parcial 2 Flashcards
funciones del REL
sintesis de hormonas esteroideas
desintoxiacion en el higado
secuestr y liberacion de Ca en musculo durante la contraccion
para que sirve la proteina fluorescente verde GFP junto el VSVG
revela el movimiento de proteinas dentro de una celula
microsomas
vesiculas membranosas derivadas del RE y globo que forman una coleccion heterogenea de vesiculas
secrecion constitutiva
materiales se transportan en vesículas secretoras desde sussitios de sintesis t se descragan en espacio extracelular
secrecion regulada
materiales se almacen y se descragan soolo en rspuesta a estimulo apopiado
RNA pequeños que se unen a mRNA e inhiben la tradiccion de estos mRNA de proteinas
siRNA o micro
de que organelo es continuo el RER
envoltura nuclear
funciones de RER
sintesis de proteinas, lipidos y la adicion de azucares
que proteinas se sintetizan en los ribosomas unidos a RER
proteinas secretoras, de membrana integral y proteinas que residen en los compartimeintos como RE, Golgi, lisosomas….
que tipo de proteinas se sintetizan en ribosomas no unidos al RE
proteinas destinadas al citosol, proteinas periferias, protienas que se transportan al nucleo, proteinas que se incorporan en peroxisomas, mitocondria
proceso en el que proteinas sintetizdas por ribosomas unidos se liberan en la luz del RER
translocacion cotraduccional
que determina la ubicacion en una celula donde se sintetiza una proteina
es determinado por la secuenciacion de aa en la porcion N terminal del polipeptidos
que es una señal de secuencia
es una secuencia en el extremo N que dirige al polipetido y ribosoma al RE
proceso de sintesis de proteinas secretoras, lisosomales y vacuolares
translocation transcional- proteinas sintetizadasse depsotna en Luz del RE mediante un ribosoma unido a la membran del RE
diferencia entre los ribosomas unidos al RE y los libres en el citosol
no hay diferencia, son iguales
paso uno de la sintesis de proteinas secretoras, lisosomales y vacuolares
SRP reconoce y se une a la secuencia de señal en el polipéptido y su ribosoma emergente
que es una SRP
particlao de reconocimiento de señal que contiene 6 polipeptidos y un RNA 7SL
que se detiene cuando se une el SRP a la secuencia de señal
se detiene momentariamente la sintesis adicional del polipeptido
paso 2 de la sintesis de proteinas secretotas, lisosomales y vacuolares
el complejo polipéptido-srp- ribosoma se une a la membrana atraves de una interaccion entre el SRP y el receptor SRP en la membrana del RER
paso 3 de la sintesis de proteinas secretotas, lisosomales y vacuolares
ya unido al receptor SRP, la SRP se libera y se asocia el ribosoma con un translocon en la membrana de RE
canal en la membrana de RE a tarves del cual el polipetido se mueve desde ribosoma a la luz
translocon
paso 4 de la sintesis de proteinas secretotas, lisosomales y vacuolares
tras la union del ribosoma al transposon, se reconoce la secuencia de señal y el polipetido se inserta en el canal y atraviesa a la luz del RE
que pasa con el polipetido cuando entra a la luz del RER
la señal peptidasa enscinde la secuencia de señal del polipetido y la oligosacariltransferasa agrega carbs.
