Polyangéite microscopique Flashcards
definition
La polyangéite microscopique (PAM) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, appartenant au groupe des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
Epidémiologie
Prévalence estimée entre 10 et 25 cas par million d’habitants
PAM touchant habituellement des sujets âgés de plus de 50 ans
Touche autant les hommes que les femmes
Clinique
La PAM ne présente pas d’atteinte spécifique permettant de la distinguer des autres vascularites.
Atteinte rénale Syndrome de glomérunopnéhrite rapidement progressive (fréquente) Atteinte pulmonaire Hémorragie intra-alvéolaire Pneumopathie interstitielle fibrosante Atteinte cutanée Atteinte articulaire Atteinte neurologique périphérique (rarement centrale) Atteinte digestive
Biologie
On observe la présence d’ANCA, de fluorescence péri-nucléaire, de spécificité anti-myélopéroxidase (MPO), dans plus de la moitié des PAM. Très rarement, on peut observer des ANCA antiprotéinase 3 (PR3).
Anatomopathologie
La PAM se définie comme une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petite taille (artérioles, capillaires, veinules), sans granulome.
Evolution
L’évolution de la PAM peut être émaillée de rechutes, avec environ un tiers des patients rechutant après l’obtention d’une rémission complète.
Traitement
Traitement initial : il est adapté au score pronostique FFS (five factors score).
FFS = 0 : Corticothérapie seule FFS ≥ 0 : Corticothérapie Cyclophosphamide ou rituximab Echanges plasmatiques en cas de forme sévères à discuter au cas par cas Traitement de relais :
FFS = 0 : Corticothérapie à dose minimale efficace FFS ≥ 0 : Corticothérapie à dose minimale efficace Rituximab Education thérapeutique Mise à jour du calendrier vaccinal (grippe et pneumocoque)
Score pronostique: Five Factor Score 2009
Critères valant +1 point : Age > 65 ans Atteinte cardiaque Atteinte rénale Atteinte digestive Critère valant -1 point : Atteinte ORL
La prise en charge varie en fonction du total obtenu au FFS
