Polyarthrite rhumatoïde Flashcards
Quelle est la population la plus touchée par la polyarthrite rhumatoïde?
-Age moyen du début de 50 ans, 3 fois plus de femmes que d’hommes (différence s’atténue après 70 ans)
Quelle est le nom du mécanisme physiopathologique qui aboutit à la symptomatologie de la polyarthrite rhumatoïde?
Quelles en sont les 4 étapes?
-C’est la synovite inflammatoire.
4 phases:
-Initiation : mécanisme encore inconnu, auto-antigènes suspectés, induction par antigènes externes…
-Recrutement et inflammation : Processus inflammatoire initié par les macrophages. recrutement des lymphocytes et PN sanguins par les cytokines. présentation d’antigènes, amplification par les LT4 de l’inflammation. Déséquilibre entre cytokines pro-inflammatoires (TNFalpha, Il1, Il6) et anti-inflammatoires (IL 10, 4, 13). Cytokines favorisant l’angiogenèse et la prolifération cellulaire présents en trop grande quantité.
Lymphocytes B activés par les CD4, produisent immunoglobulines polygonales, facteur rhumatoïde, participent à la vascularite par dépôt de complexes immuns sur les parois vasculaires. Les PNN recrutés prroduisent des médiateurs de l’inflammation qui renforce les phénomènes inflammatoires.
Il y a également une néovascularisation avec des microthrombus, une hyperplasie des cellules synoviales : le tout constituant le Pannus : siège de la production d’enzyme qui seraient responsables de la destruction du cartilage et de l’os.
-Phase de réparation (se fait parallèlement à la phase d’inflammation) responsable de la fibrose articulaire, fait participer des facteurs de croissance comme TGF Beta, ne compense pas le processus de destruction.
Quel est le meilleur moment pour prendre en charge une polyarthrite rhumatoïde?
Aussi précocement que possible : les traitements ont plus de chance d’être efficaces s’ils sont démarrés tôt.
Quels sont les manifestations cliniques de la Polyarthrite rhumatoïde débutante?
- Dans 70% des cas: polyarthrite bilatérale, symétrique et nue. Touche les poignets et une ou plusieurs articulations métacarpe-phalangienne (souvent 2è ou 3è) ou inter phalangiennes proximales (respect habituel des interphalangiennes distales). Atteintes fixes et symétriques. Rythme inflammatoire (débrouillage matinal supérieur à 30 minutes).
- Synovite à la palpation: gonflement articulaire rénitent, aspect de fuseau au poignet, parfois aspect évocateur de ténosynovite ulnaire.
- Métatarsalgies bilatérales dès le premier pas le matin, squeeze test positif (compression latérale des métatarses ou métacarpes)
- Dans 10 à 15 % des cas, possibilité d’une polyarthrite aigue fébrile avec AEG et fièvre > 38,5°C (éliminer la polyarthrite infectieuse)
- autres manifestations moins typiques possibles (rhizomélique, mono arthrites , rhumatismes intermittents)
- Syndrome inflammatoire associé dans 90% des cas.
Comment sont nommés les critères permettant l’identification précoce de la PR?
Quels sont les deux utilités de ces critères?
Que doit-on faire ensuite?
- Critères EULAR/ACR 2010
- Confirmation d’au moins une synoviale et écarter les diagnostics différentiels
- Ensuite, on passe aux nouveaux critères de classification de la PR.
Quelles sont les explorations complémentaires à réaliser devant une suspicion de PR débutante?
Radio:
- Radiographie des mains et poignets de face; pieds 3/4 et face. (recherche d’érosions caractéristiques+ référence évolutive)
-Radiographie deu thorax face+profil (diag diff avec sarcoidose si adénopathies, chondrocalcinose…)
Echo mains et pieds et IRm en développement.
