Granulomatose avec polyangéite (Wegener) Flashcards
definntion
La granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement maladie de Wegener) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, appartenant au groupe des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
Epidémiologie
Prévalence estimée à 24 cas par million d’habitants
Touche autant les hommes que les femmes
Médiane d’âge de 50 ans mais patients pouvant être atteints à tout âge
Clinique
La GPA se distingue des autres vascularites par des manifestations ORL et pulmonaires prédominantes. Elle peut rester localisée à l’atteinte ORL et/ou pulmonaire avant de toucher d’autres organes.
Atteinte ORL (80 à 100% des patients) :
Atteinte pulmonaire (80 à 100% des patients):
Atteinte rénale (3 patients/4)
Atteinte ophtalmologique (presque 1 patient/3)
Atteinte cutanée
Atteinte neurologique périphérique ou centrale
Atteinte articulaire
atteinte urologique
Atteinte ORL (80 à 100% des patients) :
Rhinorrhée crouteuse, sanglante Sinusite chronique Perforation de la cloison nasale Affaissement de l’ensellure nasale (nez en « pied de marmite ») Sténose sous-glottique Otite séreuse chronique
Atteinte pulmonaire (80 à 100% des patients):
Nodules pulmonaires, parfois excavés
Condensations pulmonaires
Hémorragie alvéolaire
Sténoses trachéales et/ou bronchiques
Atteinte rénale (3 patients/4)
Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
Atteinte ophtalmologique (presque 1 patient/3)
Sclérite ou épisclérite
Masse orbitaire inflammatoire
Biologie
L’anomalie spécifique est la présence d’ANCA, de fluorescence cytoplasmique, de spécificité anti-protéinase 3 (PR3), retrouvés chez environ 80% des patients. Plus rarement, on peut observer des ANCA anti-myélopéroxidase (MPO).
Anatomopathologie
La GPA comprend une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petit calibre et une granulomatose polymorphe associant des polynucléaires, des lymphocytes et des cellules géantes multinucléées.
Evolution
L’évolution de la GPA est marquée par des rechutes très fréquentes, la moitié des malades rechutant dans les 5 ans suivant la première poussée de la maladie
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Traitement initial
Traitement de relais
Traitements non médicamenteux
Traitement initial
Formes localisées :
Cotrimoxazole possible initialement
Corticothérapie orale
Immunosuppresseurs si atteinte réfractaire, principalement le méthotrexate
Formes diffuses :
Corticothérapie orale, parfois précédée de bolus
Cyclophosphamide ou rituximab
Echanges plasmatiques en cas de forme sévères à discuter au cas par cas
Traitement de relais
Formes localisées : Cotrimoxazole
Formes diffuses :
Corticothérapie à dose minimale efficace
Rituximab pour une durée de 18 mois
Traitements non médicamenteux
Education thérapeutique
Mise à jour du calendrier vaccinal (grippe et pneumocoque)
Lavages de nez au sérum physiologique en cas d’atteinte ORL
Critères de classification ACR 1990
Inflammation nasale ou buccale: ulcérations (douloureuses ou non), croûtes nasales (sanglantes ou purulentes)
1 point
Anomalies de la radiographie de thorax (nodules, infiltrats ou cavités)
1 point
Sédiment urinaire (présence de > 5 GR / champs ou présence de cylindres urinaires)
1 point
Inflammation granulomateuse sur la biopsie (dans la paroi artérielle ou en périvasculaire)
1 point
La sensibilité est de 88,2 % et la spécificité est de 92 %.
