PED 1 (2ª parte) Flashcards
Valores de referência:
- Bilirrubina direta (BD): ?
- Bilirrubina indireta (BI): ?
- BD: 0,1-0,4 mg/dl.
- BI: 0,2-0,9 mg/dl.
Principais causas de hiperbilirrubinemia direta?
Colestase
OU
disfunção hepatocelular.
(em RN, pensar em atresia de vias biliares)
Principais causas de hiperbilirrubinemia indireta? (4)
- Fisiológica;
- Hemólise;
- Síndrome de Gilbert;
- Associadas a amamentação.
Icterícia fisiológica do RN
Surgimento?
Após 24h de vida (2º-3º dia de vida).
Icterícia fisiológica do RN
Duração?
Em média, 7 dias.
A icterícia no RN surge com bilirrubinas a partir de…
5 mg/dl.
(fígado / icterícia - five)
Icterícia fisiológica do RN
Fisiopatologia? (3)
- ↑Produção de bilirrubina;
- ↓Captação e conjugação;
- ↑Ciclo êntero-hepático (Betaglucoronidase).
O RN possui _____ (muitas/poucas) hemácias pelo reflexo da hipóxia intra-uterina e a meia-vida é mais _____ (longa/curta).
Muitas; curta.
O reflexo da hipóxia intra-uterina induz a produção de _____ (HbF/HbS/HbA), que possuem meia vida de _____ (60/90/120) dias.
HbF; 90.
A baixa captação e conjugação de bilirrubina no RN decorre da…
imaturidade hepática.
(diminuição da atividade da glicuroniltransferase e da captação.)
V ou F?
No período intra-uterino a placenta excreta bilirrubina indireta.
Verdadeiro.
(mecanismos hepáticos de captação/conjugação precisam amadurecer nos primeiros dias de vida, pois na vida intrauterina, a conjugação não é útil, já que a Bb é excretada na forma indireta)
O aumento do ciclo êntero-hepático no RN decorre do…
aumento da atividade da betaglicuronidase.
A função da betaglicuronidase é hidrolisar bilirrubina __________ (conjugada/não-conjugada), tornando-a __________ (reabsorvível/excretável).
Conjugada; reabsorvível.
V ou F?
Nos primeiros dias de vida o trânsito intestinal é rápido e - por isso - há pouca colonização bacteriana no TGI.
Falso
Nos primeiros dias de vida o trânsito intestinal é lento e - sem nexo causal - há pouca colonização bacteriana no TGI.
(compromete a degradação de bilirrubina conjugada em estercobilina.)
Icterícia fisiológica do RN
Quando afastar? (6)
SINUCA
- Surgimento < 24 h;
- Icterícia persistente (termo: > 8 dias; Pré-termo > 14 dias);
- Nível de bilirrubina (termo: > 12; Pré-termo > 14);
- Ultrapassa zona 3 Kramer (umbigo);
- Colestase (hiperbilirrubinemia direta, acolia, colúria…);
- Acumulação > 5 mg/dl/dia.
Fatores de risco maiores para hiperbilirrubinemia grave? (6)
- Icterícia < 24h;
- Incompatibilidade sanguínea;
- Idade gestacional entre 35-36 semanas;
- Irmão tratado com fototerapia;
- Cefaloematoma/equimoses;
- Asiáticos.
A progressão da icterícia ocorre no sentido…
crânio-caudal.
(passou do umbIGO é perIGO)
A quantificação da icterícia é feita ao exame físico pelas…
Zonas de Kramer.
(icterícia fisiológica dificilmente excede a zona 3)
Icterícia com surgimento antes de 24h de vida, deve-se pensar em…
anemia hemolítica.
Icterícia hemolítica
Causas? (3)
- Formas isoimunes;
- Esferocitose;
- Defciência de G6PD.
Icterícia hemolítica
Formas isoimunes?
- Incompatibilidade ABO;
- Incompatibilidade RH;
- Incompatibilidade por antigeno irregular.
Icterícia hemolítica
Incompatibilidade ABO?
Mãe O com RN A ou B (forma clássica).
Icterícia hemolítica
Incompatibilidade Rh?
Mãe Rh (-) com RN Rh (+).
Icterícia hemolítica
Incompatibilidade por antigenos irregulares?
Coombs + sem justificativa plausível.
A icterícia por incompatibilidade ___ (ABO/Rh) demanda sensibilização prévia e é típica de filhos de multíparas.
Rh.
