PED 1 (2ª parte) Flashcards
Valores de referência:
- Bilirrubina direta (BD): ?
- Bilirrubina indireta (BI): ?
- BD: 0,1-0,4 mg/dl.
- BI: 0,2-0,9 mg/dl.
Principais causas de hiperbilirrubinemia direta?
Colestase
OU
disfunção hepatocelular.
(em RN, pensar em atresia de vias biliares)
Principais causas de hiperbilirrubinemia indireta? (4)
- Fisiológica;
- Hemólise;
- Síndrome de Gilbert;
- Associadas a amamentação.
Icterícia fisiológica do RN
Surgimento?
Após 24h de vida (2º-3º dia de vida).
Icterícia fisiológica do RN
Duração?
Em média, 7 dias.
A icterícia no RN surge com bilirrubinas a partir de…
5 mg/dl.
(fígado / icterícia - five)
Icterícia fisiológica do RN
Fisiopatologia? (3)
- ↑Produção de bilirrubina;
- ↓Captação e conjugação;
- ↑Ciclo êntero-hepático (Betaglucoronidase).
O RN possui _____ (muitas/poucas) hemácias pelo reflexo da hipóxia intra-uterina e a meia-vida é mais _____ (longa/curta).
Muitas; curta.
O reflexo da hipóxia intra-uterina induz a produção de _____ (HbF/HbS/HbA), que possuem meia vida de _____ (60/90/120) dias.
HbF; 90.
A baixa captação e conjugação de bilirrubina no RN decorre da…
imaturidade hepática.
(diminuição da atividade da glicuroniltransferase e da captação.)
V ou F?
No período intra-uterino a placenta excreta bilirrubina indireta.
Verdadeiro.
(mecanismos hepáticos de captação/conjugação precisam amadurecer nos primeiros dias de vida, pois na vida intrauterina, a conjugação não é útil, já que a Bb é excretada na forma indireta)
O aumento do ciclo êntero-hepático no RN decorre do…
aumento da atividade da betaglicuronidase.
A função da betaglicuronidase é hidrolisar bilirrubina __________ (conjugada/não-conjugada), tornando-a __________ (reabsorvível/excretável).
Conjugada; reabsorvível.
V ou F?
Nos primeiros dias de vida o trânsito intestinal é rápido e - por isso - há pouca colonização bacteriana no TGI.
Falso
Nos primeiros dias de vida o trânsito intestinal é lento e - sem nexo causal - há pouca colonização bacteriana no TGI.
(compromete a degradação de bilirrubina conjugada em estercobilina.)
Icterícia fisiológica do RN
Quando afastar? (6)
SINUCA
- Surgimento < 24 h;
- Icterícia persistente (termo: > 8 dias; Pré-termo > 14 dias);
- Nível de bilirrubina (termo: > 12; Pré-termo > 14);
- Ultrapassa zona 3 Kramer (umbigo);
- Colestase (hiperbilirrubinemia direta, acolia, colúria…);
- Acumulação > 5 mg/dl/dia.
Fatores de risco maiores para hiperbilirrubinemia grave? (6)
- Icterícia < 24h;
- Incompatibilidade sanguínea;
- Idade gestacional entre 35-36 semanas;
- Irmão tratado com fototerapia;
- Cefaloematoma/equimoses;
- Asiáticos.
A progressão da icterícia ocorre no sentido…
crânio-caudal.
(passou do umbIGO é perIGO)
A quantificação da icterícia é feita ao exame físico pelas…
Zonas de Kramer.
(icterícia fisiológica dificilmente excede a zona 3)
Icterícia com surgimento antes de 24h de vida, deve-se pensar em…
anemia hemolítica.
Icterícia hemolítica
Causas? (3)
- Formas isoimunes;
- Esferocitose;
- Defciência de G6PD.
Icterícia hemolítica
Formas isoimunes?
- Incompatibilidade ABO;
- Incompatibilidade RH;
- Incompatibilidade por antigeno irregular.
Icterícia hemolítica
Incompatibilidade ABO?
Mãe O com RN A ou B (forma clássica).
Icterícia hemolítica
Incompatibilidade Rh?
Mãe Rh (-) com RN Rh (+).
Icterícia hemolítica
Incompatibilidade por antigenos irregulares?
Coombs + sem justificativa plausível.
A icterícia por incompatibilidade ___ (ABO/Rh) demanda sensibilização prévia e é típica de filhos de multíparas.
Rh.
(Coombs indireto positivo indica sensibilização prévia)
Coombs direto
Avaliado no sangue do RN, busca anticorpos diretamente ligados à superfície das hemácias.