proteinas que pliegan a los polipeptido que entraron al RE
chaperonas
funcion de la enzima PDI en el RER
formacion de enlaces disulfuro en polipetidos que mantiene estabilidad en proteinas
en que difiere la transloacion translacional de una proteina integral de membrana de una secretora
que la proteina integral de membrana contiene mas segmentos transmembrana hidrofobicos
de donde surgen las membranas
crecen como proteinas recién sintetizadas y los lipidos se insertan en mambranas ya existentes en el RE
agrega carbs a polipeptidos
oligosacariltransferasa
elimina la señal de secuenciacion o porcion N termianl
peptidasa señal
donde se segregan las proteinas recien sintetizadas
en la membrana del RE
grado de rotacion de la proteina al ingresar al translocacion
180º
las dos capas de fosfolipidos de una membrana
foliolos
en donde se establece la asimetria de las membranas plasmaticas
en el RE
en donde se lleva acobo la sintesis de lipidos como esfingomielina y glucolipidos y que los diferencia de otros lipidos
empieza en RE y termina en Golgi
la mayoria de los lipidos se sintetizan completamente en el RE
que sucede con la mayoria de proteinas producidas por ribsomoas unidos a la membrana
se convierten en glucoproteinas
enzima que añade azucares a una cadena de oligosacaridos
glucosiltransferasas
que funcion tienen los CH de los glucoproteinas
son sitios de union de otras moleculas, ayudana doblar y estabilizar
de que depende la dispocion de azucares en una cadena de oligosac de una glucoproteina
depende la localizacion espacial de enzimas en la linea de ensamblaje
paso 1 de la glucosilacion de proteinas
se añaden azucares a una molecula de dolicol fosfato
que moleculas se unen a uno dolicol fosfato y que pasa despues de que se unieron
se une manosa y NAG y se voltean para estar en la luz del RE y esto pasa varias veces
que pasa cunado un oligasacarido ya esta ensamblado en el RE
la oligosacariltransferasa transfiere desde el dolicol a asparginas en el polipetido
que efectos tiene una mutacion que condice a la ausencia de N glucosilacion de porteinas
muerte del emrbion antes de la implantacion
a que enfermedad lleva una interrupcion parcial de la glucosilacion
a enfermedades congenitas de glucosilacion
que paso sigue desoues de la union del oligosac a la glucoproteina
hay una modificacion en donde se le quita una dos de los tres residuos de glucosa
que enzima esta deficiente en la CDG1b
fosfomanosa isomerasa que convierte fructosa 6 fosftao en manosa 6 fosfato para su incorporacion de la glucosilacion
paso 1 del control de calidad de una glucoproteina
eliminacion de dos residuos de glucosa de la glucoproteina
paso 2 y 3 del control de calidad de una glucoproteina
glucoproteina se unen a chaperona clanexina y la glucosidasa II elimina la ultima glcuosa restante y libera la glucoproteina de la chaperona
para que sirve el control de calidad en la glucosilacion
para garantizar que una proteina mal plegada no avance y se arregle o se destruya
enzimas que eliminas glucosa de una glucoproteina en control de calidad
glucosidasa 1 y II
en donde se lleva acabo la destruccion de proteinas mal plegadas
por medio de un proceso de dislocacion en donde se transportan al citosol y se degradan por proteasas
que desencadena la acumulacion de proteinas mal plegadas en el RE
respuesta de proteina desplagada o UPR
que enzima reconoce una proteina mal plegada y la marca para darle otra oportunidad en el plegamiento durante el control de calidad
UGGT - agrega otra glucosa por si esta mal y se vuleve unir a la chaperona para volverse a plegar
porque es que hay unarespuesta de proteina desplegada
porque las proetinas mal plegadas se se generan a un ritmo mas rapido de lo que se pueden destruir y la acumulacion es letal para una celula
ejemplo de una enfermedad asociada a la degradacion asociada al RE o ERAD
FQ
funcion de una glucosiltransferasa
une azucares a la membrana del dolicol fosfato
funcion de la proteina Bip
funciona como chaperona para proteinas mal plegadas y dimeriza PERK
funcion de PERK en ERAD
fosforila a eIFa e inhibe la sintesis de proteinas y dsiminuye el flujo de proteinas regien sintetizadas en el RE para que las mal plegadas se destruyan
