Pancitopenia

Question 1

Definição de pancitopenia:

Answer 1

Redução da contagem dos 3 elementos celulares sanguíneos:

• Hm < 4 milhões/mm3 ou Hb < 12
• PLT < 150.000/mm3
• Leuco < 5000

Question 2

Clínica das citopenias:

Answer 2

• Trombocitopenia: sangramentos
• Anemia: palidez cutâneo-mucosa, fraqueza, taquicardia, dispneia…
• Leucopenia: maior susceptibilidade a infecções

Question 3

Qual o suporte clínico principal das citopenias?

Answer 3

• Anemia: hemotransfusão
• Trombocitopenia: transfusão de plaquetas
• Neutropenia febril: ATB

Question 4

Em quais doenças causadoras de trombocitopenia devemos evitar transfusão de plaquetas (3)?

Answer 4

PTI, PTT e Trombocitopenia induzida por heparina

Question 5

Indicações principais de transfusão de plaquetas:

Answer 5

• PLT < 10.000

- PLT < 50.000 com sangramento ativo

Question 6

Como se faz a transfusão de plaquetas na prática?

Answer 6

1 UI de plaquetas para cada 10 Kg. E a cada unidade, espera-se um aumento de 10.000/mm3 de plaquetas

Question 7

Indicação geral de hemotransfusão pelo nível de Hb:

Answer 7

Hb < 10 em pacientes “instáveis”.

Question 8

Quanto de Hb sobe para cada CHA transfundido?

Answer 8

1 CHA - Aumenta 1 g/dl de Hb e 3% de Hct

Question 9

Definição de neutropenia febril:

Answer 9

Neutropenia grave - Neu + bastões <500/mm3 + febre - 1 pico > 38,5 ou 3 picos >38 em 24h

Question 10

Principal caso de neutropenia febril na prova:

Answer 10

Paciente com leucemia no nadir da QT (7-14 dias após o último ciclo)

Question 11

Conduta na neutropenia febril:

Answer 11

• Colher culturas (hemo obrigatória) + Rx de tórax
• Iniciar prontamente beta lactâmico anti-pseudomonas: ex - cefepime
• Associar Vancomicina ou linezolida se evidência de MRSA: colonização por MRSA, cateter infectado, mucosite, celulite, instabilidade hemodinâmica…
• Associar antifúngico se febre por > 4-7 dias: anfo B é o melhor

Question 12

Opção de tto ambulatorial da neutropenia febril:

Answer 12

Amoxicilina + clavulanato + Ciprofloxacino

Question 13

Critérios para tto ambulatorial de neutropenia febril:

Answer 13

• Fácil acesso ao hospital (<1 hora)
• Assintomático ou sintomas leves
• Estável
• Q.T para tumor sólido
• < 60 anos
• Não internados previamente
• Sem DPOC

Question 14

Classificação das pancitopenias:

Answer 14

• Com medula hipocelular: anemia aplásica, mielofibrose avançada…
• Com medula normo/hipercelular: o resto (infecciosas, neoplásicas, inflamatórias…

Question 15

Anemia aplásica

Answer 15

Condição caracterizada pela diminuição ou ausência de precursores hematopoiéticos na M.O

Question 16

Causas importantes de Anemia aplásica adquirida:

Answer 16

• Idiopática, benzeno (petroquímica), radiação ionizante, cloranfenicol…

Question 17

Quadro clinicolaboratorial da Anemia aplásica:

Answer 17

Pancitopenia e + NADA

Question 18

Diagnóstico de Anemia aplásica:

Answer 18

Bx de M.O: medula hipocelular + gordura (ausência de fibrose e células anormais ou blastos)

Question 19

Tto da Anemia aplásica:

Answer 19

Transplante de medula e terapia imunossupressora

Question 20

Causas de Mielofibrose:

Answer 20

• Idiopática: Metaplasia Mieloide agnogênica

- Secundária: Mieloftise (TB, LES, Leucemias…)

Question 21

Clínica da Mielofibrose:

Answer 21

Pancitopenia (+ pro final) + Hepatoesplenomegalia (hipertensão portal) + Adenomegalias

Question 22

Achados no sangue periférico da mielofibrose (2):

Answer 22

• Hemácias em lágrima: Dacriócitos

- Leucoeritroblastose

Question 23

Dx da mielofibrose:

Answer 23

Bx de M.O: Hipocelularidade + fibrose (o aspirado é seco)

Question 24

Tto da mielofibrose:

Answer 24

Suporte

Question 25

Blastos na Bx de M.O:

Answer 25

• > 20%: Leucemia aguda

- <20%: Mielodisplasia

Question 26

Patogênese da Mielodisplasia:

Answer 26

Clone defeituoso de células hematopoieticas levando à maturação defeituosa dessas.

Question 27

Marcos da Mielodisplasia:

Answer 27

Idoso + citopenias (qualquer) + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos…)

Question 28

Clínica e lab da Mielodisplasia:

Answer 28

É Ddx de “qualquer” doença hematológica

Question 29

Dx de Mielodisplasia:

Answer 29

Confirmado pelos achados da Bx de M.O (células displásicas, diseritropoiese…), <20% de blastos. Citopenias + células anormais + <20% de blastoa na M.O. Na prova é Dx de exclusão

Question 30

Tto da Mielodisplasia:

Answer 30

Suporte, QT e Tx de M.O

Question 31

Fisiopatologia das leucemias agudas:

Answer 31

Parada na maturação das células hematopoiéticas jovens (proliferação de blastos) - Ocupação da M.O pelos blastos neoplásicos, suprimindo as outras linhagens (pancitopenia) - Lançamento de blastos na corrente sanguínea podendo dar ou não “leucocitose” disfuncional (leucemização) - Infiltração de órgãos extramedulares.

Question 32

Dx de leucemia aguda:

Answer 32

Bx de M.O com > 20% de blastos

Question 33

Epidemiologia da LMA

Answer 33

Homens idosos

Question 34

Clínica da LMA:

Answer 34

Além da pancitopenia:

• CIVD: subtipo M3
• Cloroma, mieloblastoma ou sarcoma granulocítico: M2 ou M5
• Hiperplasia gengival e infiltração cutânea (leukemia cutis e nódulos bleuberry muffin): M4 e M5
• Leucostase: + em M4 e M5

Question 35

Característica dos blastos na LMA (mieloides):

Answer 35

• Morfologia: Bastonetes de Auer e grânulos azurófilos
• Citoquímica: corados por Mieloperoxidase e/ou Sudan Black B
• Imunofenotipagem: CD 34 33 14 13 (“número de tel”)
• Citogenética: t(8;21), t(15;17), inv/del(16) - *já permitem Dx mesmo sem Bx de M.O

Question 36

Subtipos da LMA:

Answer 36

M0 - Indiferenciada e M1 - Diferenciação mínima: raras e prognóstico ruim.
M2 - Mieloblástica aguda: a + comum e bom prognóstico (t 8;21)
M3 - Promielocítica aguda: a de melhor prognóstico pelo tto específico (t15;17)
M4 - Mielomonocítica e M5 - Monocítica: prognóstico regular
M6 - Eritroleucemia e M7 - Megacariocítica: raras e de prgnóstico ruim

Question 37

Tto das LMA:

Answer 37

• QT e TMO

- No M3: associar ácido transretinoico (ATRA)