Bio:
-NFS, VS, CRP, bilan hépato, créat, BU (recherche protéinurie/hématurie)
-Ponction du liquide articulaire (analyse et soulagement): liquide inflammatoire non spécifique, riche en cellules (majorité de PNN, parfois prédominance lymphocytaire).
Quelles sont les anciennes techniques qui étaient utilisées pour doser le facteur rhumatoïde? Quelles sont les techniques actuelles? Quelles sont les particularités du facteur rhumatoïde?
- Les anciennes techniques de dosages étaient la réaction de Waaler-Rose (mouton) ou bien le test au latex.
- Actuellement, on utilise la détection par néphélométrie laser ou bien la technique ELISA.
- Spécificité et sensibilité aux alentours de 80%. En revanche, la présence du FR dès le début de la maladie est de mauvais pronostic. Il est impliqué dans certaines complications extra-articulaires (vascularite en particulier) ou il forme des dépôts de complexes immuns dans la paroi des vaisseaux induisant l’inflammation.
Quels sont, outre le Facteur rhumatoïde, les deux autres anticorps pouvant être dosés dans la polyarthrite rhumatoïde et quelles sont leurs caractéristiques?
-Les anticorps anti-peptides citrullinés: leur présence précoce permet de faire à 95% le diagnostic de PR (mais peut parfois être retrouvé dans d’autres maladies inflammatoires comme GS). De plus, la persistance de ses anticorps signe une maladie persistante et érosive.
Les anticorps anti-kératine et anti-filagrine qui reconnaissent des peptides citrullinés , dont la fibrine modifiée qui est présente dans l’articulation rhumatoïde, et sont retrouvés dans environ 30% des cas négatifs au FR.
-Les AAN ne sont retrouvés que dans 15-30%. Si positifs, on dose les anticorps anti-ADN natif pour éliminer un lupus
Quelle est l’évolution de la polyarthrite rhumatoïde?
-La PR tend à s’aggraver et à s’étendre sous forme de poussées évolutives (atteintes de nouvelles articulations). Poussées entrecoupées d’accalmies relatives voire de rémissions vraies. Dommages structuraux rapides au cours des 2 premières années: aboutit souvent sur un handicap, parfois nécessité d’arrêter l’activité professionnelle.
La maladie est très hétérogène: elle peut être sévère d’emblée (manifestations viscérales graves, destruction articulaire rapide) ou alors polyarthrites bénignes sans ou avec peu de gêne fonctionnelle et pas ou peu de lésions de déformation.
Majorité des formes de sévérité intermédiaire.
Quelles sont les caractéristiques des manifestations articulaires à la phase d’état lors d’une PR?
- Déformation cubitale des doigts en “coup de vent”
- Déformation en col de cygne (2ème et 3ème rayons)
- Déformation en “boutonnière” (environ 50% des patients)
- Déformation en maillet ou en marteau
- Pouce en “Z”, lié à une arthrite métacarpe-phalangienne.
- Atteinte des poignets : luxation de la styloïde cubitale par atteinte de l’articulation radio-ulnaire, arthrite radiocarpienne entraitnant une aggravation du coup de vent.
- Atteinte des pieds: très fréquente et invalidante : atteinte métatarsophalangienne aboutissant à un avant-pied plat puis rond avec luxation plantaire des métatarsiens. Déformations pouvant être sévères avec risque d’hyperkératose, durillons plantaires, fistule avec risques infectieux.
- Atteinte des épaules dans 40% aboutissant à une attitude en flessum
- Coxite rhumatoïde présente chez 15% des patients et très invalidante
- Atteinte du rachis cervical : atteinte érosive de la charnière cervico-occipitale : risque de diastasis C2-C1 avec impression basillaire qui peut entrainer une compression médullaire cervicale haute. Toute douleur suspecte au membre sup doit faire rechercher cette atteinte (radio, ou au mieux IRM)
- Toutes les articulations synoviales peuvent être touchées.
- Ténosynovites quasi-constantes : siègent souvent su niveau de la main, peuvent se compliquer de ruptures tendineuses.