Coombs indireto
Avaliado no sangue da gestante, busca anticorpos circulantes.
Eluato
É um teste que identifica anticorpos maternos no sangue fetal
V ou F?
O coombs direto será sempre (+) na incompatibilidade Rh, enquanto na incompatibilidade ABO pode ser (+) ou (-).
Verdadeiro.
(Pois as hemácias ainda não apresentam muitos antigenos A/B em sua superfície)
Icterícia hemolítica
Esferocitose?
Defeito na membrana plasmática das hemácias que reduz sua meia-vida.
Esferocitose é um tipo de _______ (anemia/talassemia) de caráter ________ (hereditário/adquirido).
Anemia; hereditário.
V ou F?
A esferocitose se caracteriza por hemácias microcíticas (pequenas) e com baixa concentração de hemoglobina, de forma esférica e sem palidez central.
Falso
A esferocitose se caracteriza por hemácias microcíticas (pequenas) e com alta concentração de hemoglobina (normocrômicas, porém concentradas), de forma esférica e sem palidez central.
Icterícia hemolítica
Quais formas cursam com esferócitos?
Esferocitose e Incompatibilidade ABO.
- Coombs direto (+): Incompatibilidade ABO;
- Coombs direto (-): não define o diagnóstico.
Icterícia hemolítica
Deficiência de G6PD (Glicose-6-Fosfato Desidrogenase)?
Deficiência enzimática associada a um menor limiar de hemólise.
(a enzima auxilia na produção de substâncias que as protegem de fatores oxidantes.)
Icterícia hemolítica Deficiência de G6PD
Hematoscopia?
Corpúsculos de Heinz
E
hemácias mordidas.
Icterícia hemolítica Deficiência de G6PD
Achado clínico clássico?
Cheiro de naftalina.
Exames para investigação da icterícia neonatal? (4)
- Bilirrubina total e frações;
- Hematócrito, Hb e reticulócitos;
- Tipagem ABO e Rh;
- Coombs direto.
Icterícia do aleitamento materno
Achados à anamnese? (5)
- Má alimentação / dificuldade com amamentação;
- Perda de peso além do esperado (>10% na primeira semana sem recuperar);
- Diminuição do trânsito intestinal;
- Aumento da circulação entero-hepática;
- Ínicio na primeira semana (normalmente).
V ou F?
A icterícia do aleitamento materno é diferente da icterícia do leite materno. A primeira está ligada com problemas relacionados às mamadas.
Verdadeiro.
V ou F?
A icterícia do aleitamento materno tem ínicio, normalmente, na primeira semana de vida.
Verdadeiro.
Icterícia do aleitamento materno
Conduta?
Corrigir a técnica de amamentação.
Icterícia tardia sem colestase, pensar em…
icterícia do leite materno (≠ icterícia do aleitamento materno).
“Leite = ‘LATE’ em inglês significa “tarde” = + tardio que a icterícia do aleitamento”
Icterícia do leite materno
Etapas da história natural? (3)
- RN em Aleitamento Materno Exclusivo (AME);
- A partir da 2ª semana de vida, existe alguma substância no leite materno que faz com que ele persista ictérico;
- Icterícia desaparece com o tempo.
Icterícia do leite materno
Conduta?
Expectante!
(suspender amamentação por 24-48h apenas se Bb muito alta)
Icterícia por hiperbilirrubinemia direta sugere…
colestase: Acolia e colúria.
(atresia de vias biliares extra-hepáticas; icterícia entre 2-6 semanas de vida)
Atresia de vias biliares extra-hepáticas
Etapas da história natural? (4)
- Fibrose progressiva da árvore biliar após o nascimento;
- Interrupção da drenagem biliar;
- Acúmulo intra-hepático lesivo de bile;
- Cirrose biliar.
Atresia de vias biliares extra-hepáticas
Exames diagnósticos? (4)
- USG de vias biliares (sinal do cordão triangular);
- Cintilografia hepatobiliar;
- Biópsia hepática;
- Colangiografia intra-operatória (confirma o diagnóstico).
Atresia de vias biliares extra-hepáticas
Conduta?
Cirurgia de Kasai.
(derivação biliodigestiva entre o porta hepatis e uma alça jejunal em Y-de-Roux)
Atresia de vias biliares extra-hepáticas
Quando realizar a Cirurgia de Kasai?
Realizar nas primeiras 8 semanas de vida.
Atresia de vias biliares extra-hepáticas
Objetivo da Cirurgia de Kasai? Taxa de sucesso?
- Restaurar o fluxo biliar em pelo menos 60%.
- 50% dos pacientes tornam-se praticamente anictéricos.
