PD.2 Polycytemia vera

Question 1

Definitie MPN (myeloproliferatieve aandoeningen):

Answer 1

Clonale, hemopoetische stamcelziektes, gekarakteriseerd door proliferatie in het beenmerg van een of meer myleoide cellijnen. De proliferatie is geassocieerd met min of meer normale uitrijping

Question 2

Vormen MPN:

Answer 2

• Essentieel trombocytose ET (toename trombocyten)
• Polycythemia vera PV (toename erytrocyten, leukocyten en trombocyten)
• Primaire myelofibrose PMF, toename fibrosering beenmerg

Question 3

Gemeenschappelijke kenmerken van de 3 ziektes:

Answer 3

• Hypercellulariteit van het beenmerg
• Megakaryocyten zijn afwijkend
• In vitro groeifactor onafhankelijke koloniegroei
• Spontane transformatie acute leukemie of beenmerg fibrose

Question 4

Klinische problemen bij MPN:

Answer 4

Somatisch:
- trombose
- bloedingen
- ziekte progressie
Quality of life problemen:
- moeheid
- nachtzweten
- pruritus
- botpijn
- koorts
- gewichtsverlies

Question 5

Levensverwachting:

Answer 5

• Bij ET, normaal
• Bij PV: verkort 10-15 (eigenlijk langer)
• MF: sterk verkort, gem 7 jaar overleving

Question 6

Therapie MPN:
- plaatjes aggregatie remming –> aspirine
- plaatjes reductie door hydroxyureum, interferon, anagrelide
- Bij een slechte levensverwachting kun je allogene stamceltransplantatie overwegen
- Aderlaten (voor hematocriet beheersen) bij PV.
- Ook bv een JAK remmer, ruxolitinib. JAK mutatie zie je vaak bij PV