Pheochromocytome

Question 0

Enquête génétique d’un Phéochromocytome ?

Answer 0

• Enquête génétique :
  • NEM 2 : Cancer médullaire de la thyroïde/Hyperparathyroidie/Phéochromocytome => sequençage du gène RET
  • VHL => sequençage VHL
  • Neurofibromatose de type 1 : examen clinique et sequençage du gène NF1 et NF2
  • Paragangliome héréditaire : sequençage de SDH

Question 1

Bilan d’extension d’un Phéochromocytome ?

Answer 1

• Enquête génétique :
  • NEM 2 : Cancer médullaire de la thyroïde/Hyperparathyroidie/Phéochromocytome => sequençage du gène RET
  • VHL => sequençage VHL
  • Neurofibromatose de type 1 : examen clinique et sequençage du gène NF1 et NF2
  • Paragangliome héréditaire : sequençage de SDH
• Scintigraphie au MIBG

Question 2

Traitement recommandé dans la préparation chirurgicale d’un Phéochromocytome ?

Answer 2

• Alphabloquant
• +/- bêtabloquant associé

/!\ bêtabloquant seul contre indiques

Question 3

Surveillance des rechutes d’un Phéochromocytome ?

Answer 3

Dosage de metanephrine urinaire des 24h (dérivés méthoxylés) a 6 mois puis tous les ans a vie

Pas de différence a l’anapath entre un Phéochromocytome bénin ou malin => surveillance a vie

Question 4

Imagerie scanographique typique du Phéochromocytome ?

Answer 4

Centre hypodense nécrotique au sein d’une tumeur surrénalienne après injection de produit de contraste

Question 5

Quel est l’autre nom du Phéochromocytome ?

Answer 5

Paragangliome

Question 6

Quels est le dosage a réaliser devant la suspicion de Phéochromocytome ?

Answer 6

Dérive méthoxylés des catecholamines urinaires des 24h

= Metanephrines urinaires

Question 7

Clinique du Phéochromocytome ?

Answer 7

Triade de Ménard :
• Céphalées
• Sueurs
• Palpitations

Et Urgence hypertensive chez un patient jeune

Question 8

Biologie d’un Phéochromocytome ?

Answer 8

Bilan d’HTA normal avec :

• pas d’orientation vers un hyperaldosteronisme primaire ou secondaire
• Hyperglycémie modérée a jeun.
• Augmentation des Metanephrines urinaire.