Complicação mais temida da hiperbilirrubinemia indireta?
Kernicterus.
(impregnação bilirrubínica em gânglios da base e núcleos do tronco encefálico)
Kernicterus
Grupo de maior risco?
RN prematuro.
Kernicterus
Manifestações precoces? (3)
- Letargia;
- Recusa alimentar;
- Perda do reflexo de Moro.
Icterícia por hiberbilirrubinemia indireta
Tratamento? (3)
- Fototerapia;
- Exsanguineotransfusão (Incompatibilidade Rh);
- Imunoglobulina.
Icterícia por hiberbilirrubinemia indireta
Indicação de imunoglobulina?
Causas hemolíticas.
(quando a bilirrubinemia se aproxima dos níveis de exsanguineotransfusão)
Icterícia por hiberbilirrubinemia indireta
Mecanismo de ação da fototerapia?
Fotoisomerização estrutural.
(mólecula de bilirrubina adsorve o fóton de luz → alteração da sua conformação espacial → torna-se um composo hidrossolúvel e, assim, pode ser eliminada mesmo sem passar pela conjugação)
Icterícia por hiberbilirrubinemia indireta
Como garantir a eficácia da fototerapia? (3)
- Irradiância;
- Espectro (azul);
- Exposição adequada da superfície corporal.
Icterícia por hiberbilirrubinemia indireta
Indicações fototerapia? (3)
- BT > 15 mg/dL;
- Icterícia nas primeiras 24h de vida;
- < 35 semanas se:
- 1-1,5 kg se BT 6-8;
- 1,5-2,0 kg se BT 8-10;
- 2,0-2,5 kg se BT> 10.
Icterícia por hiberbilirrubinemia indireta
Indicações exsanguineotransfusão?
Falha da fototerapia
OU
icterícia por hemólise.
V ou F?
Todo PIG apresenta a síndrome do crescimento intrauterino restrito (CIUR).
Falso
PIG ≠ CIUR, sendo que no PIG o peso para a IG está abaixo do percentil 10. Existem bebês que são constitucionalmente pequenos e que não sofreram restrição de crescimento intra-útero.
Caracterize o CIUR simétrico. (3)
- Bebê é pequeno por inteiro (peso, perímetro cefálico e comprimento);
- Alterações do crescimento são precoces no 1º trimestre;
- Associado a infecções congênitas de 1º trimestre e anomalias cromossomiais.
Caracterize o CIUR assimétrico. (3)
- PC normal para a IG, mas maior que o restante do corpo;
- Associado à insuficiência placentária de 3º trimestre;
- Crescimento cerebral preservado, mas o restante do corpo é comprometido.
V ou F?
Principal hormônio de crescimento intrauterino é o GH.
Falso
Principal hormônio de crescimento intrauterino é a insulina.
Infecções congênitas
Forma de contaminação?
Hematogênica-transplacentária.
V ou F?
A maior parte das crianças com infecções congênitas será assintomática.
Verdadeiro.
(suspeitar quando mãe doente ou com sorologia positiva)
Encontrando ___ (IgM/IgG) no RN deve-se pensar em infecção ativa. Se ___ (IgM/IgG) a transferência de anticorpos maternos deve ser considerada.
Infecções congênitas
Tríade da apresentação pré-natal?
PAC
- Prematuridade.
- Abortamento;
- CIUR.
Qual o período gestacional mais comum de ocorrer infecções congênitas?
3º trimestre.
(placenta mais vascularizada / criança quase totalmente formada com menor risco de malformações graves)
Em qual período gestacional as infecções congênitas são mais graves?
1º Trimestre.
(ainda em formação, apresentando mais sintomas ao nascer / transmissão durante o 1º trimestre é menos provável)
V ou F?
Na sífilis pode haver transmissão em qualquer estágio da doença materna.
Verdadeiro.
(primária, secundária ou terciária)
Qual forma de sífilis com maior risco de transmissão vertical?
Sífilis primária.
(quase 100% de transmissão)
Síflis congênita precoce surge em…
< 2 anos.
Síflis congênita
Apresentação precoce (< 2 anos)? (5)
COMER
- Condiloma plano (classicamente orificial);
- Osso (osteocondrite/periostite);
- Mucosas (placas mucosas);
- Exantema vesico-bolhoso (pênfigo palmo-plantar);
- Rinite sifilítica.
Sífilis congênita
Achado radiológico patognomônico?
Sinal de Wimberger.
(rarefação óssea da medial da metáfise proximal da tíbia)
Sífilis congênita precoce
Lesões ósseas?