region en que vesiculas del RE se fusionan y hay tubulos interconectados entre RE y Glogo
ERGIC
portadores vesiculares tubulares que se forman en ERGIC
VTC
divicion del Golgo
cis (mas cerca al RE) medial y trans (salida)
funcion de la red cis golgi
distingue entre proteinas que se regresan al ER o pueden continuar a proxima estacion
funcion de la red trans del golgi
segregacion de proteinas en vesiuclas para su transporte a membranas o destino intracel
una sola sola de golf en las celulas de las pkantas
dictiosoma
ubiacion de la sialiltransferasa en golgi
cara trans
para glucosilacion
diferenic a de la glucosilacion en golgi y RE
los oligosac ensambladis en golgi son ligados a O terminal y en RE es en N terminak
modelo de movimiento de maduracion cisternal
que cada cisterna va madurando y se va moviendo de cis a trans
modelo de transporte vesicular
que la carga se transporta en vesiculas desde CGN y CGT
para que sirve la capa proetica de las vesiculas
como dispositivo mecabico que hace que la membrana se curve y forme una vesicula y es un mecanismo de seleccion
hacia donde se mueven las vesiculas cubiertas con COPII
desde el ER al ERGIC y golgi
movimienro hacia adelante
en que parte del golgi se encuentra manosidasa II
cara medial
como se llaman las proteinas que cubren a las vesiculas
COP 1 y II y clatrina
hacia donde se mueven las vesiculas cubiertas con COPI
desde ERGIC y Golgi hacia RE
osea desde trans a cis
que tipo de proteinas son seleccionadas por COPII
enzimas
proteinas de membrana implicadas en acoplamiento y fusion de vesiculas
proteinas de membrana que pueden unir carga soluble
hacia donde se mueven las vesiculas cubiertas con clatrina
materiales desde red sis trans hacia endosomas o lisosomas
mutacion en un receptor de carga que da trastorno hemorragico
ERGIC 53
proteinas de membrana que pueden unir carga soluble COPII
Sar-1
sindrome de displasia cranofacial
mutacion en gen de COPII
funcion de Sar1
inicia la formacion de vesiculas COPII y regula el ensemblaje del recubrimiento vesicualr
que moleculas hacen la curvatura de la membrana para la formacion de una vesicula
Sar-1 reculta a Sec23 y 24 para que se curve la membrana
que molecula hace que se acumulen COP1 para que se forme la vesicula
Arf1
que actua como señales de clasificacion para los lisosomas
residuos de manosa fosforilado
quien reconoce a lisosomas que tiene una señak de manosa 6 fosfato
receptores de manosa 6 fosfato o MPR, que estan en la red trans de golgi
desde donde y quien transporta a enzimas lisosomales
vesicula de catrina transporat desde red trans
funcion de los adaptadores GGA
se unen a la cola de los receptores de manosa para la formacion de vesiculas de catrina
en que consiste el sindrome de zellwegger
celulas renales tienen peroxisomas vacios ya que enzimas no pueden ser importadas a peroxisoma y permanecen en citosol
en que consiste la enfermedade X-ALD
defecto en la proteina ABCD1 que transporta ac grasos de cadena larga al peroxisoma donde se metabolizan entonces se acumulan
como se mueve una vesicula hacia su compartimento blanco
por medio de microtubulos
como se anclan las vesiculas al compartimiento blanco
por medio de proteinas de anclaje firbosas o complejos
proteinas clave que participan en el acomplamiento de vesicula en lugar blanco
proteinas SNARE
proteinas mas diversas en el trafico de membranas
Rab-
tipos de SNARE
v-snare- en vesiculas
t-snare - en compartimiento blanco
que pasa en las celulas de las personas con enfermedad de celula I
los lisosomas se hinvhan por acumulacion debido a falta de enzimas que fosforilan la manosa en golgi
causa de la enfermedad de pompe
ausencia de alfa glucosifasa, que el glucogeno no digerido se acumula y se hinchan las celulas
enfermedad de tay sachs
acumulacion de gangliosido por falta de ina enzima por lo que se hincha la celula y causa daño cerebral
funcion de Rab
recultan proteinas de anclaje
internalizacion de receptores de superficie celular y ligandos extraceular
endocitosis
tipos de endocitosis
pinocitosis
endocitosis mediada por receptor de catrina