(Coombs indireto positivo indica sensibilização prévia)
Coombs direto
Avaliado no sangue do RN, busca anticorpos diretamente ligados à superfície das hemácias.
Coombs indireto
Avaliado no sangue da gestante, busca anticorpos circulantes.
Eluato
É um teste que identifica anticorpos maternos no sangue fetal
V ou F?
O coombs direto será sempre (+) na incompatibilidade Rh, enquanto na incompatibilidade ABO pode ser (+) ou (-).
Verdadeiro.
(Pois as hemácias ainda não apresentam muitos antigenos A/B em sua superfície)
Icterícia hemolítica
Esferocitose?
Defeito na membrana plasmática das hemácias que reduz sua meia-vida.
Esferocitose é um tipo de _______ (anemia/talassemia) de caráter ________ (hereditário/adquirido).
Anemia; hereditário.
V ou F?
A esferocitose se caracteriza por hemácias microcíticas (pequenas) e com baixa concentração de hemoglobina, de forma esférica e sem palidez central.
Falso
A esferocitose se caracteriza por hemácias microcíticas (pequenas) e com alta concentração de hemoglobina (normocrômicas, porém concentradas), de forma esférica e sem palidez central.
Icterícia hemolítica
Quais formas cursam com esferócitos?
Esferocitose e Incompatibilidade ABO.
- Coombs direto (+): Incompatibilidade ABO;
- Coombs direto (-): não define o diagnóstico.
Icterícia hemolítica
Deficiência de G6PD (Glicose-6-Fosfato Desidrogenase)?
Deficiência enzimática associada a um menor limiar de hemólise.
(a enzima auxilia na produção de substâncias que as protegem de fatores oxidantes.)
Icterícia hemolítica Deficiência de G6PD
Hematoscopia?
Corpúsculos de Heinz
E
hemácias mordidas.
Icterícia hemolítica Deficiência de G6PD
Achado clínico clássico?
Cheiro de naftalina.
Exames para investigação da icterícia neonatal? (4)
- Bilirrubina total e frações;
- Hematócrito, Hb e reticulócitos;
- Tipagem ABO e Rh;
- Coombs direto.
Icterícia do aleitamento materno
Achados à anamnese? (5)
- Má alimentação / dificuldade com amamentação;
- Perda de peso além do esperado (>10% na primeira semana sem recuperar);
- Diminuição do trânsito intestinal;
- Aumento da circulação entero-hepática;
- Ínicio na primeira semana (normalmente).
V ou F?
A icterícia do aleitamento materno é diferente da icterícia do leite materno. A primeira está ligada com problemas relacionados às mamadas.
Verdadeiro.
V ou F?
A icterícia do aleitamento materno tem ínicio, normalmente, na primeira semana de vida.
Verdadeiro.
Icterícia do aleitamento materno
Conduta?
Corrigir a técnica de amamentação.
Icterícia tardia sem colestase, pensar em…
icterícia do leite materno (≠ icterícia do aleitamento materno).
“Leite = ‘LATE’ em inglês significa “tarde” = + tardio que a icterícia do aleitamento”
Icterícia do leite materno
Etapas da história natural? (3)
- RN em Aleitamento Materno Exclusivo (AME);
- A partir da 2ª semana de vida, existe alguma substância no leite materno que faz com que ele persista ictérico;
- Icterícia desaparece com o tempo.
Icterícia do leite materno
Conduta?
Expectante!
(suspender amamentação por 24-48h apenas se Bb muito alta)
Icterícia por hiperbilirrubinemia direta sugere…
colestase: Acolia e colúria.
(atresia de vias biliares extra-hepáticas; icterícia entre 2-6 semanas de vida)
Atresia de vias biliares extra-hepáticas
Etapas da história natural? (4)
- Fibrose progressiva da árvore biliar após o nascimento;
- Interrupção da drenagem biliar;
- Acúmulo intra-hepático lesivo de bile;
- Cirrose biliar.
Atresia de vias biliares extra-hepáticas
Exames diagnósticos? (4)
- USG de vias biliares (sinal do cordão triangular);
- Cintilografia hepatobiliar;
- Biópsia hepática;
- Colangiografia intra-operatória (confirma o diagnóstico).
Atresia de vias biliares extra-hepáticas
Conduta?
Cirurgia de Kasai.
(derivação biliodigestiva entre o porta hepatis e uma alça jejunal em Y-de-Roux)
Atresia de vias biliares extra-hepáticas
Quando realizar a Cirurgia de Kasai?
Realizar nas primeiras 8 semanas de vida.