PKU e proteinas

Question 1

função das proteínas e seus exemplos

Answer 1

• estrutural (queratina, colágeno)
• hormonal ( insulina)
• transporte ( hemogoblina)
• enzimática ( fenilalanina hidroxilase)
• contrátil ( actina e miosina)

Question 2

via correta da fenilalanina

Answer 2

ela precisa ser catalizada pela fenilalanina hidroxilase para ser transformada em tirosina (necessita do cofator BH4)

Question 3

função do cofator BH4

Answer 3

doa hidrogênio (para fenilalanina hidroxilase) para que ocorra a reação da fenilalanina em tirosina

Question 4

acúmulo de fenilalanina

Answer 4

o acúmulo fará com que essas moléculas seja transformada em outros compostos metabólicos são eles
- fenil acetato
-fenil lactato
- fenil piruvato

são TÓXICOS para o organismo

Question 5

deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase

Answer 5

a fenilalanina não vai ser transformada em tirosina

Question 6

oque apresenta o paciente que possui fenilcetanuria?

Answer 6

tem pele e cabelo mais claro ( falta de melanina)

déficit de neurotransmissores que contribui para um déficit neurológico

Question 7

diagnóstico da fenilcetanuria

Answer 7

teste do pezinho, exposição a dieta proteica

Question 8

tratamento

Answer 8

fórmula metabólica que possui todos os aminoácidos menos a fenilalanina

são caros
poucos palatáveis
alimentação monótona

então para atingir a necessidade proteica é necessário suplementar usando uma fórmula metabólica

Question 9

oque acontece com o fenil piruvato e com o piruvato

Answer 9

o fenil piruvato compete com o piruvato para entrar na mitocôndria, comprometendo a produção energética, gerando..::

morte celular —> retardo mental

Question 10

oque é preciso para a fenilalanina hidroxilase ser convertida em tirosina?

Answer 10

BH4

Question 11

oque ocorre com a PKU não tratada? (problemas/ doenças)

Answer 11

alterações neurológicas
microcefalia
hiperatividade
instabilidade emocional
comportamento psicótico