Pathologies Parenchymateuse Flashcards
Expliquer ce qu’on connait de la pathogénèse de la fibrose pulmonaire idopathique (alvéolite firosante)
- Processus immun
- Complexes immuns sur la surfaces des macrophages
- Attirent les neutrophiles qui libèrent des protéases et des radicaux libres (toxicité)
Aussi : ↑ fibroblastes et ↑ collagène → activation marcrophage
Nomme les 4 types du regroupement de fibrose pulmonaire idiopathique
1) Pneumonite interstitielle (UIP) (71%)
- Mortalité 68%
- Hétérogène
- Fibrose en plaque
- Honeycombing
- Âge moyen de 57 ans
- Début insidieux
2) Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (16%)
- Homogène
- Honeycombing rare
- Réponse aux stéroïdes
3) Pneumonite desquamative
- Homogène
- Insidieuse
- Réponse aux stéroïdes
4) Pneumonite interstitielle aiguë
- Hétérogène
Quelles sont les manifestations cliniques de cette alvéolite fibrosante (incluant e/p, radio et lavage broncho-alvéolaire)?
- Âge moyen des malades = 50 ans, hommes un peu + atteints
- Dyspnée d’effort qui progresse ± rapidement sur mois ou années, toux sèche non productive (symptôme
majeur)
- 50% des malades présentent : fièvre, asthénie, myalgies, arthralgies, amaigrissement
- Examen physique : râle crépitants (régions inf), clubbing. Hypertension pulmonaire et ICD avec le temps
- Radio : régions inf anormales : infiltrations réticulaires ou réticulonodulaires, images en nid d’abeille,
perte de volume
- Lavage broncho-alvéolaire : pas spécifique, neutrophiles et parfois éosinophiles. Début: lymphocytes
Quel est le traitement et l’évolution de la fibrose interstitielle idiopathique?
- Pronostic très réservé : survie à : 5 ans = 50%, 10 ans = 30%
- Fibrose interstitielle (forme peu cellulaire, nid d’abeilles)
- répond très peu au traitement : réponse aux corticostéroïdes à haute dose <10% (immunosuppresseurs et colchicine n’ont pas de meilleurs résultats, mais - effets secondaires
• Corticostéroïdes
• Immunosuppresseurs
• Antioxydants
• Interféron gamma 1b
• Pirfénidone
• Oxygène
- DONC on donne Prednisone (corticostéroïdes)
- Patient jeune : greffe pulmonaire à considérer
Cause de décès UIP (60%):
Insuffisance respiratoire 39%
Cancer du poumon 10%
Embolie pulmomaire 3%
Infection 3%
Cardio 27%
Autre 18%
Concernant la Sarcoïdose, laquelle des affirmations suivantes est fausse?
a) 50% des patients sont asymptomatiques lors de la découverte
b) Les jeunes adultes et les personnes de race noire sont plus fréquemment atteints
c) Elle touche ganglions hilaires et médiastinaux, poumons, yeux, peau, mais atteint seulement le système repiratoire dans 90% des cas
d) Elle donne les même symptômes que la tuberculose
e) Atteint plus de femmes que d’hommes
f) Elles est plus fréquente en hiver et au printemps
d) Elle donne les même symptômes que la tuberculose
faux → elle donne les mêmes lésions granulomateuses ET que l’alvéolite allergique extrinsèque
Décris l’étiologie et la pathogénie de la sarcoïdose?
- Lésions granulomateuses comme celles de tuberculose, mais pas d’agent infectieux trouvé
- Anomalies immunologiques : immunité cellulaire dans les organes atteints et dans sang périphérique :
anergie cutanée
- Liquide de lavage : macrophages et CD4 Th1 avec rapport CD4/CD8 >2 : sécrétion cytokines
- Activation de ces cellules à la base de la réaction granulomateuse
→ Pathologie :
- Lésion caractéristique : granulome non caséeux (lymphocytes, cellules phagocytaires mononuclées :
épithélioïdes et cellules géantes)
- Granulomes peuvent être retrouvés dans tous les organes, mais surtout dans ganglions intrathoraciques,
poumon, foie, rate et peau
Quelles sont les manifestations cliniques de la sarcoïdose?
