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Oncologia > Osteosarcoma pediatrico > Flashcards

Osteosarcoma pediatrico Flashcards

1
Q

Q: ¿Cuál es el sarcoma óseo primario más común en niños?

A

A: El osteosarcoma.

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Q

Q: ¿Cuál es el papel de la imagenología en el tratamiento del osteosarcoma?

A

A: La imagenología es fundamental para el diagnóstico, planificación quirúrgica y seguimiento de posibles recaídas de la enfermedad.

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3
Q

Q: ¿Cuáles son los factores que influyen en la supervivencia de un paciente con osteosarcoma?

A

A: La presencia o ausencia de enfermedad metastásica, la respuesta a la quimioterapia y los márgenes quirúrgicos.

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4
Q

Q: ¿Qué se utiliza para caracterizar el sitio primario de la enfermedad en el osteosarcoma?

A

A: Radiografía y RM anatómica.

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5
Q

Q: ¿Qué técnicas de imagen se utilizan para identificar sitios adicionales de enfermedad en osteosarcoma?

A

A: Tomografía computarizada torácica, gammagrafía ósea de cuerpo entero y/o PET.

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6
Q

Q: ¿Cuál es el tratamiento estándar para el osteosarcoma?

A

A: Comienza con quimioterapia neoadyuvante, seguida de resección tumoral en bloque y reconstrucción de la extremidad, y finalmente quimioterapia adyuvante.

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7
Q

Q: ¿Qué se necesita para una planificación preoperatoria precisa en osteosarcoma?

A

A: Delimitación precisa del tumor, que tradicionalmente se basa en RM anatómica de alta resolución espacial para identificar márgenes tumorales, lesiones de salto, involucramiento neurovascular e invasión articular.

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8
Q

Q: ¿Qué tipo de tumor es el osteosarcoma y cuál es su prevalencia en niños?

A

A: El osteosarcoma es un tumor de origen mesenquimal y es la malignidad ósea primaria más común en niños, representando entre el 2.4% y el 10% de todos los nuevos casos de cáncer en niños.

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9
Q

Q: ¿Cuándo ocurre el pico de incidencia del osteosarcoma y qué características tiene?

A

A: El pico de incidencia ocurre en la segunda década de vida, en un período de rápido crecimiento esquelético, y tiene preferencia por sitios con mayor recambio óseo, especialmente en la metáfisis de los huesos largos, como el fémur distal, la tibia proximal y el húmero proximal.

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10
Q

Q: ¿Cómo se presenta típicamente un paciente con osteosarcoma?

A

A: Los pacientes suelen presentar síntomas inespecíficos como dolor y/o una masa en crecimiento, con un retraso medio de diagnóstico de aproximadamente 4 meses.

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11
Q

Q: ¿Qué enfoque diagnóstico se utiliza cuando se sospecha de un proceso óseo agresivo en osteosarcoma?

A

A: Se utiliza radiografía de detección seguida de derivación a un especialista (ortopedista y/o oncólogo) para iniciar un trabajo diagnóstico completo que lleva a la toma de muestras de tejido para confirmar el osteosarcoma. Se prefiere la biopsia por aguja gruesa sobre la biopsia incisional.

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12
Q

Q: ¿Qué ventaja tiene la biopsia por aguja gruesa en comparación con la biopsia incisional?

A

A: La biopsia por aguja gruesa causa menos alteración del tejido, reduce el riesgo de siembra tumoral, facilita una recuperación postprocedural más fácil y se realiza con guía de imagen para un muestreo más preciso.

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13
Q

Q: ¿Cuáles son los subtipos principales del osteosarcoma según la clasificación de la OMS?

A

A: Convencional, telangiectático, central de bajo grado, células pequeñas, parosteal, periosteal y osteosarcoma de superficie de alto grado.

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14
Q

Q: ¿Qué se evalúa en el trabajo clínico inicial de osteosarcoma?