- Osteocondrite: lesões muito dolorosas (pseudoparalisia de Parrot);
- Periostite: duplo contorno na radiografia.
Sífilis congênita precoce
Caracterize a rinite sifilítica.
Obstrução nasal importante com secreção sanguinolenta.
Sífilis congênita tardia
Apresentação? (7)
- Fronte olímpica;
- Tibia em sabre;
- Nariz em sela;
- Rágades;
- Alterações dentárias: Hutchindon e molares em amora;
- Articulações de clutton;
- Ceratite intersticial (Sal e pimenta)
Sífilis congênita
Achados à punção lombar? (3)
- VDRL (+);
- Hipercelularidade (> 25/mm³);
- Hiperproteinorraquia (> 150 mg/dL).
Sífilis na gestante
Critérios de tratamento materno adequado? (5)
- Administração de penicilina benzatina;
- Início do tratamento até 30 dias antes do parto;
- Esquema adequado à fase da sífilis (doses e intervalo);
- Avaliar risco de reinfecção;
- Queda do VDRL (2 diluições em 3 meses ou 4 em 6 meses).
RN de mulher com sífilis não tratada ou inadequadamente tratada
Conduta inicial? (8)
- VDRL;
- Hemograma;
- Radiografia de ossos longos;
- Líquor;
- Perfil hepático;
- Eletrólitos;
- Avaliação oftalmológica e audiológica;
- Radiografia de tórax.
(realizar todos os exames em todos os RNs)
O VDRL em RNs deve ser dosado em sangue _______ (periférico/de cordão).
Periférico.
RN de mulher com sífilis não tratada ou inadequadamente tratada
Conduta, se líquor alterado?
Penicilina G cristalina, 50.000 UI/kg/dose, IV por 10 dias.
RN de mulher com sífilis não tratada ou inadequadamente tratada
Conduta, se alterações que não sejam na punção lombar?
Penicilina G cristalina (IV) ou procaína (IM), 50.000 UI/kg/dose por 10 dias.
(preferência pela procaína por ser ambulatorial: IM dose única diária)
RN de mulher com sífilis não tratada ou inadequadamente tratada
Conduta, se todos os exames normais?
Penicilina G benzatina em dose única de 50.000 UI/kg, IM.
(VDRL “normal” = negativo)
RN de mulher com sífilis adequadamente tratada
Conduta inicial?
Solicitar VDRL do sangue periférico em todos os casos!
(mãe e RN)
RN de mulher com sífilis adequadamente tratada
Conduta, se alterações clínicas e VDRL positivo (>2 diluições)?
- Solicitar demais exames;
- Penicilina cristalina ou procaína (procaína apenas se o LCR for normal) por 10 dias.
RN de mulher com sífilis adequadamente tratada
Conduta, se RN assintomático e VDRL < que duas diluições acima do materno?
Acompanhamento clínico.
RN de mulher com sífilis adequadamente tratada
Conduta, se RN sintomático e VDRL < que duas diluições acima do materno?
- VDRL reagente: colher exames e tratar (penicilina cristalina ou procaína);
- VDRL não-reagente: considerar outras infecções congênitas.
Sífilis congênita
Como é feito o acompanhamento? (3)
- VDRL seriado (1, 3, 6, 12 e 18 meses);
- Punção lombar semestral (se alterada);
- Avaliação auditiva e visual (6/6 meses até 2 anos).
Toxoplasmose congênita
Gestantes de risco?
Adquiriu infecção aguda durante gestação e/ou imunossuprimidas infectadas antes da gestação.
Toxoplasmose congênita
Cronologia da soroconversão materna?
- Dias após infecção há IgM (+) por até 1 ano;
- Duas semanas após infecção há IgG (+) por toda vida.
Toxoplasmose congênita
Conduta após o diagnóstico materno?
Espiramicina
E
Investigação fetal (USG e amniocentese p/ PCR de líquido amniótico).
Toxoplasmose congênita
Investigação RN? (4)
- Sorologia;
- Fundo de olho;
- Imagem de SNC;
- Avaliação de LCR.
Toxoplasmose congênita
Tríade clínica?
Tríade de Sabin
- Hidrocefalia;
- Coriorretinite (“Farol de neblina”);
- Calcificações difusas (Toxo: Todo o parênquima).
Toxoplasmose congênita
Como tratar o RN?
Sulfadiazina + Pirimetamina + Ácido folínico ± Corticoide.
Toxoplasmose congênita
Quando indicar corticoide?
Coriorretinite grave
OU
Proteína no LCR > 1 g/dL.
Toxoplasmose congênita
Objetivo do tratamento no RN?
Reduzir parasitemia no 1º ano de vida.
