Anemia falciforme Flashcards
Quais as principais características da anemia hemolítica?
- Hemólise cronica: - Hemácia falcemica tem meia vida 75% menor que a hemacia normal - Maior parte da hemólise é extravascular (70%), 30% é intravascular, responsável por disfunção endotelial - Episódios de vaso-oclusão com crises álgicas - Complicações multi-sistemicas - Disfunções organicas
Como fazer o diagnóstico de anemia falciforme?
Screening universal através do teste do pezinho No adulto, eletroforese de Hb
Qual a fisiopatlogia da anemia falciforme?
Hemoglobina S é instável susceptível à reação de polimerização ( -> hemácia falciforme) na presença de fatores desencadeantes
Quais as principais complicações da AF?
Quais as características do traço falciforme e suas manifestações?
- Não apresenta crise vaso-oclusiva - Pode apresentar incapacidade de concentrar a urina (hipostenúria) e hematúria macroscópica - No atleta: risco de rabdomiólise
Quais os principais fatores implicados na falcização das hemácias?
- Concentração de HbS na hemácia: concentrações < 50% são usualmente assintomáticas - Desidratação celular - Concentração de outras hemoglobinas na hemácia: HbF diminuem falcização. HbC e HbD polimerizam igual HbS, com menor repercussão clínica - Desoxigenação - Estase vascular - Temperatura (tanto diminuição quanto o aumento de temperatura) - Acidose - Concentração de hemoglobina - Aumento da adesão celular - Infecções
Quais as características das crises ágicas?
- 4 fases, média de duração de 10 dias- Podem ocorrer espontaneamente, assim como ter algum fator precipitante como: infecção, desidratação, hipóxia, mudança climática - Locais mais comuns de dor: ossos da região lombar e dorsal, ossos longos , ossos torácicos - Dactilite, derrame articular - Atenção para febre (infecção) e queda > 1 pto Hb
Como tratar a crise álgica?
- Tratar fator precipitante
- Analgesia o mais rápido possível
- Dor severa ≥ 8: morfina: 0,15 mg/kg EV, repetida a cada 20 min em dose de 0,05 mg/kg até o controle adequado
- Dor moderada 5 - 7: analgesia EV: tramadol 50-100 mg 6/6h e dipirona
- Dor leve 1 - 4: tentar AINEs e analgésicos comuns, codeína 30 mg VO 6/6h, tramadol
- Hidratação somente de desidratação (preferir soro ao meio, pois diminui falcização)
- Indicação de transfusão: queda de mais de 1 g/dL de Hb por dia
- Terapia nutricional: glutamina (previne crise de dor), 6g
Quais as principais características da STA?
- Infiltrado pulmonar novo associado a febre, dor torácica, hipoxemia, sibilância, tosse ou dispneia - Costuma ter apresentação abrupta - Etiologia: embolia gordurosa, infecção, hiper-hidratação, hipoxemia e microatelectasias pulmonares - Agentes microbianos atípicos são mais frequentemente encontrados (Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae)
Quais os critérios diagnósticos de STA?
- Presença de infiltrado novo em radiografia e pelo menos 1 dos seguintes: - Dor torácica - Temperatura > 38,5º C - Taquipneia - Tosse - Sibilância - Diminuição de 2% ou mais na SatO2 em relação ao basal do paciente - PaO2 < 60 mmHg
Qual o tratamento da STA?
- Cefalosporina de 3ª geração (cobertura para germes encapsulados) e macrolídeos (cobertura para M. pneumoniae e C. pneumoniae): ceftriaxone 2 g EV + claritromicina 500 mg - Se crise hemolítica associada: cefotaxima é superior (pois ceftriaxone pode hemolisar) - Alternativa: quinolonas respiratórias
Qual o manejo transfusional na STA?
- Casos leves: transfusão com Hb alvo ≥ 10 - Considerar eritrocitoaférese com alvo de HbS < 30% e Hb ≥ 10 se: - STA envolvendo mais de um lobo pulmonar - Necessidade de cateter de oxigênio com fluxo ≥ 4 L/min - Sinais de piora clínica
Com quais fatores a crise hemolítica pode estar associada?
- Sequestro esplênico - Deficiencia de G6PD
Quais os fatores de risco pra ocorrencia de manifestações neurológicas?
- AIT - HAS - Hb < 8 - Episódio vaso-oclusivo ou de STA - Leucocitose significativa
Qual o manejo do AVC no paciente falcemico?
- Doppler transcraniano com fluxo > 200 cm/seg é indicativo de terapia transfusional - Alvo: HbS < 30% e Hb entre 8 e 10 com transfusão de troca ou transfusão simples com início em menos de 2h do início do sintoma - AAS 100 - 300 mg/dia
Caracterize aplasia de série vermelha
- Supressão da produção de eritrócitos - 70% dos casos associados à infecção pelo parvovírus B 19 - Quadro de anemia com cansaço, dispneia, astenia
Caracterize sequestro esplenico
- Principalmente crianças que ainda não foram auto-esplenectomizadas - Queda de pelo menos 2 g/dL de Hb e dor em flanco esquerdo secundária à esplenomegalia aguda - Frequentemente associado a quadro infecciosos
Qual o tratamento para o sequestro esplenico
- Se hipovolemia: ressucitação EV - Transfusão de CH de forma parcimoniosa pelo risco de hiperviscosidade
Caracterize a colestase intra-hepática aguda e seu tratamento
complicação grave potencialmente fatal: dor em hipocôndrio direito, icterícia progressiva, coagulopatia e plaquetopenia: tto: transfusão ou eritroaférese
Quando suspeitar de necrose avascular da cabeça do fêmur
dor crônica em MMII
Qual o principal agente na osteomielite no pcte falcemico?
Salmonella
Qual complicação cardíaca pode ser causada por transfusões múltiplas?
hemossiderose levando à disfunção cardíaca e arritmias
Quais as principais alterações renais nos pacientes falcemicos?
- Microinfartos renais que levam à isostenúria (achado clínico, uréia e creatinina muito baixas - usar fórmula da Jamaica para cálculo de clearance), ATR, hematúria macroscópica (mais comum em SC e traço falciforme) - Rins aumentados, hematúria macroscópica e glomeruloesclerose devido à sobrecarga de volume
Qual a principal alteração oftalmológica?
Retinopatia proliferativa podendo levar à perda visual (mais comum em SC)
Quais as indicações e contraindicações da hidroxiuréia?
- Indicada se ≥ 3 crises álgicas no ano - 15 - 25 mg/dia - Efeitos colaterais: mielotoxicidade e neutropenia - Deve ser suspendida se úlcera de MMII
