Pemphigus vulgaire

Question 1

Caractéristiques du PV

Answer 1

• maladie auto-immune affectant la peau et les muqueuses
• auto-anticorps dirigés contre les desmosomes, les desmogléines et les desmocollines qui sont des protéines transmembranaires resp de la cohésion entre les kératinocytes causant un détachement entre les cellules épithéliales entrainant la formation de bulles et de vésicules sur la peau et muqueuse

Question 2

Combien de types de PV

Answer 2

4 dont 2 qui peuvent avoir des manifestations buccales: P vulgaire et P végétant

Question 3

Mécanisme des anticorps contre le corps

Answer 3

formation de complexex immuns pour altérer le fonctionnement des protéines transmembranaires provoquant une acantholyse entre les kératinocytes et la formation de bulles et vésicules sur la peau et muqueuses

Question 4

Fréquence dans population

Answer 4

certaines personnes qui ont le groupe HLA et fréquence chez juifs

Question 5

Présentation clinique

Answer 5

• forme la plus fréquente du Pemphigus
• très rare
• pas de prédilection sexuelle
• âge moyen 50ans

Question 6

Manifestions buccale

Answer 6

• bulles et vésicules flasques et fragiles, leur rupture cause érosions et ulcérations superficielles qui se couvriront de croûtes par la suite
• une manifestation principale de la maladie pcq le PV atteint la desmogléine 3 qui est prédominante dans la muqueuse buccale

Question 7

Prédilection muqueuse buccale

Answer 7

• muqueuse buccale, palais, langue surface ventrale, gencive,
• occasionnellement atteint slm la gencive et on a aspect de gingivite desquamative
• lésions se produisent à cause de la rupture des bulles et vésicules qui sont rare a identifier pcq très fragile alors pop rapidement et conne la lésion

Question 8

Tests cliniques

Answer 8

Signe de Nikolsky: (formation de bulle après pression)

Test de la pince:

Question 9

Apparence histopathologique

Answer 9

• acantholyse kératinocytaire
• clivage intra-epithélial au DESSUS de la membrane basale
• cellules acantholytique flottent dans l’espace crée par le clivage
• forme arrondie et leur noyau est large et hyperchromatique
• cellules basales qui restent attachées à la membrane basale et prennent l’apparence de pierres de tombe

Question 10

Diagnostic

Answer 10

• biopsie périlésionnelle donc pas dans l’uclère pcq sinon pas de résultats concluants
• biopsie diff a faire pcq les bulles sont très fragils
• IFD montre dans 90% des IgDm C3 et des fois IgM autour des kératinocytes
• IFI confirme la présence des auto-anticorps circulants dans 80-90% et détermine le TITRE d’auto-anticorps dans le sérum

Question 11

Pronostic

Answer 11

Fatal si non traité, guérison complète est rare, plus le diag est précoce plus le pronostic est bon

Question 12

Traitement

Answer 12

• corticostéroides systémiques est txt de 1ère ligne, bcp effets secondaires très important comme diabète, syndrome de Cushing, ostéoporose et supression surrénalienne
• pour eviter ces effets secondaires d’autres immunosuppresseurs possible
• corticostéroides topique peut aider