Pathologie congénitales du CAE/pavillon Flashcards
Qu’est ce qu’une aplasie ?
Défaut de formation ou malformation
Combien de nouveaux nés sont concernés par les aplasies ?
1 cas sur 2 000 à 5 000 naissances
Qu’est-ce que la classification de Meurman
Classifie du grade I à IV la gravité de l’aplasie
Citez les 3 maladies malformatives donnant une aplasie majeure unilatérale
- Syndrome de Goldenhar
- Syndrome de BOR ( Branchio-Oto-Rénal)
- Syndrome de Townes-Brokes
Décrire le syndrome de Goldenhar
- Aplasie majeure ou mineure
- Malformation vertébrale
- Atteinte oculaire
- Malformation cardiaque et rénale
Décrire le syndrome de BOR ( Branchio-Oto-Rénal)
- Oreille en cornet
- Sténose partielle ou totale de méat acoustique externe
- Surdité de perception fréquente
- Malfo oreilles, reins
- Autosomique dominant (1 parent porte le gêne)
Décrire le syndrome de townes-brokes
- Aplasie d’oreille + malformation du pouce + mauvaise position de l’anus
- Malformations cardiaques et rénales
Citez les 2 maladies malformatives donnant une aplasie majeure bilatérale
- Syndrome de Franceschetti ou Treacher-Collin
- Syndrome de Nager
Décire le syndrome de Franceschetti
- Hypoplasie malaire
- Pas de retard psychomoteur
- 1/10 000 à 1/50 000 naissances
- Expressivité variable
- Surdité de transmission: 50% des cas, surdité de perception rare
Décrire le syndrome de Nager
Semblable au Franceschetti avec des anomalies de développement des extrémités
Décrire l’appareillage auditif pour les aplasies
Dès 3-4 mois :
Si pas de CAE :
- Vibrateur mastoïdien sur serre tête
- Bandeau ou ADHEAR (conduction osseuse)
Dès 5-6 ans : pose d’un BAHA avec une tomodensitométrie préopératoire.
Le BAHA est une aide auditive à ancrage osseux.
Def de aplasie mineur
Aplasie mineur = surdité de transmission ou mixte (35db) par malformation de l’OM
