Hemofilia A e B

Question 1

Quais os Fatores da via intrínseca que são mais suscetíveis a distúrbios?

Answer 1

Fator VIII e IX

Question 2

O que é hemofilia A ?

Answer 2

É um distúrbio hemolitico pela deficiência do fator VIII, distúrbio hereditário ligado ao cromossomo X.

Question 3

Qual o local que quando sangra tem risco de morte ?

Answer 3

Cérebro- hemorragia intracraniana

Question 4

Quais os sintomas da hemofilia A ?

Answer 4

Hemorragias desde a infância
- pode ter sangramento por trauma
- sangramento de língua e garganta (GRAVE)
- hematuria
Hematemese
- melena
- hemartroses: nos ombros, joelhos… nas articulações
Comum ter osteoartrite

Question 5

Quais as consequências dos hematomas expansivos ?

Answer 5

Dissecação vai causar fibrose e contratura levando a perda de mobilidade

• Compressão de nervos e vasos leva a isquemia.
  Tem compressão de nervo mediano: mão em bênção.
  Nervo Ulnar: mão em garra
• compressão da artéria braqueal leva a síndrome de volkman

Question 6

Hemofilia B o que é ?

Answer 6

Deficiência do fator IX

Question 7

Como vai estar o TTPa e o TAP ?

Answer 7

TAP - NORMAL
TTPA- PROLONGADO

Question 8

A hemofilia A é mais comum em quem ?

Answer 8

Em homens, pode ter em mulheres
Heterozigoticas vão ser assintomática já as homozigoticas são sintomática

Question 9

Qual o melhor exame para se avaliar o Hematoma ?

Answer 9

USG