peroxysomes

Question 1

Quelle est le pH luminale d’un peroxysome?

Answer 1

6

Question 2

Quelles sont les fonctions des peroxysomes ?

Answer 2

Biosynthétiques: acides biliaires, pyrimidines et purines, plasmogènes (phospholipides avec liens éthers), molécules de signalisation hormonales, acide gras polyinsaturés et cholestérol

Déradation: bera-oxydation, peroxyde d’hydrogène, prostaglandines, éthanol en acétylaldéhyde, radicaux superoxydes (destruction de molécules très active),

Question 3

Explique la biogenèse des paroxysmes.

Answer 3

1. incorporation co-traductionnelle de protéine d’importantation de type PEX (PEX 16 et PEX3) dans la membrane du REG
2. Migrent dans le REL ou il v y avoir bourgeonnement de la membrane pour faire une vésicule précurseur de paroxysmes.
3. La PEX 19, une protéine chaperonne, amène les PMPs (protéine peroxysomals) à la membrane du vésicules et les incorpore à l’aide de PEX 3.
4. Fusion des vésicules précurseurs pour faire un peroxysome, ou fusion du vésicule avec un peroxysomes déjà existant.

Question 4

2 types d’incorporation post-traductionnelle des protéines matricielles.

Answer 4

1. Avec séquence de ciblage PTS1 (SKL) à l’extrémité COOH: ne vas pas être excisé après l’incorporation; capter dans le cytosol par la PEX 5 qui va être capter par la protéine membranaire du peroxysome PEX 14.
2. Séquence de ciblage PTS 2 à l’extrémité NH2: va être excisé après l’importation; capter par la PEX 7 qui va se lié à la PEX 5L pour être reconnue par la PEX 14 et être incorporer.

Question 5

Explique le mécanisme d’importation post-traductionnelle pour une protéine à ciblage PTS1.

Answer 5

1. Association entre la protéine avec ciblage PTS 1 et la forme soluble de la PEX 5 dans le cytosol.
2. Association de la protéine PST1- PEX5 à la protéine membranaire PEX14 ou PEX13 par l’extrémité N-terminale de PEX5 . Provoque un changement de conformation de PEX5 qui relâche le cargo.
3. PEX 5 s’intègre à la membrane pour engendrer l’ouverture du translocateur pour que la protéine (cargo) rentre.
4. La machinerie d’ubiquitination (PEX 2/10/12) marque le PEX 5 à l’ibiquitine
5. Lexportomère (PEX 1/6/26) retire PEX 5 de la membrane et le recycle.

Question 6

Qu’est-ce que la maladie de Zellweger?

Answer 6

Maladie entraînant la mort après seulement 10 ans de vie. Causer par la mutation d’un gènes codant de protéine d’importation, empêchant les enzymes de rentrer dans le peroxysomes.

Question 7

Comment est marqué le peroxysome par cytoplasme-enzymologie?

Answer 7

Par le métaux lourd OsO4