Tous les organes peuvent être touchés avec manifestations cliniques variées
- Symptômes généraux (fièvre, perte poids, faiblesse, malaise)
- Atteinte système respiratoire : toux, dyspnée, expectorations, hémoptysies
- Manifestation cutanée : érythème noueux : nodules rouges surélevés sur la face ant des jambes
- Inflammation douloureuse des articulations adjacentes
- Érythème noueux + arthralgie + fièvre + adénopathies hilaires bilatérales : syndrome de Löfgren : mode de présentation aigu de la sarcoïdose : limité dans le temps, se résout spontanément
Que retrouve-t-on sur la radiographie du sarcoïdose?
o 5 stades, Ø corrélation entre stade radio, anomalies fonctionnelles et stade de la maladie :
0 : Atteinte extra-pulmonaire sans anomalie pulmonaire
I : Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
II : Adénopathies avec infiltration interstitielle
III : Infiltration interstitielle prédominante au sommet sans adénopathie
IV : Fibrose avancée
o Au moment du diagnostic : 50% stade I, 25% stade II
o Résolution spontanée en 1-3 ans dans 75% des stades I et 66% des stades II
o TDM à haute résolution très utile pour voir anomalies pulmonaires et aider au diagnostic dif
Quelles autres anomalies retrouve-t-on chez la sarcoïdose?
Fonction pulmonaire, Lavage broncho-alvéolaire, anomalies biologiques
- Fonction pulmonaire : anomalies de type restrictif, parfois syndrome obstructif. Fonction respiratoire normale pas rare dans stade I
- Lavage broncho-alvéolaire : nb cellules, forte proportion de lymphocytes et rapport CD4/CD8 élevé. Aucune corrélation entre résultats du lavage, pronostic et réponse au traitement.
- Anomalies biologiques :
o Hypercalciurie chez 16-60% des patients et hypercalcémie chez 11% : absorption calcium au niveau intestinal suite à conversion accélérée de 25-hydroxyvitamine D en 1.25- dihydroxyvitamine D
o Enzyme de conversion de l’angiotensine élevée dans 50-75% des cas : Ø corrélation avec activité de la maladie
Quelles atteintes multiorganiques générales donne la sarcoïdose?
Atteintes multiorganiques :
- Atteintes extrathoraciques rares chez le caucasier nord-américain (poumons et ganglions médiastinaux
sont les sites les + impliqués)
- Sièges organiques fréquents : ganglions médiastinaux, poumons, foie, rate, yeux, système
musculosquelettique, peau, ganglions périphériques, SNC, , rein (hypercalcémie), système digestif
(tableau p.22)
Quel est le syndrome de Heerfordt retrouvé chez la sarcoïdose?
• Heerfordt – Paralysie faciale – Fièvre – Uvéite – ↑ parotides
Quel est le syndrome de Lofgren retrouvé chez la sarcoïdose?
• Lofgren – Érythème noueux – Adénopathies hilaires – Fièvre – Polyarthrite aigue
Comment au diagnostic de la sarcoïdose?
- Présentation clinique et radio compatible avec sarcoïdose, démonstration de granulomes dans tissu atteint, exclusion d’autres causes de maladies granulomateuses
- Examen de choix : EBUS (résultat + dans 70% des cas). Si résultat - mais tableau clinique caractéristique : ne pas faire + d’examens (invasifs)
Quel est le traitement recommandé pour la sarcoïdose?
Traitement :
- Stéroïdes = pierre angulaire
- On ne traite pas les patients asymptomatiques
- Indications : symptômes progressifs, détérioration de la fonction respiratoire, image radio qui se détériore,
atteinte de certains organes (yeux, hypercalcémie, )
Que touchent les maladies neuromusculaires?
Maladies neuromusculaires :
- Faiblesse des muscles respiratoires est fréquente : aiguë = syndrome de Guillain-Barré, progressive =
sclérose latérale amyotrophique
- Différents niveaux touchés : moelle épinière (sclérose en plaques, tétanos, traumatisme, abcès épidural),
nerfs moteurs (SLA, neuropathie des soins intensifs, Guillain-Barré, polyomyélite, diphtérie), jonction neuromusculaire (botulisme, myasthénie grave, meds, empoisonnement aux organophosphates, atteinte du nerf phrénique), muscles (dystrophie musculaire, polymyosite, myopatie mitochondriale)
