pedijatrijske reumatske bolesti Flashcards
Reumatska vrućica
D: akutna upala vezivnog tkiva koja zahvaća više organskih sustava
E: BHS-a
Ep: 5-15 god
Kl: Jonesovi kriteriji (2 ili 1+2) –>
veliki: poliartritis, karditis, koreja, supkutani čvorići, marginalni eritem (eritema marginatum)
mali: vrućica, artlagije, ubrzana sedimentacija, povišen CRP, eritro i leukocitoza, produljen PQ interval
Dg: dokaz streptokoka, klinička slika
Th: penicilin (2x10 dana) ili eritromicin + acitilsalicina kiselina (100 mg/kg) i prednizolon (2 mg/kg)
JIA - oligoartikularni tip
D: Tip juvenilnog idiopatskog artritisa u kojem se javlja upala jednog do četiri zgloba prvih šest mjeseci bolesti (60%)
- dvije vrste: perzistirajući (4 zgloba) i prošireni (nakon 6 mjeseci više od 5 zglobova)
E: nepoznata - okolišni čimbenici (stres, trauma, infekcija), genetsko nasljeđe (HLA genska povezanost i uloga citokina - više proupalnih (1,6,18, TNF), manje protuupalnih (4,10), više alarmina)
Ep: između prve i četvrte godine života, 5:1 djevojčice
Kl: artritis (oteklina, bolnost, gubitak funkcije, moguće crvenilo kože) - koljeno, gležanj, lakat, KRONIČNI IRIDOCIKLITIS (30% onih koji imaju pozitivna ANA - antinuklearni faktor)
Th:
- NSAID
- kortikosteroidi; metotreksat
- TNF alfa inhibitori
- fizikalna terapija
JIA - poliartikularni tip RF negativan
D: Tip juvenilnog idiopatskog artritisa u kojem se javlja upala pet ili više zglobova prvih šest mjeseci bolesti - može se razviti iz oligoartikularnog tipa ili iz sistemskog tipa JIA
E: nepoznata - okolišni čimbenici (stres, trauma, infekcija), genetsko nasljeđe (HLA genska povezanost i uloga citokina - više proupalnih (1,6,18, TNF), manje protuupalnih (4,10), više alarmina)
Ep: javlja se u predškolskoj ili školskoj dobi, 3:1 djevojčice
Kl: simetrična upala velikih zglobova (koljeno, lakat, gležanj), a u kasnijem tijeku zahvaćeni mali zglobovi šake - proksimalni interfalangealni, može biti zahvaćen i TM zglob, jutarnja ukočenost, slabost muskulature
progresivna bez liječenja
Th:
- NSAID
- kortikosteroidi; metotreksat
- TNF alfa inhibitori
- fizikalna terapija
JIA - poliartikularni tip s pozivinim RF
D: Tip juvenilnog idiopatskog artritisa u kojem se javlja upala pet ili više zglobova prvih šest mjeseci bolesti
E: nepoznata - okolišni čimbenici (stres, trauma, infekcija), genetsko nasljeđe (HLA !!!!!!! - loš prognostički znak genska povezanost i uloga citokina - više proupalnih (1,6,18, TNF), manje protuupalnih (4,10), više alarmina)
Ep: kasno djetinjstvo ili adolescencija kod djevijčica
Kl: upala malih zglobova šaka i stopala, vretenast izgled prstiju, erozivni sinovitis, supkutani čvorići, temperatura, hepatosplenomegalija, limfadenopatija, trajna oštećenja zglobova
Th:
- NSAID
- kortikosteroidi; metotreksat
- TNF alfa inhibitori
- fizikalna terapija
JIA - sistemski tip / Stillova bolest
D: Tip juvenilnog idiopatskog artritisa u kojem se javlja upala zglobova udružena ili joj prethodi visoka intermitentna vrućica koja traje najmanje dva tjedna
