Peroxysomes

Question 1

Où sont les protéines d’importation des peroxysomes?

Answer 1

1) Incorporation co-traductionnelle dans la membrane du REG

2) Migration vers la membrane du REL
=> Bourgeonnement du REL pour former des vésicules précurseurs des péroxysomes

Question 2

Rôle de Pex19

Answer 2

** Protéine chaperon **
Apporte et incorpore les PMPs à la membrane
- Avec l’aide de Pex16 et Pex3
=> Le complexe de translocation permet le passage des protéines de la matrice peroxysomale

Question 3

Peroxines (Quoi, Rôles, synthèse)

Answer 3

Quoi: - Protéines membranaire

Rôles:

- Biogénèse
- Maintenance des péroxysomes

Synthèse: - Encodés par gènes FEX

Question 4

PMPs (Aka, rôle, où)

Answer 4

Aka: - Protéines membranaires peroxisomales
Rôle: - Transporteurs de métabolites
Où: - Dans les membranes

Question 5

Structure d’un peroxysome (5)

Answer 5

1) Délimité par UNE SEULE membrane
2) Forme: - habituellement sphérique
- mais peut être allongés ou réticulaires
3) Inclusion quasi-cristalline constituée d’une grande concentration de protéine matricielles
4) Taille: - 0.1 à 10 µm
5) pH luminal: 6

Question 6

Enzymes dans peroxysomes (4)

Answer 6

1) Oxydase (Produit le peroxyde)
2) Catalase (Élimine le peroxyde)
3) Peroxydase (Élimine le péroxyde)
4) Une centaine d’autres enzyme
=> Composition varie en fonction du type cellulaire

Question 7

Peroxyde (Où, dégradation)

Answer 7

Où: - Dans toutes les cellules EUCARYOTES aérobies strictes ou facultatives

Dégradation:

- Vie de 4-5 jours
- Détruits par autophagie

Question 8

Origine des peroxysomes

Answer 8

Hypothèses:

1) Eucaryote (Plus probable)
	- Provient en partie du RE
	- Diminution du rôle après les mitochondries
2) Endosymbiotique

Question 9

Pathologie lié aux peroxysomes (Cause, effets)

Answer 9

Maladie de Zellweger:

Cause: - Mutation dans les gènes codant pour les protéines d’importation (Pex3,16,19)

Effets: - Les enzymes restent dans le cytosol
=> Maladie mortelle (< 10 ans)

Question 10

PTS1 (Aka, où, protéine d’importation, cible)

Answer 10

Aka:

- SKL (Ser-Lys-Leu)
- Signal de ciblage principal

Où: - Extrémité C-terminale de la protéine
** PAS excisé après l’importation **

Récepteur d’importation cytosolique reconnaissant PTS1:
- Pex5
Cible membranaire:
- Pex14

Question 11

PTS2 (Structure, où, Récepteur d’importation, cible)

Answer 11

Structure: - Nonapeptide (9)

Où: - Extrémité N-terminal de la protéine
** EXCISÉ après l’importation **

Récepteur d’importation cytosolique reconnaissant PTS2:
1) Pex7 :
- Doit s’associer à Pex5L (Isoforme long de Pex5)
=> Stabilise fortement l’association Pex7-cargo

Cible membranaire:
1) Pex14: Cible de Pex7/Pex5L

Question 12

Vrai ou Faux

PTS1 et PTS2 peuvent fonctionner en même temps

Answer 12

Faux

Question 13

Nommer 2 protéines matricielles

Answer 13

1) PTS1

2) PTS2

Question 14

Où observe-t-on les peroxysomes

Answer 14

S’observent dans toutes les cellules EUCARYOOTES aérobies strictes ou facultative