- Les signes caractéristiques de la PR nèapparaissent qu’après 6 mois à 1 an d’évolution ce qui motive la pratique régulière de radiographies des mains et des poignets, et des radios de pied de face et de 3/4.
Quels sont les signes radiologiques élémentaires caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde?
-érosions péri-articulaires au niveau des zones de réflexion de la synoviale, puis apparition de géodes intra osseuses juxa-articulaires.
- Secondairement pincement articulaire traduisant la destruction du cartilage.
-Augmentation de la transparence radiologique épiphysaire (ostéoporose en bande épiphysaire) : précoce mais subjectif.
Essentiellement observés aux pieds, aux mains et aux poignets. L’association de toutes ces lésions fait le pronostic de la PR (traduit la destruction).
L’exploration radio doit être pratiquée régulièrement car c’est un élément pronostic et de suivi évolutif.
Quelles sont les manifestations extra-articulaires de la polyarthrite rhumatoïde?
-AEG (20-25%): fébrile, asthénie, amaigrissement.
-Nodosités sous-cutanées ou nodule rhumatoïdes : rares au début, retrouvés chez 15% des patients. Nudules fermes, mobiles et indolores (crêtes ulnaires, tendons extenseurs des doigts, tendon d’Achille; nécrose fibrinoïde centrale entourée d’histiocytes en palissades et couronne périphérique de cellules lymphocytaires). Pas spécifiques de la PR! (autres connectivites). Localisations viscérales possibles mais rares.
Nodulite rhumatoïde: efflorescence de géodes intraépiphysaires des mains et des pieds, parfois déclenchée par le métothrexate.
-Adénopathies (25%), superficielles, mobiles, infracentimétriques en général.
-Vascularite rhumatoïde : rare, essentiellement au cours des polyarthrites anciennes. Lésions cutanées (nécroses digitales, purpura vasculaire, ulcères profonds, livedo réticulaire). C’est une vascularite leucocytlclasique ou une angéite nécrosante sans microanévrisme. Neuropathie périphérique possible justifiant un traitement en urgence.
-Syndrome sec (25%) : xerostomie, xerophtalmie.
-Atteinte cardiaque : atteinte des 3 tuniques possibles dont le péricarde. Atteinte du myocarde la plus fréquente mai souvent sans traduction clinique.
-Atteinte rénale : doit faire redouter une amylose AA ou alors une cause iatrogène (glomérulonéphrite interstitielle ou EM).
-Atteinte pulmonaire : Infections fréquentes à cause du traitement de fond et des corticoïdes.
Possibilité de pleurésie rhumatoïde, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, nodules rhumatoïdes pulmonaires mais rares.
Bronchectasies favorisées par la PR statistiquement.
Volumineux nodules des champs pulmonaires confluents observés chez des patients silicosés: syndrome de Caplan.
-Atteinte oculaire (sclérite ou épisclérite, environ 3% des patients) mais de mauvais pronostic.
-Manifestations hématologiques : anémie, souvent corrélée à l’intensité de l’inflammation.
Syndrome de Felty : PR+ splénomégalie isolée et leuconeutropénie (PR ancienne avec positivité des FAN). Gravité liée à la leuconeutropénie.
Lymphocytes à larges lymphocytes granulomateux ou pseudosyndrome de Felty: prolifération monoclonale de lymphocyte T médullaire et sanguines associé à une neutropénie, une splénomégalie, une thrombopénie, une hépatomégalie et des infections récidivantes. Meilleur pronostic que Felty.
-Amylose AA : atteinte rénale (protéinurie, puis syndrome néphrotique et insuffisance rénale progressive). Tuméfactions indolores de l’épaule possibles.
-Lymphomes malins non hodgkinienes de prévalence augmentée avec la PR.
Quel est le pronostic et quels sont les facteurs pronostiques de la PR?
