Porfirinler Flashcards
Porfirinler
Uroporfirin
Koproporfirin
Protoporfirin
Üroporfirin pirol halkası
Asetat ve propiyonat grupları var
Koproporfirin pirol halkasında
Meyil ve probiyonat grupları bulunur
Suda çözünürlüğü en iyi olan ?
Üroporfirin
Suda çözünürlüğü en kötü olan ?
Protoporfirin
Porfirinojenler
Uroporfirinojen gibi porfirinler renksizdir
Hem nerde Demir atomu içeriği?
Hem protoporfirin ııı un tetrapirol halkanın merkezinde iki değerlikli bir Demir atomu içerir hem miktarı olarak insanlardaki en önemli porfirindir
Hem biyosentezi merde yapılır ?
Karaciğerde özellikle sitotrofoblast p 450 sentezlenir
Porfirinin hangi aşamaları mitokondriyede gerçekleşir ?
Başlangıç ve son üç aşama mitokondriyede gerçekleşir ara aşamalar ise sitozolde gerçekleşir
Olgun eritrosit mitokondriye içermediği için hem üretmez
Hem sentezinin 4 aşaması
Porfobilinojen sentezi (ilk pirol halkası)
Üroporfirinojen sentezi (tetrapirol = 4 pirol halkası)
Üroporfirinojenin protoporfirine dönüşümü
Demir atomunun ilavesiyle Hem molekülüne dönüşüm
Porfirin yan zincirleri
Metil
Villin
Propiyonat
Asetat
Porfobilinojen
Porfobilinojen
Delta aminolevunic acid sitozolde geçerek porfobilinojene dönüşür ala dehitrataz tarafından dönüştürülür
Porfirinin karbon ve azot atomları nasıl elde edilir
Succiyl coA ve glycin protoporfirinin tüm karbon ve azot atomlarını elde etmeyi sağlar
Alas-2 nerde bulunur
Alas 2 eritrositlere spesifiktir
Alas 1 nerde bulunur ?
Tüm dokularda bulunur
Glycin ne aktive eder?
Süksinil coA
Porfirin sentezinde hız kısıtlayıcı basamak
Ala sentaz
Ala sentaz ne inhibe eder
Ala sentaz aktivitesi hemin konsantrasyon artarması ile inhibe edilir
Hem nerde yıkılır
Karaciğer ve dalakta bulunan retikuloendoelyal sistem hücreleri tarafından yıkılır
