Policitemia Flashcards
Qual a diferença entre a policitemia relativa e a absoluta ?
Policitemia relativa- é causada por fatores externos( ex. Uso de diureticos, vomitos intenso, diarreia e privacao de água) e é transitória
Policitemia Absoluta é dividida em :
- Primária: trata-se de uma neoplasia, não tem hipoxemia então vai ter redução de eritropoetina
- Secundária: relacionada a doenças como, DPOC, Grande altitudes, Doença cardíaca, paraneoplasia, aumento da afinidade de hb pelo O2.
O que é Policitemia ?
É quando tem contagem aumentada de hemácias
O que é Policitemia Vera ?
É primária
É uma neoplasia, de linhagem mieloide.
Tem aumento das hemácias, plaquetas e granulocitos
Qual a fisiopatologia da Policitemia Vera ?
Tem mutação na jak 2
- O receptor está inativo sem a presença do hormônio–> quando este se liga ao receptor ele é ativado .
A mutação na jak faz com que ela se autofosforila e prolifera.
A molécula que inicia o processo é a jak ( sinalização dos receptores TPO, EPO, IL3,G-CSF …
Quadro clínico da Policitemia Vera
Início insidioso, pessoas >60 anos, cefaleia, hipertensão, face pletórica ( pela congestão dos vasos, a pele fica vermelha ).
Pode causar trombose
Tem prurido após banho quente, eritromelalgia ( vasodilatação que prejudicada O retorno venoso, tendo dor é queimação nos dedos –> sinal de vasculite - edema, rubor
Como se faz o diagnóstico?
Critérios maiores :
Série vermelha:
Ht >48 F ou >49 Homem
MIELOGRAMA:
MO hipercelular - panmielose ( tem que ter 3) - megacariocitos, granulocitos e eritrocitos
MUTAÇÃO NA JAK 617 ou éxon 12
CRITERIO MENOR
- Eritropoetina reduzida
Tem que ter 3 critérios maiores ou 2 maiores e 1 menor
O que é a fase de exaustão?
As células progenitora são substituídas por tecido fibroso tendo um depósito de colágeno e bibroblasto na MO tendo diminuição da produção na medula –> levando o baço e o fígado a tentar compensar a queda de células sanguíneas》 esplenomegalia e hepatomegalia.
