Plaquetopenia Flashcards
Defina plaquetopenia
plaquetas < 150 mil
Classifique a plaquetopenia
- Leve: 100.000 - 150.000
- Moderada: 50.000-99.000
- Grave: < 50.000 ou sangramento associado
Quais os principais mecanismos que podem levar à plaquetopenia
- Diminuição da produção de plaquetas na medula óssea
- Destruição de plaquetas periféricas por anticorpos
- Consumo de plaquetas por trombos
- Diluição pela reanimação com líquidos ou transfusão maciça
- Sequestro de plaquetas no baço
Quais as principais causas de plaquetopenia?
- Pseudotrombocitopenia
- PTI
- Dças autoimunes (SAAF, LES)
- CIVD
- MAT
- Dças hematológicas: HPN, dça MO, SMD, leucemias
- Hiperesplenismo
- Infecções
- Medicações
Quando investigar a medula na plaquetopenia?
- Plaquetopenia nova > 60 anos
- Anormalidades sugestivas de dça da MO
- Recidiva após remissão completa
- Refratária ao tratamento
Defina HIT
- Queda das plaquetas < 150 mil ou em 50% ou mais da plaquetimetria associada ao anticorpo contra fator 4 das plaquetas após exposição à heparinas, podendo tambéme estar associado a eventos trombóticos
Quais os tipos de HIT?
Tipo 1: plaquetopenia geralmente leve, sem trombose- Tipo 2: queda expressiva das plaquetas + trombose
Quais as heparinas e terapias mais associdas à HIT?
HNF, endovenosa, dose terapeutica, bovina
Quais as características da trombocitopenia no HIT?
- plaquetopenia absoluta geralmente é moderada 50-70 mil e não está associada à sangramentos
Quais as características da trombose no HIT?
- Complicação mais grave
- Pode estar ou não associada à trombocitopenia
- Pode ocorrer em qualquer leito vascular, porém predomínio venoso e em sítios de punção
- Maior risco se trombocitopenia grave (queda > 90% do basal)
Quais as características da temporalidade no HIT?
- Primeira exposição à heparina:
- Anticorpos detectáveis em 4 dias
- Manifestações clínicas 5-14 dias, cerca de 2 dias após detecção de anticorpos
- Segunda exposição à heparina, sendo que última < 100 dias:
- Manifestação clínica em 24h
O que significa delayed-onset HIT?
HIT após dias-semanas após suspensão da heparina
Quais as apresentações atípicas do HIT?
- necrose cutânea, trombose, hemorragia adrenal
Quanto tempo costuma demorar para o retorno das plaquetas ao basal após suspensão da heparina?
Recuperação em cerca de 4 a 14 dias após suspensão da heparina
Como se dá a abordagem do HIT?
- Na suspeita -> avaliar o 4 Ts score (0 a 8 pontos):
- Número de plaquetas
- Tempo de evolução
- Trombose
- Outras causas de plaquetopenia
- Se risco intermediário a alto (> 3 pts) -> suspender a heparina, solicitar o anticorpo anti-PF4 (se disponível) e substituir por outro anticoagulante (DOAC ou parenteral)
Se confirmada HIT, como proceder com o tratamento?
Se positivo, sugere-se manter a anticoagulação por pelo menos 4 sem (se somente plaquetopenia) a 3 meses (se evento trombótico) (ou mais conforme outras indicações prévias à HIT)
Quais as opções de anticoagulação do HIT?
- anticoagulação plena com inibidores da trombina:
- Argatroban -> pode ser usado no tratamento
- Bivalirudin -> uso terapeutico e profilatico nos EUA, principalmente em pacientes que vão fazer bypass cardiopulmonar
Como e quando transicionar para varfarina no HIT?
- Pacientes com evento trombótico:
- Transicionar para varfarina após retorno da plaquetimetria aos níveis de normalidade (> 150 mil)
- Manter dupla terapia por 5 dias de INR dentro da normalidade
Defina PTI
- Citopenia adquirida causada por anticorpos contra antígenos das plaquetas, levando a plaquetas < 100 000
Classifique PTI
- Primária
- Secundária
- PTI induzida por drogas
- Cronica
- Aguda
Quais as principais causas de PTI secundária?
- Dças autoimunes: SAAF, LES, Evans, DII, AR
- Imunodeficiências primárias e HIV
- Infecções: CMV, Hep C, EBV, H. pylori
- Linfoma, LLC
- Medicações e vacinas
Qual a clínica da PTI?
1/3 assintomáticos
Insidioso
50-60% apresentam sangramentos: leve, autolimitado, em pele ou mucosa
Não há alterações de outras linhagens (somente a. ferropriva se associada a sangramento pela PTI)
Quais os preditores de sangramento na PTI?
- Sangramento prévio
- Uso de AINEs
- Sexo feminino
- PTI cronica
Quais as principais diferenças entre as formas agudas e crônicas da PTI?
Aguda normalmente está associada a pródromo viral, < 6 meses e tem boa resposta à corticoterapia
Como é feito o diagnóstico da PTI?
- Confirmação da plaquetopenia
- Exclusão de HIV, Hep C
- Estudo de MO: considerar em pctes > 60 anos ou se alterações em outras linhagens
- Se sintomas dispépticos: procurar H.pylori
Quando tratar PTI?
- Sempre se sangramento ou plaquetas < 10 mil
- Se plaq < 50 mil e: alto risco de sangramento (úlcera, risco de queda) OU necessidade de uso de anticoagulantes OU procedimentos invasivos
Qual a primeira linha de tratamento da PTI?
- Corticoesteroide: pred 1mg/kg/dia por 2-4 sem
O que é resposta ou tratamento da PTI?
Plaquetas > 30 mil e pelo menos o dobro do basal
Resposta completa: plaq > 100 mil
Qual outra alternativa de primeira linha pra PTI?
Imunoglobulina
Agonista da trombopoetina (romiplostin, eltrombopag)
Qual tratamento de segunda linha pra PTI??
Esplenectomia, rituximab
Quando está indicado transfusão de plaquetas na PTI?
Tratamento emergencial se sangramento (TGI, geniturinário ou SNC) e plaq < 30 mil.
Fazer também pulso com metilpred por 3 dias
Qual a fisiopatologia da PTT?
Desenvolvimento de anticorpo contra a enzima ADAMTS-13 (clivagem do F vWb), levando a redução da sua atividade a < 10%:
- Formação de trombos na microcirculação - Consumo de plaquetas (trombocitopenia) - Anemia hemolítica microangiopática - Lesão de órgãos (cérebro, coração, TGI, rins)
Qual o quadro clínico da PTT?
- Febre
- Púrpura ou hemorragia associadas a trombocitopenia
- Anemia hemolítica com esquizócitos
- Manifestações neurológicas (cefaléia, confusão, sinais focais)
Qual score é utilizado para se avaliar risco de PTT?
Plasmic
Qual o tratamento da PTT?
- Corticosteroide: Prednisona 1 mg/kg
- Plasmaférese diária
