Phéochromocytome Flashcards
Quelle est la définition de phéochromocytome ?
C’est une hypersécrétion des catécholamines : adrénaline noradrénaline et dopamine
C’est une cause très rare de HTA
Peut-être potentiellement fatal
La triade de Menard ?
Des céphalées
Des sueurs
Tachycardie
Comment faire le diagnostic de pheochromocytome ?
Dosage des méthanephrines sanguin est urinaire
Pour le dosage sanguin :
Si la valeur est normal : VPN 100%
si la valeur est 4 fois la normale : VPP 100%
Entre les deux : zone d’incertitude
Dans ce cas, on a recours au dosage des methanephrines urinaire
Si le taux > 2 mg/24h : pheoba 100%
Sur quoi repose le diagnostic de localisation ?
Sur la TDM, éventuellement associé à la scintigraphie à la MIBG
Une HTA paroxystique ?
Dû à la sécrétion de l’adrénaline
Évolution par crise
La plus pathognomonique, mais rare, 30 % des cas
Début brutal, après phénomène mécanique, stress, prise médicamenteuse
On a quatre éléments essentiels :
–crise de douleur
–Tachycardie extrême
–Des sueurs profuses
– HTA avec PAS : 25-30 et PAD : 16-18
Durée variable
Se termine brutalement
Entre les crises : rien à signaler, parfois un fond de HTA
Quelles sont les quatre éléments essentiels de la HTA paroxystique ?
Des crises douloureuses
Tachycardie extrême
Des sueurs profuses
HTA, avec PAS :25-30 et PAD : 16-18
HTA permanente ?
Dû à la noradrénaline
50 % des cas
Peut succéder la première forme ou bien être l’expression de pheo
Peut-être bien toléré ou maligne
Les éléments cliniques :
–clocher paroxystique sur un fond d’HTA
–Anxiété, amaigrissement céphalées tachycardie sueurs
–Hypotension orthostatique : rechercher à l’examen
Quels sont les éléments cliniques en faveur d’une HTA permanente ?
Clocher paroxystique sur un fond de HTA
Anxiété, amaigrissement, tachycardie, céphalées sueur
Hypotension orthostatique
Quelles sont les manifestations atypiques d’HTA ?
Forme fébrile avec AGE
morte subite : découverte, autopsie
Forme asymptomatique : incidentalone surrénalien
Crise adrénergique, avec poussée d’HTA, suivi de collapsus avec tachycardie extrême
Le retentissement périphérique de l’excès de catecholamines
Intolérance au glucose
Tendance a hypoglobulie et hyperleucocytose
Rarement hypercalcémie et/où hypokaliémie
Quelles sont les indications de dépistage biologique ?
Une HTA résistante
Jeune
Syndrome génétique
Incidentalome, surrénalien
Triade de Ménard
Quelles sont les indications de la scintigraphie à la MIBG ?
TDM négative
Forme récidivante
Forme extra surrénalienne
Forme multiple et surtout maligne et métastasique
Le pheo malin ?
10 % des cas
Pas de marqueurs tumoraux
Il faut chercher des métastases
Les métastases les plus fréquentes : ganglions, lymphatique, squelette, foie et poumon
Néoplasie endocrinienne multiples de type IIa ?
Sd de sipple :
Pheo souvent bilatérale
Cancer médullaire de la thyroïde
Ademone parathyroidien
Néoplasie endocrinienne multiple de type IIb ?
Sd de Gorlin :
Peo
sd mardanoide
Neuromatose buccolinguale
Anomalies squelettique
Gangliomes intestinaux
Le test génétique, en cas de pheo ?
Il doit être systématique, surtout sur les sujets à risque et suivre un protocole bien défini
Quelles sont les diagnostics différentielles pheo ?
Troubles vaso, moteur de la ménopause,
Crise de tachycardie paroxystique
État psychotique : attaque de panique
Hypoglycémie
Et hyperthyroïdie
Quel est le traitement de pheo ?
Essentiellement chirurgical avec une préparation médicale préopératoire
En quoi consiste la préparation préopératoire de la chirurgie de pheo ?
Normaliser l’attention artérielle, si on a une hypertension artérielle permanente
Alphabloquant, et si tachycardie persistante bêtabloquant
Prévenir l’arythmie par correction de toute hypoK
Prescrit 7 à 14 jours avant
Régime alimentaire riche en sodium avec un apport hydrique pour prévenir hypoTA
Quelles sont les indications d’une imagerie postopératoire ?
Si Patient opéré et présente une élévation de MN ou résection incomplète.
Si patient pour lequel MN était normaux en préopératoire
Quelles sont les passions à au risque et qui nécessite un suivi annuel après l’opération ?
Les sujets jeunes inférieurs à 20 ans
Les formes familiales
Les formes bilatérales ou extra surrénalienne
La taille importante de la tumeur qui dépasse 1,5 cm