(manter o tratamento no 1º ano de vida)
Principal causa de surdez neurossensorial não-hereditária na infância?
Citomegalovirose congênita.
V ou F?
A citomegalovirose neonatal pode ocorrer tanto pela infecção aguda quanto pela reativação ou reinfecção pelo CMV.
Verdadeiro.
Citomegalovirose neonatal
Clínica? (6)
- Assintomático (90%);
- Microcefalia;
- Calcificações intracranianas periventriculares;
- Surdez neurossensorial;
- PIG;
- Exantema petequial purpúrico.
Citomegalovirose neonatal
Apresentação radiológica clássica?
Calcificações periventriculares.
“Circunda Meu Ventrículo”
Citomegalovirose neonatal
Tratamento?
Ganciclovir ou valganciclovir IV por 6 semanas → reduzir sequelas
(apenas para casos graves)
Citomegalovirose neonatal
Sequela mais comum?
Surdez neurossensorial (57%).
“Cê Me Vê mas não me ouve!”
Rubéola congênita
Condição única para transmissão vertical?
Infecção aguda durante a gestação.
V ou F?
Mulheres com rubéola infectadas terão grandes chances de transmissão vertical no 1º trimestre.
Verdadeiro.
(Rubéola é a exceção)
Rubéola congênita
Clínica? (3)
Síndrome da Rubéola Congênita
- Surdez;
- Reflexo vermelho alterado (catarata);
- Cardiopatia congênita.
Rubéola congênita
Conduta?
Tratar sequelas.
Precaução de contato para RN portador de rubéola congênita?
Gestantes suscetíveis.
(RN apresenta excreção prolongada do vírus)
Varicela congênita
Quando ocorre a transmissão vertical?
A qualquer momento da gestação!
V ou F?
A síndrome da varicela congênita somente ocorrerá se a transmissão ocorrer nas primeiras 20 semanas de gestação.
Verdadeiro.
Varicela congênita
Clínica? (3)
VariCeLa
- Várias lesões de pele cicatriciais seguindo um dermátomo;
- Cabeça: doença neurológica;
- Limbs: hipoplasia de membros.
Prevenção de transmissão do HIV
Conduta ao nascer? (7)
- Parto empelicado;
- Clampeamento imediato;
- Banho com água;
- Aspiração S/N;
- Não amamentar;
- Solicitar exames (monitorar efeitos adversos da TARV);
- Solicitar carga viral.
Prevenção de transmissão do HIV
Por que o diagnóstico tem que ser feito pela carga viral do RN?
Pois o método ELISA pode representar anticorpos da mãe.
Prevenção de transmissão do HIV
Nome da medicação usada para evitar a produção de leite?
Carbegolina 1g VO DU
(formula até 6 meses)
V ou F?
Ao nascer, o RN filho de mãe HIV +, não poderá receber as vacinas de hep B e BCG
Falso
Ao nascer, o RN filho de mãe HIV +, deverá receber as vacinas de hep B e BCG desde que sua situação imunológica permita
Prevenção de transmissão do HIV
Como conduzir?
Devemos definir o risco de exposição!
Prevenção de transmissão do HIV baixo risco
Quem são?
Uso de TARV na gestação
E
Carga viral indetectável a partir da 28ª semana
E
Sem falha a adesão à TARV
Prevenção de transmissão do HIV baixo risco
Conduta?
Apenas Zidovudina (AZT)
- Iniciar na sala de parto/<4h (Até 48h);
- Manter por 4 semanas
- 4mg/kg/dose 12/12h.
Prevenção de transmissão do HIV alto risco
Quem são?
- Ausência de pré-natal ou TARV na gestação;
- Início da TARV após 2ª metade;
- Indicação de profilaxia no momento do parto e não realizou;
- Infecção aguda pelo HIV durante a gestação ou aleitamento;
- CV- HIV detectável no 3º trimestre (Recebendo ou não TARV);
- Mãe sem CV-HIV conhecida;
- Teste rápido positivo para HIV no parto.
Prevenção de transmissão do HIV alto risco
Conduta?
AZT
+
Lamivudina (3T)
+
Raltegravir
(Não faz mais nivedipina)
Conjuntivite neonatal
Etiologias?
- Química (Nitrato de prata);
- Gonocóccica;
- Clamydia.
Conjuntivite neonatal
Como diferenciar se causada por gonococco ou clamydia?
Gonoccoco: 2-5º dia.
Clamydia: >5º dia.
HEP B
Conduta de HBsAG positivo na gravidez?
Vacina (nas primeiras 12h) + Imunoglobulkina específica (até 1ª semana)