A

A: El objetivo es caracterizar la extensión de la enfermedad local mediante radiografía y RM, y detectar sitios adicionales de la enfermedad mediante TC torácica para metástasis pulmonares y gammagrafía ósea de cuerpo entero y/o PET.

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15
Q

Q: ¿Qué hallazgos clave en imagenología son importantes para la planificación quirúrgica en osteosarcoma?

A

A: Lesiones transfísicas, lesiones de salto, involucramiento neurovascular e invasión articular.

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16
Q

Q: ¿Cómo se clasifica la extensión de los márgenes tumorales en la cirugía de osteosarcoma?

A

A: Se utiliza la clasificación de Enneking para categorizar los márgenes quirúrgicos del tumor.

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17
Q

Q: ¿Cómo se realiza el diagnóstico patológico de osteosarcoma?

A

A: El diagnóstico patológico de osteosarcoma se basa en la morfología y generalmente no requiere tinciones especializadas con técnicas inmunohistoquímicas o moleculares, aunque algunas entidades en el diagnóstico diferencial pueden necesitarlas.

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18
Q

Q: ¿Cuántos subtipos primarios de osteosarcoma existen según la clasificación de la OMS y cuáles son?

A

A: Existen siete subtipos primarios de osteosarcoma: convencional, telangiectático, central de bajo grado, células pequeñas, parosteal, periosteal y osteosarcoma de superficie de alto grado.

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19
Q

Q: ¿Cuál es el subtipo más común de osteosarcoma?

A

A: El osteosarcoma convencional o clásico es el subtipo más común, constituyendo el 75%-80% de todos los casos.

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20
Q

Q: ¿Qué es el osteosarcoma telangiectático y cómo se puede confundir?

A

A: El osteosarcoma telangiectático es un subtipo intramedular menos común que representa el 2%-12% de los casos y ocasionalmente puede confundirse con un quiste óseo aneurismático.

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21
Q

Q: ¿Cuál es la diferencia entre los osteosarcomas de superficie e intramedulares?

A

A: Los osteosarcomas de superficie se localizan en la superficie del hueso, en lugar de ser contiguos con la cavidad medular subyacente. Estos incluyen los subtipos parosteal, periosteal y de superficie de alto grado.

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22
Q

Q: ¿Cuál era el tratamiento histórico del osteosarcoma y por qué fue abandonado?

A

A: El tratamiento histórico era la cirugía ablativa, comúnmente con amputación amplia, pero fue abandonado debido a que rara vez lograba una supervivencia libre de enfermedad a largo plazo. Fue reemplazado por cirugías de conservación del miembro que ofrecen control local similar pero con mejor función postoperatoria y calidad de vida.

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23
Q

Q: ¿Qué indicadores radiográficos sugieren una respuesta favorable al tratamiento en osteosarcoma?

A

A: La mineralización progresiva en radiografías seriadas sugiere una respuesta favorable, mientras que la pérdida ósea continua indica progresión de la enfermedad.

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24
Q

Q: ¿Por qué la quimioterapia no es suficiente para controlar el osteosarcoma localmente?

A

A: Aunque la quimioterapia es esencial para tratar las micrometástasis, no es suficiente para el control local del tumor, lo que requiere resección en bloque del tumor primario.

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25
Q

Q: ¿Qué sucede en pacientes con metástasis pulmonares por osteosarcoma?

A

A: En pacientes con metástasis pulmonares, se intenta realizar una resección en cuña pulmonar.

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26
Q

Q: ¿Cuál es la prognosis de un osteosarcoma de superficie de alto grado?

A

A: El osteosarcoma de superficie de alto grado tiene una prognosis pobre, pero esta mejora con quimioterapia agresiva y una excisión adecuada.

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27
Q

Q: ¿Cuál es la tasa de supervivencia a 5 años en pacientes con osteosarcoma convencional no metastásico?

A

A: La tasa de supervivencia a 5 años en pacientes con osteosarcoma convencional no metastásico es del 65%–80%.

