Pancitopenia Flashcards
Definição de pancitopenia:
Redução da contagem dos 3 elementos celulares sanguíneos:
- Hm < 4 milhões/mm3 ou Hb < 12
- PLT < 150.000/mm3
- Leuco < 5000
Clínica das citopenias:
- Trombocitopenia: sangramentos
- Anemia: palidez cutâneo-mucosa, fraqueza, taquicardia, dispneia…
- Leucopenia: maior susceptibilidade a infecções
Qual o suporte clínico principal das citopenias?
- Anemia: hemotransfusão
- Trombocitopenia: transfusão de plaquetas
- Neutropenia febril: ATB
Em quais doenças causadoras de trombocitopenia devemos evitar transfusão de plaquetas (3)?
PTI, PTT e Trombocitopenia induzida por heparina
Indicações principais de transfusão de plaquetas:
- PLT < 10.000
- PLT < 50.000 com sangramento ativo
Como se faz a transfusão de plaquetas na prática?
1 UI de plaquetas para cada 10 Kg. E a cada unidade, espera-se um aumento de 10.000/mm3 de plaquetas
Indicação geral de hemotransfusão pelo nível de Hb:
Hb < 10 em pacientes “instáveis”.
Quanto de Hb sobe para cada CHA transfundido?
1 CHA - Aumenta 1 g/dl de Hb e 3% de Hct
Definição de neutropenia febril:
Neutropenia grave - Neu + bastões <500/mm3 + febre - 1 pico > 38,5 ou 3 picos >38 em 24h
Principal caso de neutropenia febril na prova:
Paciente com leucemia no nadir da QT (7-14 dias após o último ciclo)
Conduta na neutropenia febril:
- Colher culturas (hemo obrigatória) + Rx de tórax
- Iniciar prontamente beta lactâmico anti-pseudomonas: ex - cefepime
- Associar Vancomicina ou linezolida se evidência de MRSA: colonização por MRSA, cateter infectado, mucosite, celulite, instabilidade hemodinâmica…
- Associar antifúngico se febre por > 4-7 dias: anfo B é o melhor
Opção de tto ambulatorial da neutropenia febril:
Amoxicilina + clavulanato + Ciprofloxacino
Critérios para tto ambulatorial de neutropenia febril:
- Fácil acesso ao hospital (<1 hora)
- Assintomático ou sintomas leves
- Estável
- Q.T para tumor sólido
- < 60 anos
- Não internados previamente
- Sem DPOC
Classificação das pancitopenias:
- Com medula hipocelular: anemia aplásica, mielofibrose avançada…
- Com medula normo/hipercelular: o resto (infecciosas, neoplásicas, inflamatórias…
Anemia aplásica
Condição caracterizada pela diminuição ou ausência de precursores hematopoiéticos na M.O
Causas importantes de Anemia aplásica adquirida:
- Idiopática, benzeno (petroquímica), radiação ionizante, cloranfenicol…
Quadro clinicolaboratorial da Anemia aplásica:
Pancitopenia e + NADA
Diagnóstico de Anemia aplásica:
Bx de M.O: medula hipocelular + gordura (ausência de fibrose e células anormais ou blastos)
Tto da Anemia aplásica:
Transplante de medula e terapia imunossupressora
Causas de Mielofibrose:
- Idiopática: Metaplasia Mieloide agnogênica
- Secundária: Mieloftise (TB, LES, Leucemias…)
Clínica da Mielofibrose:
Pancitopenia (+ pro final) + Hepatoesplenomegalia (hipertensão portal) + Adenomegalias
Achados no sangue periférico da mielofibrose (2):
- Hemácias em lágrima: Dacriócitos
- Leucoeritroblastose
Dx da mielofibrose:
Bx de M.O: Hipocelularidade + fibrose (o aspirado é seco)
Tto da mielofibrose:
Suporte
Blastos na Bx de M.O:
- > 20%: Leucemia aguda
- <20%: Mielodisplasia
Patogênese da Mielodisplasia:
Clone defeituoso de células hematopoieticas levando à maturação defeituosa dessas.
Marcos da Mielodisplasia:
Idoso + citopenias (qualquer) + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos…)
Clínica e lab da Mielodisplasia:
É Ddx de “qualquer” doença hematológica
Dx de Mielodisplasia:
Confirmado pelos achados da Bx de M.O (células displásicas, diseritropoiese…), <20% de blastos. Citopenias + células anormais + <20% de blastoa na M.O. Na prova é Dx de exclusão
Tto da Mielodisplasia:
Suporte, QT e Tx de M.O
Fisiopatologia das leucemias agudas:
Parada na maturação das células hematopoiéticas jovens (proliferação de blastos) - Ocupação da M.O pelos blastos neoplásicos, suprimindo as outras linhagens (pancitopenia) - Lançamento de blastos na corrente sanguínea podendo dar ou não “leucocitose” disfuncional (leucemização) - Infiltração de órgãos extramedulares.
Dx de leucemia aguda:
Bx de M.O com > 20% de blastos
Epidemiologia da LMA
Homens idosos
Clínica da LMA:
Além da pancitopenia:
- CIVD: subtipo M3
- Cloroma, mieloblastoma ou sarcoma granulocítico: M2 ou M5
- Hiperplasia gengival e infiltração cutânea (leukemia cutis e nódulos bleuberry muffin): M4 e M5
- Leucostase: + em M4 e M5
Característica dos blastos na LMA (mieloides):
- Morfologia: Bastonetes de Auer e grânulos azurófilos
- Citoquímica: corados por Mieloperoxidase e/ou Sudan Black B
- Imunofenotipagem: CD 34 33 14 13 (“número de tel”)
- Citogenética: t(8;21), t(15;17), inv/del(16) - *já permitem Dx mesmo sem Bx de M.O
Subtipos da LMA:
M0 - Indiferenciada e M1 - Diferenciação mínima: raras e prognóstico ruim.
M2 - Mieloblástica aguda: a + comum e bom prognóstico (t 8;21)
M3 - Promielocítica aguda: a de melhor prognóstico pelo tto específico (t15;17)
M4 - Mielomonocítica e M5 - Monocítica: prognóstico regular
M6 - Eritroleucemia e M7 - Megacariocítica: raras e de prgnóstico ruim
Tto das LMA:
- QT e TMO
- No M3: associar ácido transretinoico (ATRA)
