Phéochromocytome

Question 1

Quelle est la définition de phéochromocytome ?

Answer 1

C’est une hypersécrétion des catécholamines : adrénaline noradrénaline et dopamine
C’est une cause très rare de HTA
Peut-être potentiellement fatal

Question 2

La triade de Menard ?

Answer 2

Des céphalées
Des sueurs
Tachycardie

Question 3

Comment faire le diagnostic de pheochromocytome ?

Answer 3

Dosage des méthanephrines sanguin est urinaire
Pour le dosage sanguin :
Si la valeur est normal : VPN 100%
si la valeur est 4 fois la normale : VPP 100%
Entre les deux : zone d’incertitude
Dans ce cas, on a recours au dosage des methanephrines urinaire
Si le taux > 2 mg/24h : pheoba 100%

Question 4

Sur quoi repose le diagnostic de localisation ?

Answer 4

Sur la TDM, éventuellement associé à la scintigraphie à la MIBG

Question 5

Une HTA paroxystique ?

Answer 5

Dû à la sécrétion de l’adrénaline
Évolution par crise
La plus pathognomonique, mais rare, 30 % des cas
Début brutal, après phénomène mécanique, stress, prise médicamenteuse
On a quatre éléments essentiels :
–crise de douleur
–Tachycardie extrême
–Des sueurs profuses
– HTA avec PAS : 25-30 et PAD : 16-18
Durée variable
Se termine brutalement
Entre les crises : rien à signaler, parfois un fond de HTA

Question 6

Quelles sont les quatre éléments essentiels de la HTA paroxystique ?

Answer 6

Des crises douloureuses
Tachycardie extrême
Des sueurs profuses
HTA, avec PAS :25-30 et PAD : 16-18

Question 7

HTA permanente ?

Answer 7

Dû à la noradrénaline
50 % des cas
Peut succéder la première forme ou bien être l’expression de pheo
Peut-être bien toléré ou maligne
Les éléments cliniques :
–clocher paroxystique sur un fond d’HTA
–Anxiété, amaigrissement céphalées tachycardie sueurs
–Hypotension orthostatique : rechercher à l’examen

Question 8

Quels sont les éléments cliniques en faveur d’une HTA permanente ?

Answer 8

Clocher paroxystique sur un fond de HTA
Anxiété, amaigrissement, tachycardie, céphalées sueur
Hypotension orthostatique

Question 9

Quelles sont les manifestations atypiques d’HTA ?

Answer 9

Forme fébrile avec AGE
morte subite : découverte, autopsie
Forme asymptomatique : incidentalone surrénalien
Crise adrénergique, avec poussée d’HTA, suivi de collapsus avec tachycardie extrême

Question 10

Le retentissement périphérique de l’excès de catecholamines

Answer 10

Intolérance au glucose
Tendance a hypoglobulie et hyperleucocytose
Rarement hypercalcémie et/où hypokaliémie

Question 11

Quelles sont les indications de dépistage biologique ?

Answer 11

Une HTA résistante
Jeune
Syndrome génétique
Incidentalome, surrénalien
Triade de Ménard

Question 12

Quelles sont les indications de la scintigraphie à la MIBG ?

Answer 12

TDM négative
Forme récidivante
Forme extra surrénalienne
Forme multiple et surtout maligne et métastasique

Question 13

Le pheo malin ?

Answer 13

10 % des cas
Pas de marqueurs tumoraux
Il faut chercher des métastases
Les métastases les plus fréquentes : ganglions, lymphatique, squelette, foie et poumon

Question 14

Néoplasie endocrinienne multiples de type IIa ?

Answer 14

Sd de sipple :
Pheo souvent bilatérale
Cancer médullaire de la thyroïde
Ademone parathyroidien

Question 15

Néoplasie endocrinienne multiple de type IIb ?

Answer 15

Sd de Gorlin :
Peo
sd mardanoide
Neuromatose buccolinguale
Anomalies squelettique
Gangliomes intestinaux

Question 16

Le test génétique, en cas de pheo ?

Answer 16

Il doit être systématique, surtout sur les sujets à risque et suivre un protocole bien défini

Question 17

Quelles sont les diagnostics différentielles pheo ?

Answer 17

Troubles vaso, moteur de la ménopause,
Crise de tachycardie paroxystique
État psychotique : attaque de panique
Hypoglycémie
Et hyperthyroïdie

Question 18

Quel est le traitement de pheo ?

Answer 18

Essentiellement chirurgical avec une préparation médicale préopératoire

Question 19

En quoi consiste la préparation préopératoire de la chirurgie de pheo ?

Answer 19

Normaliser l’attention artérielle, si on a une hypertension artérielle permanente
Alphabloquant, et si tachycardie persistante bêtabloquant
Prévenir l’arythmie par correction de toute hypoK
Prescrit 7 à 14 jours avant
Régime alimentaire riche en sodium avec un apport hydrique pour prévenir hypoTA

Question 20

Quelles sont les indications d’une imagerie postopératoire ?

Answer 20

Si Patient opéré et présente une élévation de MN ou résection incomplète.
Si patient pour lequel MN était normaux en préopératoire

Question 21

Quelles sont les passions à au risque et qui nécessite un suivi annuel après l’opération ?

Answer 21

Les sujets jeunes inférieurs à 20 ans
Les formes familiales
Les formes bilatérales ou extra surrénalienne
La taille importante de la tumeur qui dépasse 1,5 cm