a que se unen las moleculas endocitadas por receptores en la membrana plasmatica
a receptores en hoyos recubiertos
estructura de 3 cadenas pesada y 3 ligeras de catrina para endocitosis mediada por receptores
triskelion
adaptador que opera en conexion con endocitosis mediada por clatrina
AP2
que hace la subunidad U de AP2
activa las colas citoplasmaticas de los receptores de la membaran para endocitosis
que hace la subidad beta adaptatina de AP2
recluta a clatrina
proteina que se necesita para la fision de la vesiucla a la membrana
dinamina
proteina que disocia la capa de la catrina de la vesicula despues de la endocitosis
ATPasa Hsc70
quien reculta a ATPasa Hsc70
auxilina
enfermedad de gaucher
defecto en la glucocerebrosidasa
funcion de las fosfoinositidos
reclutan proteinas en endocitosis mediada por clatrina
induce cambios en una proteina unida que facilita procesos molecular
desmonatje de clatrina
moleculas llevadas a una celula por endocitois
via endocitica
absorcion de los materiales que utiliazara la celula
receptores de limpieza
ejemplos de receptores de limpieza
transferina- media entrega de hierro y LDL - media entrega de colesterik
que une los ligandos extracelulares que llevan mensjaes que cambian ls actividades de la celula
receptores de señalizacion
para que tipo de endocitosis se usan los receptores de señalizacion
para la destrucccion del receptor por medio de regulacion negativa del receptor
reduccion de sensibilidad de la celula a la estimualion por un ligando
regulacion negativa del receptor
que proteina marca los receptores de señalizacion para la endocitosis y luego su destruccion
ubiquitina
material unido a una vesicula que se transporta a una red microtubulos y vesicukas
endosomas
que acidifica el medio de una endosoma
H-ATPasa
endosomas tempranos
se localizan cerrca de la region periferica de la celula
endosomas tardios
se localizan mas cerca al nucleo de la celula
que pasa con el receptor de limpieza
se recicla
que pasa con receptores ubiquitinazdos
son secuestrados en la vesiucla por medio de proteinas ESCRT
como se forma un endosoma tardia
provienen de endosomas tempranos- disminuye pH, intercambio de Rab y cambio en morfologia interna
funciones de ESCRT
orde receptores con ubiquitina en endosoma tardi
endocitosis de LDL
se unen a receptores de limpieza, se invagina membrana y se forma vesicula y dentro de la celula se entregan a los lisosomas para que los degraden
en que consiste la enfermedad de neimman pick tipo c
carecen de proteinas que transfieren el colesterol fuera de los lisosomas por lo que se acumula y causa degeneracion nerviosa y muerte
medicamento que bloquea HMG coA reductasa para disminucion de colesterol
estantinas
funcion de HDL
llecan colesterol de celulas a higado para excrecion cuando hay exceso
que son las señales de orientacion peroxisomal
señalan a donde se va una celula en el peroxisoma si a su membrana o matriz
como se presenta una proteina a la mitocondria
extendida o desplegada que son mediadas por chaperonas
sindrome de refsum
defecto de la oxidacion de acidos grasos
complejo proteico de la mitocondria que guia a las priteinas a la membrana mitocndrial interna
TIM
funcion de TIM23
lleva proteinas de la matriz mitocndrial
funcion de TIM22
une proteinas integralas a la bicapa
enzima controladora de la velocidad de biosintesis de colesterol
HMG CoA reductasa
hipercolesterolemia familiar
alelo FH defectuoso que causaba niveles alyps de colesterol que cusaba aterosclerosis
como se puede alivialr la enfermedad de gaucher
mediante terapia de remplazo enzimatico
que causa la enfermedad de gaucher
agrandamiento del bazo y anemia por acumulacion de glucocerebrosidos
medicamento para enfermedad de gacher y neimman pick
miglustat
terapia enzimatica
enzima purificada de tejido placentaria y se trato con tres glucosidasas para eliminar azucares en las cadenas de oligosac
moleculas que contiene secuencias de ADN de mas de una fuente
ADN recombinante
que son las endonucleasa de restriccion
nucleasas que reconocen secuencias cortas de nucleotidos en una DNA doble cadena y divide la doble cadena en sitios especificos
