Patología Pediatrica Flashcards

1
Q

Sarcomas.

A

Sarcoma de Ewing.
Rabdomiosarcoma.
Fibrosarcoma congénito.

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2
Q

Localización del Sarcoma de Ewing.

A

Diafisis de huesos largos tubulares. (Fémur)

Huesos Planos. (Pelvis)

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3
Q

Genética del Sarcoma de Ewing.

A

Translocación 11;22.
Quimerico EWS/FL-1
MIC 2

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4
Q

Dolor (principal síntoma) nocturno, fiebre, y leucocitosis. Con radiografía que muestra un tumor diafisiario en tela de cebolla.

A

Sarcoma de Ewing.

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5
Q

Neoplasia maligna ocular más frecuente.

A

Retinoblastoma.

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6
Q
  1. El retinoblastoma se considera familiar cuando:

2. El retinoblastoma se considera esporádico cuando:

A
  1. Bilateral.

2. Unilateral.

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7
Q

Genética asociada al retinoblastoma.

A

Gen Rb.

Cromosoma 13q14.

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8
Q

Pronostico en Retinoblastoma.

A

Desarollo de osteosarcoma.

Regresión Espontánea.

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9
Q

Leucocoria (Ausencia de reflejo rojo), Estrabismo.

A

Cuadro clínico del Retinoblastoma.

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10
Q

Sarcoma más frecuente de tejidos blandos en edad pediátrica.

A

Rabdomiosarcoma.

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11
Q

Genética asociada al rabdomiosarcoma.

A

Translocación 2; 13.

Quimerico PAX/FKHR.

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12
Q

Localización más frecuente del rabdomiosarcoma.

A

Cabeza y cuello. ( Más en la orbita)

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13
Q

Localizaciones secundarias del rabdomiosarcoma.

A

Tracto genitourinario, vejiga, prostata, vagina.
Retroperitoneo.
Senos Paranasales.

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14
Q

Cuadro clinico del rabdomiosarcoma.

A

Tumor de tejidos blandos en orbita.

Masa pelvica.

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15
Q

Son masas solidas (Carnosas), de rapido crecimiento, con tendencia a la diferenciación. (Maduración)

A

Rabdomiosarcoma.

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16
Q

Rabdomiosarcoma embrionario.

A

Mejor pronostico.
De 3 a 12 años.
Cabeza, cuello, tracto genitourinario y retroperitoneo.

Tumor en niño, con rabdomioblastos.

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17
Q

Rabdomiosarcoma botrioides.

A

Masas polipoides semejantes a uvas.
Histologicamente parecido al embrionario.
Tumores de visceras huecas.

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18
Q

Rabdomiosarcoma alveolar.

A

Peor Pronostico.
De 10 a 25 años.
Extremidades.

Tumor en adolescente, en extremidades.

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19
Q

Rabdomiosarcoma pleomorfico.

A

Mal Pronostico.
Personas ancianas.
Musculo esqueletico, muslo.

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20
Q

Tumor mayor a 5 cm.
Edad mayor a 10 años.
Estadio clinico avanzado.

A

Factores de mal pronostico en rabdomiosarcoma.

21
Q

Neoplasia maligna más frecuente pediatrica de médula.

A

Leucemias y linfomas.

22
Q

Neoplasia renal pediatrica solida que recuerda a la nefrogenesis, con un pico de edad entre 2 a 6 años.

A

Nefroblastoma. (Tumor de Wilms; Gen TW)

23
Q

Cuadro clinico del Nefroblastoma.

A

Masa retroperitoneal, con hematuria, hipertensión, policitemia y coagulopatía.

24
Q

Sindromes asociados al Nefroblastoma.

A

Sd. WAGR. (WT1 11p13) Aniridia.
Sd. de Denys-Drash. Pseudohermafroditismo.
Sd. de Beckwith-Widemann. (WT2 11p15.5; WT3 16q13) Macrosomicos, Macroglosia.
Nefroblastomatosis.

25
Morfología del Nefroblastoma.
Masa unica o multilobulada. Friable. Quistica. Hemorragica.
26
Nefroblastoma. Más de 2 años. Anaplasia. Invasión más alla de la cápsula.
Factores de peor pronostico.
27
Metastasis del Nefroblastoma.
Ganglios linfaticos regionales. Pulmón. Hígado.
28
Coristoma.
Proliferación de células histologicamente normales en una localización anatomica anormal.
29
Proliferación de elementos celulares maduros de un tejido normal; se encuentran normalmente en un órgano pero desorganizados.
Hamartoma.
30
Hamartomas múltiples, Meningiomas, Fibromas, Ca Basocelular, polipos intestinales, manchas cafe con leche.
Sd de COWden. Alteraciones en cromosoma 10. (Gen PTEN)
31
Lesion superficial benigina secundaria a traumatismo.
Fascitis Nodular.
32
Fibromatosis.
Proliferacion de celular miofibroblasticas, de localización en tejidos blandos de cabeza y cuello.
33
Tumor vascular benigno que cursa con mancha vinosa al nacimiento.
Hemangioma.
34
Localización del Hemangioma.
Tronco, extremidades, cabeza y cuello. | Pueden ser solitarios o múltiples.
35
Morfología del Hemangioma capilar.
Masa aplanadas o tumores elevados. Mal delimitados. No encapsulados. Proliferación benigna de capilares ramificados.
36
Evolución del Hemangioma.
En niños: Regresión. Más común: 1-Fase de crecimiento. 2-Fase lenta de involución. 3-Fase de resolución sin dejar cicatriz.
37
Compromiso dependiente de localización, desfiguración facial, ulceraciones son complicaciones del:
Hemangioma
38
Hemangioma cavernoso.
Mas voluminoso, con grandes conductos vasculares dilatados, con lesiones más profundas.
39
El Hemangioma se puede asociar a:
Enfermdad de Von Hippel Lindau. Sturge-Weber Klippel-Trenauny Kassabach-Merrit
40
Angiomatosis encefalofacial. (Sturge-Weber)
Angiomas (Vino de oporto) faciales, cerebrales y meningeos. | Deficiencia mental.
41
Von Hippel Lindau. (Cromosoma 3, Autosomico Dominante)
Hemangioblastomas cerebelosos, angiomas de retina y medula espinal, quistes renales, pancreaticos, y hepaticos. Carcinoma de celulas renales.
42
Proliferación de vasos linfáticos que afecta principalmente cabeza y cuello. No involucionan.
Lifangiomas.
43
Nevo con potencial maligno, gran tamaño, con presencia de pelo en tonos marron o negro.
Nevo congenito gigante.
44
Lesion que contiene las tres capas germinales; es congenito antes de los 2 años, más frecuente en región sacrococcigea.
Teratoma congenito.
45
Morfología y diagnostico del Teratoma.
Lesiones quisticas que pueden ser maduras o inmaduras. | Dx prenatal por eco; masa de origen sacral de consistencia quistica, solida o mixta.
46
Masa abdominal o retroperitoneal que cursa con Hipertensión y aumento de catecolaminas.
Neuroblastoma.
47
Genetica del Neuroblastoma.
Deleción 1p36. Amplificación de N-myc. Neoplasia Pediatrica Solida Extracraneal Más frecuente.
48
Localización y diagnostico del Neuroblastoma.
G. Simpaticos Paravertebrales. Medula Adrenal, Cabeza, Cuello, Pelvis. DX: determinación de VAM.