Ovaires - Partie 2 Flashcards
Ovaire en enfance vs en période pubertaire
Enfance : ovaire peu actif
Période pubertaire : activation de l’axe hypophyso-surrénalien (adrénarche) et hypophyso-ovarien(ménarche)
Période de reproduction =environ 400 ovulations en tout
Puberté
- Premier signes cliniques
- Âge moyen de la ménarche
- Premiers signe cliniques: bourgeons mammaires dans 70% des cas (= thélarche) ou pubarche (dans 30%)
- ↑vélocité croissance précède thélarche mais cliniquement difficile à mettre en évidence
- En général: 6 mois entre thélarche et pubarche (ou adrénarche)
- Ménarche en moyenne à 12.8 ans (2 à 2.5 ans après thélarche)
**pubarche = apparition des poils pubiens et aisselles
Pilosité pubienne (fille et garçon) selon le stade de Tanner
- P1 Absence de pilosité.
- P2 Quelques poils longs sur le pubis.
- P3 Pilosité pubienne au-dessus de la symphyse.
- P4 Pilosité pubienne fournie.
- P5 La pilosité s’étend à la racine de la cuisse et s’allonge vers l’ombilic chez le garçon.
Développement mammaire selon le stade de Tanner
- S1 Absence de développement mammaire.
- S2 Petit bourgeon mammaire avec élargissement de l’aréole.
- S3 La glande mammaire dépasse la surface de l’aréole
- S4 Développement maximum du sein (apparition d’un sillon sous mammaire). Saillie de l’aréole et du mamelon sur la glande.
- S5 Aspect adulte. Disparition de la saillie de l’aréole.
Ovaire chez la femme adulte
- Quand la ménopause survient-elle?
- Critère de la ménopause
- Ménopause au niveau hormonal
- Arrive entre 45 et 55 ans ; m = 51 ans
- Ménopause est déclarée quand: Arrêt des saignements utérins depuis 12 mois
- Réduction de sécrétion d’estradiol (50 %)
- Élévation importante de FSH (x 15)
- Élévation de LH (x 5)
- Sécrétion diminuée de progestérone et d’androgènes
Définition
- Oligoménorrhée
- Aménorrhée
- Oligoménorrhée = cycle >35 jours (en général, < 9 cycles par année)
- Aménorrhée = absence ou cessation des règles
Aménorrhée: Décrire les 2 types
Primaire
- Absence de règle à 13 ans en l’absence de caractères sexuels secondaires
- Absence de règle à 15 ans en présence de caractères sexuels secondaires
Secondaire
Arrêt de 3 mois (cycles réguliers)
ou
6 mois des règles (oligoménorrhéique)
aménorrhée secondaire est l’absence de règles pendant ≥ 6 mois ou la durée de 3 cycles après l’établissement de cycles menstruels réguliers
Aménorrhée: Étiologies pour primaire et secondaire
Primaire: Presque 70% des causes qui sont chromosomiques
Secondaire: 40% anomalie ovarienne et 55% anomalie hypothalamo-hypophysaire
Voir tableau
Aménorrhée: 3 classifications étiologies possibles
- Aménorrhée primaire ou secondaire (comme vu avant)
- Selon le profil hormonal
- Selon l’organe dysfonctionnel
Aménorrhée: Classification par organe et selon le profil hormonale
Hypothalamique-SNC (GnRH)
(Hypogonadisme hypo ou eugonadotropique)
Antéhypophysaire (FSH, LH)
(Hypogonadisme hypo ou eugonadotropique)
Ovarienne
(Hypogonadisme hypergonadotropique)
Utérovaginale
(eugonadotropique)
Causes physiologiques
grossesse +++ , allaitement, ménopause, retard pubertaire constitutionnel
Aménorrhée: Causes hypothalamiques
FSH/LH normales ou basses et hypoestrogénisme
Causes génétique\congénitale:
- Déficit isolé en GnRH
- syndrome de Kallmann si associé à anosmie
Fonctionnelle (associée à troubles alimentaires, athlètes, maladies chroniques)
Causes anatomiques:
- Tumeurs dont le craniopharyngiome
- Infiltratif (sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose, lymphome)
- Compression, section tige hypophysaire
- Trauma, hémorragie, irradiation crânienne
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
- C’est quoi?
- Conséquences hormonalesà
- Physiopatho
- Causes
= Dx d’exclusion
- Fréquent
Conséquences hormonales
- FSH, LH normales ou basses
- TSH, Prolactine normales, IRM selle turcique normale
- Hypoestrogénisme variable selon la sévérité de la maladie (Habituellement test au progestatif: ne causera pas de saignement)
Physiopatho
- ↓ fréquence et amplitude de sécrétion de GnRH
- Probablement rôle de la leptine aussi
Causes les plus fréquentes:
- Troubles alimentaires (anorexie, boulimie, etc)
- Maladie sévère ou prolongée (ex: Cronh)
- Activité physique intense (athlète)
- Stress (CRH)
Aménorrhée: Causes hypophysaires
FSH/LH normales ou basses et hypoestrogénisme
Causes génétiques/congénitales:
- Déficit en FSH-LH parfois associé à d’autres déficits hypophysaires
- mutation récepteur GnRH
- mutation FSH
Endocriniennes:
- Hyperprolactinémie ++ dont prolactinome et en hypothyroidie
Causes anatomiques:
- Adénomes hypophysaires (sécrétant ou non)
- Tumeurs région hypophysaire (méningiome, germinome, gliome, métastase, etc)
- Infiltratif, vasculaire (nécrose, apoplexie, syndrome de Sheehan)
- Hypophysite, dont l’autoimmune
Aménorrhée: Pourquoi l’hyperprolactinémie est un cause?