como se nombran las enzimas de restriccion
3 letras tomadas del genero y especie de la bacteria, otra letra para identifcar serotipo o variante y numero romano
EcoR II
que tipo de actividad enzimatica tiene las enzimas de restriccion tipo I y III
endonucleasa y metilasa en una misma proteina
que tipo de coenzima usan las endonucleasas I y III
ATP y Mg
caracteristicas principales de la endonucleasa 2
endonucleasa y metilasa pero esta en otra proteina
reconoce sitios palindromico
y solo usa Mg como coenzima
que tipo de sitio reconocen las endonucleasas tipo I y 3
no palindromico
que enlace es hidrolizado en las enzimas de restricción tipo 2
siempre es 3’ P - son de tipo a
que significa cuando despues de un corte por la enzima 2, hay extremos romos o blunt ends
que los extremos NO contienen bases desapareadas
que se usa para formar una nueva molecula en el ADN recombinate
plasmidos bacterianos
que significa cuando despues de un corte por la enzima 2, hay extremos cohesivos o sticky ends
que contiene bases desapareadas
como se lleva acabo el proceso de ADn recombinante
la misma enzima de restriccion divide ambos ADN
- se incuban juntos y ya que se uso la misma enzima, el ADN humano y plasmido tienen extremos pegajosos y se unen entre si mediante ADN ligasa
como se empieza la clonacion
primero haces un adn recombinante y se lo pones a una bacteria que no tiene plasmidos
con que son tratados previamente un cultivo bacteriano antes de agregar un plasmido recombinante
calcio
tres conceptos de la PCR
desnaturalizacion de ADN para dar a hebra sencilla
hibridacion de la hebra con un oligonucleotido
repliacion de la hebra sencilla por un adn polimerasa apartir del oligonucleotido anterior como cebador
que pasa cuando se incorpora el ddNTP durante la secuenciacion del ADN
el crecimiento de la cadena cesa
que polimerasa se usa en la secuenciacion del ADN y en la PCR
ADN polimerasa Taq
como se empieza la hibridacion del adn
se transfiere el adn del gel a una membrana de nitrocelulosa
durante la secuenciacion de ADN que sustratos se agregan para la sintesis de adn despues del cebador
dNTP
agente desnaturalizante mas representativo
la temperatura, el calor
que es una sonda
secuencia conocida que es complementaria a la que se quiere copiar o buscar duarnte la hibridacion
southern blot
ADN
northern blot
ARN
que es el rigor de la hibridacion
grado de especificidad en el apareamiento de los hibdiros
animales transgenicos
animales que han sido diseñados para que sus cromosomas contengan genes extraños
factores implicados en el rigor de la hibridación
aumento de temperarura, disminucion de Na y tiempo de renaturalizacion
una forma de introducir genes extraños en una planta
del plasmido T ya que la bacteria vive con plantas
para que se usa la transformacion T-ADN en plantas
asi se introduce el ADN recombinante a la planta y este adn tiene genes que producen toxinas para isntectos por lo que la planta los prodice y se protge
mutagenesis
clonacion de un gen y mutar ese gen para observar el cambio fenotipico
insercion, delecion sustitucion de bases
cual es el primer paso para la mutagenesis
crear un oligonucleotido de ADN con el cambio que se quiere
proceso por el cual mRNA se degrada debido a la presencia de siRNA cuya secuencia esta contenido dentro de la secuencia del mRNA
interferencia de RNA
para que se usa RNAi
determinar funciones de genes a nivel celular mediante estudios de los efectos de RNAi
como funciona el knock out
celulas madre embrionarias se transfectan con fragemnto de ADN que contiene una mutante no funcional del gen que se quiere eliminar y se inyecta enun blastocele y proliferan en el emrbio.
que pasara si las celulas germinales contienen una mutacion knockout
la descendencia sera heterocigotica para el gen en todas sus celulas, estos se junat formando un homocigoto y estos carecen de una copia funcial del gen
RT-PCR
amplificacion de ARN a traves de la sintesis previa de su ADN complementario
- se copia el ARN a ADN con una transcripatasa inversa varias veces
western plot
proteinas
autorradiograma
muestra la ubiacion de los fragmentos de DNA complementarios a la sonda marcada
