Pemphigus des membranes muqueuses PMM

Question 1

Histoire de la maladie

Answer 1

• maladie auto-immune
• anticorps conter hémidesmosomes situé au niveau de la membrane basale
• formation de bulles et vésicules suite à la destruction de ces hémidesmosomes
• titre des anticorps très très faible dans le sérum des patients atteints

Question 2

Est ce que le PMM est un type de pemphigus?

Answer 2

Non, mais ressemble bcp mais moins sévère que ce dernier, moins agressif et jamais fatal

Question 3

PMM maladie vésiculo-bulleuse la plus fréquente en bouche?

Answer 3

OUI

Question 4

Présentation clinique

Answer 4

• atteinte muqueuse buccale + oculaire (possible sur peau et autre muqueuses aussi)
• 2XF H, 60ans

Question 5

Manifestation buccale

Answer 5

• bulles et vésicules plus résistantes que ceux du PV, rupture cause érosion et ulcération
• surtout sur la gencive, donne allure de gingivite desquamative (gencive atrophique, érythémateuse, douloureuse)
• douleur—> moins hygiène–>plus d’inflammation

Question 6

Réponses aux test de Nikolsky et test de la pince

Answer 6

POSITIF

Question 7

Biopsie?

Answer 7

périlésionnelle, pas directement dans l’ulcère

difficile à faire pcq l’épithélium se détache facilement du tissus conjonctif

Question 8

Atteinte oculaire

Answer 8

• complication la plus importante
• érosion conjonctive –> guérison par cicatrice–> adhésions–>Entropion–>
  OU
  -érosion conjonctive –> guérison par cicatrice–> blocage ouvertures glandes lacrymales–> sécheresse oculaire

Dans les deux cas, on aura une surproduction de kératine par la cornée qui va donner de la cécité

Question 9

Apparence histopathologique

Answer 9

• clivage SOUS-EPITHÉLIAL (vs PV)
• séparation en epithelium et TC
• formation de bulle mais plus résistante que PV pcq clivage sous-epithélial

Question 10

Résultat de ID et IFI

Answer 10

ID: 90% des cas met en évidence un dépôt linéaire d’IgG et C3 au nvieau de membrane basale
IFI: rare de voir les anticorps pcq le titre est très bas
technique de la peau clivée permet de mettre en évidence les auto-anticorps

Question 11

Traitement

Answer 11

• transférer en ophtalmo avec ou sans présence de symptômes
• pour atteinte buccale corticothérapie topique + amélioration de l’inflammation gingivale par nettoyage + mesuree d’hygiène
• atteinte oculaire nécessite corticothérapie systémique
  si répond pas au txt Dapsone mais il a bcp d’effets secondaires

Question 12

Pronostic

Answer 12

résérvé, rémission rare, c’est une maladie chornique qui persiste dans le temps