Polykystose renale Flashcards
La PKRAD est la néphropathie héréditaire la plus fréquente
Quels gènes sont impliqués dans la polykystose rénale ?
PKD1
PKD2
La PK est autosomique dominante
Physiopathologie de la PK
Prolifération des cellules tubulaires —> kystes
Critères diagnostics de la PK
- faire une échographie rénale
- présence de kystes chez apparentés d’un sujet atteint
Pronostic de le PK
Caractéristiques
- PKD1 : + sévère (dialyse vers 50 ans)
- PKD2 : - sévère
- types de mutations
- volume rénal : IRM calcul ce volume (+ important + grave)
Complications
- Renal : augmentation de la taille des reins
—> compression (stagnation des urines donne lithiases, infection)
—> rupture de kyste ou saignement des kystes
—> infection de kyste (=abcès)
—> HTA (rein produit + d’hormones) - extra renal
Examen pour un diagnostic différentiel entre pyélonéphrite et infection du kyste
- BU/ECBU
Si ECBU négatif : on a sûrement une infection de kyste
Quels antibiotiques je prescris ?
- Fluoroquinolone ou coteimoxazole : car pénétration intra kystique
Complications extra rénal de la PK
- atteinte cérébrale : anévrisme artériels du polygone de Willis
- atteinte hépatique : kyste dans le foie (complication mecanique)
- hernie inguinale
- prolapsus mitral
Maladie du tissu conjonctif
Traitement de la polykystose
Non spécifique :
- mesure préventive des lithiases (diurèse > 2L, diminuer apport en sel)
- controle tensionnel
- prisé en charge des complications
- préparation dialyse/transplantation
Point clés
- maladie fréquente
- maladie AD
- évolution vers IRT
- complications hétérogènes
- prise en charge spécifique : tolvaptan
- prise en charge familiale
