacja
Deaminacja
Dehydratacja
Dekarboksylacje
Utlenianie
Kompleksowanie Fe2+
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaki jest kluczowy enzym syntezy hemu i przez co jest on hamowany?

A

Syntaza delta-aminolewulinianu

Hamowana przez hem oczywiście

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Jakich JONÓW wymaga syntaza delta-aminolewulinianu?

A

Jonów H+!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Jakiego KOENZYMU wymaga syntaza delta-aminolewulianianu?

A

PLP jak zwykle, bo to jest dekarboksylacja

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Czyli czego potrzebuje do działania syntaza delta-aminokewulinianu?

A

Jonów H+ oraz PLP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ile cząsteczek delta-aminolewulinianu jest potrzebnych do powstania porfobilinogenu? 🤔

A

8

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ile cząsteczek porfobilinogenu jest potrzebnych do powstania preuroporfobilinogenu (hydroksymetylobilanu)?

A

4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wymień po kolei związki drogi syntezy hemu, zaczynając od delta-aminolewulinianu 😌

A
8 delta-aminolewulinian
4 porfobilinogen
preuroporfirynogen (hydroksymetylobilan)
uroporfirynogen,
koproporfirynogen,
protoporfirynogen,
protoporfiryna,
porfiryna,
HEM :)))
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Które rekacje syntezy hemu hamuje ołów?

A

Reakcję powstawania porfobilinogenu oraz reakcję kompleksowania jonów Fe2+!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Które enzymy hamuje ołów?

A

Dehydratazę delta-aminokewulinianu/=syntazę porfobilinogenu,

ferochelatazę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Co powstaje w rekacji katalizowanej przez syntazę delta-aminolewulinianu?

A

Delta-aminolewulinian, CO2 oraz CoA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ile cząsteczek wody powstanie podczas syntezy jednej cząsteczki porfobilinogenu, a ile podczas syntezy 4 takich cząsteczek?

A

2 H2O podczas syntezy jednej, a 8 podczas syntezy czterech cząsteczek porfobilinogenu 🤪

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Jaki enzym katalizuje przemianę porfobilinogenu do preuroporfirynogenu (hydroksymetylobilanu)?

A

Syntaza uroporfirynogenu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Co uwalnia się podczas deaminacji przeprowadzanej przez syntazę uroporfirynogenu?

A

4 NH4+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Jaki enzym katalizuje przemianę preuroporfirynogenu do uroporfirynogenu? Co się dodatkowo uwalnia?

A

(Ko)syntaza uroporfirynogenu III

Dodatkowo uwalnia się WODA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ile cząsteczek CO2 uwalnia się podczas utleniania koproporfirynigenu? Jak się naywa ten proces?

A

2 CO2

Jest to UTLENIANIE

17
Q

Ile cząsteczek CO2 jest uwalniane podczas powstawania koproporfirynogenu III? Jak nazywa się ten proces?

A

4 CO2, jest to dekarboksylacja

18
Q

Czego wymaga oksydaza protoporfirynogenu?

A

Niczego kurwa

19
Q

Jakie znasz porfirie, w których występuje brak kluczowych enzymów?

A

Ostra napadowa porfiria,

Wrodzona porfiria erytropoetyczna,

Skórna porfiria opóźniona

20
Q

Jakiego enzymu dotyczy skórna porfiria opóźniona?

A

Dekarboksylaza uroporfirynogenu III

21
Q

Jakiego enzymu dotyczy wrodzona porfiria erytropoetyczna?

A

(Ko)syntaza uroporfirynogenu III (dehydrataza)

22
Q

Jakiego enzymu dotyczy ostra napadowa porfiria?

A

Syntazy uroporfirynogenu

23
Q

Które porfirie dotyczą syntazy uroporfirynogenu?

A

Ostra napadowa porfiria

Wrodzona porfiria erytropoetyczna

24
Q

Co się skumuluje w moczu przy ostrej napędowej porfirii?

A

Porfobilinogen oraz aminolewulinian

25
Q

Co akumuluje się w moczu przy skórnej opóźnionej porfirii?

A

Uroporfiryny

26
Q

Co akumuluje się przy wrodzonej porfirii erytropoetycznej?

A

Uroporfirynogen i koproporfiryny

27
Q

Na jaką porfirię cierpią wampiry? Dlaczego?

A

Na wrodzoną porfirię erytropoetyczną. Ponieważ mają krew w moczu, są wrażliwe ma światło oraz świecą im zęby

28
Q

W których porfiriach zaobserwujesz fotowrażliwość?

A

We wrodzonej EPO oraz w skórnej opóźnionej

29
Q

Jaki enzym katalizuje rozpad hemu? Czego potrzebuje i co powstaje w tej reakcji?

A

Oksygenaza hemowa

Potrzebuje hemu, oraz O2

Powstaje biliwerdyna, CO oraz Fe3+

30
Q

Gdzie powstaje biliwerdyna i bilirubina?

A

W śledzionie.

31
Q

Jaki enzym jest odpowiedzialny za powstanie bilirubiny? Co jest jej koenzymem?

A

Reduktaza biliwerdyny, potrzebuje NADPH

32
Q

W jakich komórkach następuje rozkład Hb?

A

W komórkach układu sieteczkowo-śródbłonkowego śledziony

33
Q

Jaka bilirubina jest transportowana do jelita?

A

Sprzężona oczywiście

34
Q

Co się dzieje z bilirubiną sprzężoną w jelicie?

A

Ulega przekształceniu do urobilinogenu

35
Q

Co się dzieje z urobilinogenem w jelicie grubym?

A

Część jest wchłaniana i krążeniem jelitowo-wątrobowym trafia do wątroby, a reszta jest utleniana do urobilin i sterkobiliny i pod tą postacią jest wydalana z kałem

36
Q

Ile powinno wynosić stężenie bilirubiny we krwi?

A

Poniżej 20uM (1.2 mg/dL)

A wg Harpera maksymalnie może ono wynosić 17.1uM (1mg/dL)