Tip1 Ve Tip3 Porfirin

Question 1

Tip 1 porfirin

Answer 1

Yan zincirleri simetrik

Question 2

Tip 3 porfirin yan zincirleri

Answer 2

D halkasında asimetrik olarak dizilir

Question 3

Hem proteini sitokrim C ve sitokrim p450 fonksiyonu

Answer 3

Elektron taşınması

Question 4

Hem C ve hem b farkı

Answer 4

C de sistein
B de vinil

Hem C apoproteinden kolayca ayrılamaz

Question 5

omurgalı proteinler hangi hemi bağlar ?

Answer 5

Hem C

Question 6

Hem biyosentezi hangi fosfata bağlı ?

Answer 6

Piridoksal fosfat

Question 7

Porfrin biyosentezi için ne hızsınırlayıcıdır ?

Answer 7

Delta aminolevulinat oluşumu

Question 8

Ala dehidrtaz ne inhibe edebilir ?

Answer 8

Kurşun

Zink haltig aufrgund der an bindrungsstelle ist es ein primeres angriffsziel von bleivergiftungen

Question 9

Üroporfirinojen

Answer 9

Pirol halkaları meten köprüler —HC— yerine metilen —CH2—

Question 10

Meten

Answer 10

HC

Question 11

Metilen

Answer 11

CH2

Question 12

Üroporfirinojen neden konjuge bir sistem oluşturamazlar

Answer 12

Metilen ch2 ile bağlandığından çift bağlar konjuge bir sistem oluşturmaz
Bu nedenle porfirinojenler renksizdir

Question 13

Renkli porfirinler

Answer 13

Kolayca oto oksidize edilirler

Question 14

Globilin nerde sentezlenir?

Answer 14

Ribozomlarda

Question 15

Ala sentaz aktivitesini. Ne artırır?

Answer 15

Glukokortikoridler ala sentaz aktivitesini artırır

Question 16

Ala sentaz aktivitesini engeller?

Answer 16

Glukoz ala sentaz aktivitesini indükleer

Question 17

Porfirinler

Answer 17

Porfirinlerin metilen grupların

Question 18

Edinsel olan biyosentez bozukluğu

Answer 18

Kurşun zehirlenmesi

Question 19

Kurşun nasıl ferroşelatazı inhibe eder ?

Answer 19

Kurşun esansiyel tiyol gruplarıyla birleşerek ferroşelataz ve ALA dehidrataz inaktive edilir

Question 20

Alas 1 eksikliği

Answer 20

Eksikliğinde öldürücü aktivitesinden dolayı bilinen kusuru yoktur

Question 21

Alas 2 aktivitesi düşük olduğunda

Answer 21

Porfiri değil anemi gelişir

Question 22

Als dehidrataz porfiri

Answer 22

Düşük aktivitesine bağlı olarak porfiri nadirdir

Question 23

Konjenital eritropoietk porfiri

Answer 23

Porfiride kusurlu enzim üroporfirinojen ııı sentaz

Question 24

Akut intermitant porfiri

Answer 24

Kusurlu enzim hidroksimetil bilan sentaz

Ala ve porfobilinojen vücut sıvılarında dokularda birikir

Question 25

Eritropoetik protoporfiriya

Answer 25

Ferrokelataz (hem sentez) aktivitesi düşüklüğüne bağlı olarak ortaya çıkar
Çocukluk döneminde ortaya çıkar
Eritrosit serbest protoporfirinleri yüksektir
Fotosensitiv

İdrarda porfirin ve prekürsorler normaldir

Question 26

Hepatik porfiriyalar

Answer 26

Akut interitant porfiriya 
Porfobilinojen deaminaz (üroporfirinojen 1 sentaz )

Porfiriya kutanea tarda üroporfirinojen dekarboksilaz

Herediter koproporfiriya koproporfirinojen dekarboksilaz

Porfiriya variegata protoporfirinojen oksidaz

Question 27

Sitokrom p450 üretimini ne indrükleer ?

Answer 27

Barbiüratlar. Griseofulvin

Hem düzeyini azaltır

Question 28

Beta karatenden görevi

Answer 28

Serbest radikallerin üretimini azaltır ışığa duyarlılığı azaltır

Question 29

Porfirinojene sine die ungefarbte vostufe der porfirine

Answer 29

Porfirinojen

Question 30

Koproporphrinogene kadar adımlar sitozolde gerçekleşir

Answer 30

Hem sentezin adımları nerede gerçekleşir ?