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28
Q

Q: ¿Cómo afecta la presencia de metástasis al pronóstico de los pacientes con osteosarcoma?

A

A: La presencia de metástasis en el momento de la presentación disminuye significativamente la tasa de supervivencia, llevándola a aproximadamente un 20%.

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29
Q

Q: ¿Cuál es la tasa de supervivencia a 5 años en pacientes con osteosarcoma que presentan recurrencia de la enfermedad después del tratamiento inicial?

A

A: La tasa de supervivencia a 5 años en pacientes con osteosarcoma recurrente después del tratamiento inicial es del 15%.

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30
Q

Q: ¿En qué localizaciones óseas son más comunes las fracturas patológicas asociadas con osteosarcoma?

A

A: Las fracturas patológicas son más comunes en el fémur distal y la tibia proximal, debido a la mayor propensión de los osteosarcomas a ocurrir en estos huesos y su necesidad de soportar peso. Sin embargo, los osteosarcomas del húmero tienen el mayor riesgo de fractura patológica, que puede ocurrir en hasta el 50% de los casos.

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31
Q

Q: ¿Qué factores se cree que contribuyen a la aparición de fracturas patológicas en pacientes con osteosarcoma?

A

A: Se cree que las fracturas patológicas tienen una causa multifactorial, que involucra las propiedades biomecánicas intrínsecas de los huesos, el subtipo y patrón de crecimiento del tumor, la respuesta al tratamiento y el cumplimiento del paciente con las restricciones de actividad.

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32
Q

Q: ¿En qué subtipo de osteosarcoma son más comunes las fracturas patológicas?

A

A: Las fracturas patológicas son más comunes en el subtipo telangiectático de osteosarcoma, ocurriendo en hasta el 25% de los casos.

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33
Q

Q: ¿Cuál es el objetivo principal en la evaluación inicial de los pacientes con osteosarcoma?

A

A: El objetivo principal es caracterizar la extensión de la enfermedad local y identificar sitios adicionales de enfermedad. Esto se logra utilizando radiografía y resonancia magnética (RM) para la enfermedad local y tomografía computarizada (TC) de tórax y/o gammagrafía ósea y PET para identificar metástasis pulmonares y enfermedad sistémica.

34
Q

Q: ¿Qué modalidad de imagen se usa antes de la resección quirúrgica para la delimitación precisa del tumor?

A

A: Se utiliza resonancia magnética (RM) de alta resolución espacial para determinar el sitio de osteotomía, el plano de resección de tejidos blandos y la planificación de la reconstrucción postreducción.

35
Q

Q: ¿Qué tipo de imágenes se adquieren en los exámenes de resonancia magnética para el osteosarcoma?

A

A: Se adquieren imágenes con campo de visión grande para explorar todo el hueso de interés de una articulación a otra, y imágenes con campo de visión pequeño centradas sobre el tumor primario. Estas incluyen imágenes ponderadas en T1, sensibles a líquidos, y contrastadas, adquiridas en el plano axial y al menos en un plano longitudinal.

36
Q

Q: ¿Cómo se realizan los exámenes de tomografía computarizada (TC) del tórax en pacientes con osteosarcoma?

A

A: Se realizan con modulación de dosis y los datos se reconstruyen con un grosor de sección axial de 0.5–0.625 mm y se reformatean en planos coronal y sagital.

37
Q

Q: ¿Cuál es el objetivo de la imagenología después de la resección quirúrgica en pacientes con osteosarcoma?

A

A: El objetivo es identificar la recaída de la enfermedad de manera temprana, lo que principalmente implica radiografías seriales y tomografía computarizada (TC) de tórax.

38
Q

Q: ¿Qué características radiográficas son comunes en el osteosarcoma?

A

A: El osteosarcoma puede mostrar un espectro de características osteolíticas y osteoblásticas dependiendo del subtipo. Un patrón en forma de nube de mineralización, que refleja la formación de hueso nuevo tumoral, puede ser observado. También es común una zona de transición amplia y una reacción periostal agresiva, que incluye patrones de “sunburst”, “hair-on-end” y triángulo de Codman.

