Pneumologia - Fibrose Quística Flashcards
(V/F) Na FQ, a colonização sentinela precoce por Pseudomonas Aeruginosa frequentemente gera infeção pulmonar duradoura pela mesma estirpe genética.
VERDADEIRO
(V/F) Na FQ, a P. Aeruginosa ao longo dos anos adopta um fenótipo mucoide, pela libertação de alginato, dando vantagem seletiva ao patogeneo e mau prognóstico.
Verdadeiro
(V/F) Na FQ, para rastreio infantil podem ser utilizados os níveis indetáveis de tripsinogénio imunoreativo sérico.
FALSO - níveis ALTOS de tripsinogénio imunoreativo sérico podem ser utilizados como teste de rastreio em RN.
FQ, qual FALSA: 1. insuf pancreática em 80-90%; 2 - DM em 30% (multifatorial) 3 - cirrose em 15%; 4 - íleo meconial em 10-20% dos RN; 5 -a morbimortalidade major associada as alt pancreát
5 - morbimortalidade mais relacionada com o compromisso respiratório
(V/F) Na FQ, os microorganismos que colonizam os seios perinasais podem servir como reservatório para o seeding bacteriano das VA baixas.
VERDADEIRO : microorganismos patogênicos semelhantes são encontrados nos SPN e nas VA baixas
(V/F) Na FQ, o CFTR envolve transporte ativo para secretar cloreto e bicarbonato contra o gradiente de concentração.
FALSO, o fluxo aniónico do CFTR não envolve transporte ativo contra um gradiente de concentração. Contudo, a energia do ATP é necessária para o gating (abertura) dos canais iônicos
(V/F) Na FQ, a mutação F508del, mutação de classe II, está presente em 60% dos indivíduos com FQ em pelo menos um dos alelos mutados.
FALSO - presente em 90%
(V/F) Na FQ, relativamente ao teste de suor, as alterações características são o aumento da viscosidade das secreções do suor associado a níveis de cloreto marcadamente reduzidos.
FALSO : Na FQ no teste de suor os níveis de cloreto são marcadamente elevados e a hiperviscosidade do suor écrino NÃO é uma manifestação clinica da doença.
(V/F) Na FQ, os achados bioelétricos altamente específicos são uma diferença de potencial elevada (depende Na+) e uma falha na secreção de cloreto via CFTR (dependente isoproterenol)
VERDADEIRO
(V/F) Uma ausência congênita bilateral de ductos deferentes ou pancreatite estão fortemente associados a mutações CFTR em pelo menos um alelo.
VERDADEIRO
(V/F) Na FQ, uma hipersensibilidade ao Aspergillus ocorre em 5% dos doentes e deve ser suspeitada na ausência de resposta ao tratamento convencional.
VERDADEIRO
(V/F) Na FQ, o tratamento um ivacaftor, um corretor, está indicado na presença de mutação classe II.
FALSO, o ivacaftor é um potenciador, indiciado para mutações classe III, para potenciar o gating do canal. Melhora a função pulmonar, ganho de peso e os níveis de cloreto no teste do suor!!!!
(V/F) Na FQ, uma terapia combinada de potenciador e corretor provoca uma melhoria significativa em doentes heterozigóticos para a mutação F508del.
FALSO, existe uma melhoria no tratamento dos homozigóticos para a mutação, contudo para os heterozigóticos o papel tx não está tão bem esclarecido.