E: nepoznata - okolišni čimbenici (stres, trauma, infekcija), genetsko nasljeđe (HLA genska povezanost i uloga citokina - više proupalnih (1,6,18, TNF), manje protuupalnih (4,10), više alarmina)
Ep: cijelo djetinjstvo, podjednako kod dječaka i djevojčica
Kl: intermitentna vrućica (varira tokom 24 sata iz vrućice u normalnu temp.) u posljepodnevnim satima, artritis, mrljasti ili makulopapulozni osip (2-5 mm, ne svrbi, rozi, izraženiji u vrućici, nikad purpuran, migrira, regradira u nekoliko sati), hepatosplenomegalija, generalizirana limfadenopatija, pleuritis, perikarditis, loše opće stanje, klonulost, gubitak TM
KOMPLIKACIJA: sindrom aktivacije makrofaga (MAS) - prekomjerna aktivacija i proliferacija limf T i makrofaga –> nagli nastup perzistentne vrućice, citpenija, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, zatajenje jetre, koagulopatija, neurološki ispadi –> srčano i plućno zatajenje
- dijagnoza: febrilno dijete koje ima sJIA i feritin veći od 684 + dva kriterija - TR<181, AST>48, trigliceridi > 156, fibrinogen<360
Dg: kilinčka isključivanjem svega drugog
lab: anemija, leukocitoza s neutrofilijom, tromocitoza, visok CRP i sedimentacija, visok feritin, nizak albumin, povišen D dimer, blago povišen AST i ALT, autoantitijela negativna
Th:
- NSAID - ibruprofen (30 mg/ kg x3),
- kortikosteroidi
- anakinra, tocilizumab, canakinumab, abatacept
- TNF alfa inhibitori (etanercept, adalimumab)
- metotreksat
- fizikalna terapija
Podjela vaskulitisa
- velike KŽ: Takayatsu arteritis
- srednje velike KŽ: Kawasakijeva bolest, dječji nodozni poliarteritis, kutani poliarteritis
- male KŽ: HSP, hipokomplement urtikarija vaskulitis, krioglobulinemični vaskulitis, izolirani kutani leukocitoklastični vaskulitis, Wegnerova granulomatoza, Churg Struss sy, mikroskopski poliangitis
Henoch-Schonlein purpura
D: Vaskulitis malih krvnih žila koji se očituje netrombocitopeničnom purpurom, artritisom te pojavama u crijevu i bubregu.
E: depoziti IgA i IgA protutijela
postoje okidači koji potiču HSP - bakterijske infekcije (streptokok), virusne infekcije, alergeni iz hrane i cijepiva
Ep: češća kod dječaka 3-10 (vrhunac 4-6 godina)
Kl:
- kožne promjene: simetrična palpabilna purpura tipićne distribucije, trajanje 3 - 10 dana, edem ruku, nogu i periorbitalno
- mišićno koštani simptomi: atralgije, artritisi, prolazi unutar 2 tjedna
- gastrointestinalne: bol u trbuhu, povraćanje, melena
- bubrežna bolest: nefritis
- ostalo; vaskulitis CNS-a, karditis, uveitis, torzija testisa, plućna hemoragija
Dg:
- kriteriji: palpabilna purpura bez trombocitopenije pretežno na donjim ekstremitetima
+ 1 kriterij od sljedećih:
- difuzna abdominalna bol i krvarenje iz GIT-a
- artritis ili artalgija
- zahvaćenost bubrega (proteinurija ili hematurija - >5E)
- biopsijom povrđeni leukocitoklastični vaskulitis ili glomerulonefritis sa IgA depozitom
Komplikacije:
- zahvaćenost probavne cijevi - ileus, ishemija
- bubrežna bolest - najteža komplikacija, 6 mjeseci od početka bolesti, akutna i kronična bubrežna insuficijencija
Th:
- smiptomatski: NSAID, hidracija, prehrana
- kortikosteroidi: prednizolon 1mg/kg dnevno 1-2 tj
- nefritis: kortikosteroidi, azatioprin, mikofenolat, ciklofosfamid