- Espérance de vie réduite en moyenne de 5 à 10 ans par rapport à la population générale.
- Factuers de sévérité : début aigu polyarticulaire, atteinte extra-articulaire, apparition précoce d’érosions radiologiques, syndrome inflammatoire élevé (CRP), précocité d’apparition du FR, titre élevé, anticorps anti-CCP, terrain génétique particulier (HLA DR 0401-0404-0405), mauvaise réponse au traitement de fond, statut socioéconomique défavorisé.
- Rémissions cliniques possibles de plusieurs mois à plusieurs années, mais rechute toujours possible.
Quel est le suivi et la surveillance dont doit bénéficier un malade atteint de PR?
Comment s’appelle le score composite français permettant d’évaluer l’activité de la PR?
-Suivi étroit et adaptation rapide du traitement en cas de présence d’activité de la maladie.
Evaluation régulière nécessaire par le rhumatologue : mensuelle pour PR débutante, tous les 6 mois à 1 an pour PR contrôlée ou en rémission.
Le suivi régulier doit comporter en plus de l’examen standard l’évaluation du syndrome inflammatoire (VS, CRP, hémog), et des radios (2 la première année, puis annuelle durant 3 ans puis tous les 3 ans)
-Le score composite français permettant d’évaluer l’activité de la PR est l’indice DAS (disease activity score): prend en compte le nombre d’articulations douloureuses, nombre d’articulations gonflées, appréciation globale du malade et vitesse de sédimentation.
Quel est le traitement de la PR?
Prise en charge multidisciplinaire.
3 objectifs du traitement : soulager les douleurs, stopper l’évolution et prévenir le handicap.
-Traitement sympto : repos (uniquement si poussée inflammatoire), antalgique de niveau 1 ou association avec des niveaux 2 (rarement morphiniques), AINS ( mais surveillance sur le plan clinique et biologique), corticoïdes (uniquement en alternative ou en complément des autres traitements si PR invalidante, insuffisamment soulagée par les AINS. 5 à 7 mg par j d’équivalent prednisone. Bolus possibles pour casser une poussée évolutive), ponctions évacuatrices-infiltrations de dérivés cortisoniques qui peuvent avoir un effet local important pour compléter le traitement général. On peut également mettre en place des orthèses d’ergothérapie pour limiter les déformations, en particulier au niveau des mains : orthèses de repose à porter la nuit. Orthèses plantaires également possibles (préventives, curatives ou palliatives). la physiothérapie (application de glace…) et la rééducation douce et prudente lors des phases inflammatoires ou bien ciné active lors des phases d’accalmie peuvent être utiles.
-Réduction de l’activité de la maladie: Traitement de fond : prescrit de manière précoce, prescrit pendant toute la période où il apparaît efficace et bien toléré (cinétique d’efficacité souvent de plusieurs semaines):
.Choix par le rhumatologue : souvent méthotrexate (ou léflunomide) : action rapide et efficacité clinique et radio significative, bon taux de maintien thérapeutique.
Anti-TNFalpha (ehtanercept, infliximab, cartolizumab) utilisés dans les polyarthrites sévères, réfractaires ou desfois en première intention en fonction des facteurs pronostiques. Rituximab, abatacept ou tocilizumab parfois utilisés.
Plaquénil parfois prescrit si doute avec un lupus et PR bénigne.
Certaines équipes associent plusieurs traitements de fond.
.Infiltrations cortisoniques (surtout grosses articulations, si persistance d’inflammation malgré traitement général efficace), synoviorthpse isotopique si persistance de l’inflammation malgré infiltration de cortico.
-Traitement chir :
.synovectomie arthroscopie ou chir si synovite persistante malgré un traitement médical bien conduit.
.Arthroplastie (totale souvent) si articulation détruite (souvent hanche, genou ou épaule)
.Arthrodèse arthroscopie ou chir si arthroplastie difficilement réalisable (poignet, cheville, arrière-pied)