La prolactine a un effet de rétroaction négatif sur la GnRH
Aménorrhée: Causes ovariennes
FSH/LH élevées, hypoestrogénisme = aussi appelée insuffisance ovarienne précoce
Causes génétiques/congénitales:
- Agénésie gonadique
- Dysgénésie gonadique (dont syndrome de Turner)
- Gène FMR1 (X fragile permutation)
- mutation récepteur FSH ou LH
Causes anatomiques:
- Autoimmun (associé aux syndromes polyglandulaires autoimmuns)
- Iatrogénique (chimiothérapie, radiothérapie, chirurgie)
Aménorrhée ovarienne: Dysgénésies gonadiques
- C’est quoi?
- Présentation
- Selon quoi varie le tableau clinique?
= Malformations des gonades pendant l’embryogenèse, amenant à l’atrophie ovarienne
- Aménorrhée primaire ou secondaire
- Tableau clinique selon le caryotype:
Syndrome de Turner (45 X0)
Mosaïques (46 XX et autre anomalie associée)
47 XXX
Aménorrhée ovarienne: Syndrome de Turner
- Prévalence
- Caryotype
- Présentation classique
- Phénotype
- 1/2000 à 5000 naissances féminines
- 45, X0 ou mosaïque (ex. 45,X0/46,XX)
- Fait une dysgénésie gonadique (on y retrouve des plaquettes fibreuses)
- Présentation classique: se présente avec petite taille, aménorrhée primaire et pas de caractères sexuels secondaires
- Phénotype féminin
Aménorrhée ovarienne: Ce que l’on rechercher à l’examen physique du syndrome de turner
- Cou palmé
- oreilles basses
- mamelons écartés
- ligne de cheveux + basse
- Petite taille
- Cubitus valgus, 4e métacarpe court
- Anomalies cardiaques/aorte et rénales, ostéoporose, etc.
Aménorrhée utérovaginale: Causes
- FSH et LH normales*
- test progestatif: pas de saignement mais estrogènes normaux*
Anomalies müllériennes (trompes, utérus, 2/3 sup. du vagin)
Dont agénésie müllérienne, hymen imperforé, etc
Syndrome d’Asherman
(= syndrome acquis post-manipulation utérine, développement de synéchies intrautérines)
Endométrites récurrentes
Syndrome d’insensibilité aux androgènes (rare)
Déficit en 5α réductase (rare)
Aménorrhée utérovaginale: Syndrome d’insensibilité aux androgènes
- Caryotype & Phénotype
- Physiopatho
- Présentation clinique
- Caryotype 46XY, Phénotype féminin
Comme Chromosome Y présent = donc formation de testicules et sécrétion d’hormone anti-müllérienne (AMH)
⇒ AMH = absence des structures müllériennes (trompes,utérus, 2\3 sup. du vagin) et descente des testicules dans les canaux inguinaux
⇒ Insensibilité des récepteurs aux androgènes: pas de masculinisation des OGE même en présence de testostérone, absence de poils.
⇒ Aménorrhée primaire
Aménorrhée: Approche clinique
- Histoire et examen physique complets
- Test au provera (aka au progestatif) avec la règle des 10
- Éliminer une grossesse: β-HCG (car cause ++ fréquente d’aménorrhée)
- Éliminer causes fréquentes: Dosage TSH, Prolactine, FSH, LH, estradiol
- IRM région hypothalamo-hypophysaire si céphalées, troubles visuels, hyperprolactinémie persistente inexpliquée ou galactorrhée
Approche clinique de l’aménorrhée: Test au provera
- Qu’est-ce que c’est?
- Résultats possibles et interprétation
= On donne 10mg PO die pendant 10j de progestérone
Si saignement dans les 10 jours suivants (ok ad 14 jours):
⇒ Présence d’estrogènes endogènes et tractus génital inférieur normal
Dx différentiel:
- anovulation chronique
- Dx différentiel de l’oligoménorrhée:
— SOPK
— Hyperplasie congénitale des surrénales
— Cushing, tumeurs virilisantes surrénaliennes ou ovariennes (cf plus loin)
Si négatif (donc pas de saignement):
⇒ Hypoestrogénisme, pas de stimulation de l’endomètre
ou
⇒ Tractus génital inférieur anormal
Approche clinique de l’aménorrhée: Test au provera
Si le test est négatif, comment est-il possible de distinguer un hypooestrogénisme d’un tractus génital inférieur anormal?
En faisant un test aux estrogènes et progestatifs combinés
⇒ Pas de saignement = anomalie du tractus génital inférieur
⇒ Saignement = Tractus N, hypoestrogénisme probable
(le dosage de la FSH-LH différenciera ensuite si hypothalamo-hypophysaire (FSH-LH basses ou N) ou si ovarien (FSH-LH élevées)
Aller revoir les cas du power point 6