39
Q

Q: ¿Qué puede indicar el aumento de densidad en los tejidos blandos en radiografía de osteosarcoma?

A

A: El aumento de la densidad de los tejidos blandos debido a una masa subyacente puede ser sutil, pero se observa en hasta el 80%–90% de los pacientes.

40
Q

Q: ¿Cuál es la modalidad de imagen preferida para caracterizar mejor el volumen del tumor y la extensión de la invasión local en osteosarcoma?

A

A: La resonancia magnética (RM) es la modalidad preferida para caracterizar el volumen del tumor y la extensión de la invasión local.

41
Q

Q: ¿Cómo aparece el tumor intramedular en imágenes ponderadas en T1 en RM?

A

A: En las imágenes ponderadas en T1, el tumor intramedular aparece como una zona de baja intensidad de señal en comparación con la médula ósea, que tiene una mayor intensidad de señal debido a sus elementos grasos intrínsecos.

42
Q

Q: ¿Por qué las imágenes ponderadas en T2 pueden sobrestimar la extensión del tumor intramedular en RM?

A

A: Las imágenes ponderadas en T2 pueden sobrestimar la extensión del tumor intramedular debido a la incapacidad de distinguir entre el tumor y el edema reactivo en la médula circundante o la hiperplasia de la médula roja, lo que es especialmente relevante en niños.

43
Q

Q: ¿Para qué se utilizan las imágenes post-contraste ponderadas en T1 en RM en el osteosarcoma?

A

A: Las imágenes post-contraste ponderadas en T1 se utilizan para caracterizar la heterogeneidad del tumor, mostrando áreas de degeneración quística y necrosis.

44
Q

Q: ¿Qué tipo de imágenes RM se prefieren para la caracterización del tumor extraóseo en osteosarcoma?

A

A: Las imágenes RM sensibles a líquidos (como las ponderadas en T2 y fat-suppressed) son generalmente preferidas para caracterizar el tumor extraóseo.

45
Q

Q: ¿Por qué se realiza una tomografía computarizada (TC) de tórax en pacientes con osteosarcoma?

A

A: La TC de tórax se realiza rutinariamente al diagnóstico y justo antes de la cirugía para identificar metástasis pulmonares.

46
Q

Q: ¿Por qué la tomografía computarizada (TC) de la zona primaria del tumor no se realiza rutinariamente en niños con osteosarcoma?

A

A: La TC no se realiza rutinariamente en niños debido a las preocupaciones sobre los efectos perjudiciales de la radiación ionizante en los tejidos en crecimiento más sensibles.

47
Q

Q: ¿Qué hallazgo se observó en un pequeño grupo de 28 pacientes pediátricos previamente tratados por osteosarcoma respecto a la exposición a radiación de la TC?

A

A: En este grupo se observó un mayor riesgo de efectos adversos que correlacionaban con una mayor exposición a radiación de TC y dosis efectiva.

48
Q

Q: ¿Qué modalidad de imagen se utiliza típicamente para realizar un análisis de cuerpo entero en pacientes con osteosarcoma?

A

A: La gammagrafía ósea con tecnécio 99m (99m Tc) metileno difosfonato y/o PET con fluorodeoxiglucosa (18F) se utiliza típicamente para realizar un análisis de cuerpo entero.

49
Q

Q: ¿Cuál es el beneficio de la combinación de PET con TC en el diagnóstico de osteosarcoma?

A

A: La combinación de PET con TC proporciona correlación anatómica y permite detectar metástasis y determinar cambios en el intervalo, pero con el avance de la tecnología PET/MRI, se ha reducido la dosis global de radiación al paciente y se mejora la visualización de detalles de tejidos blandos.

50
Q

Q: ¿Por qué los sistemas PET/MRI han ganado popularidad en los últimos años para pacientes con osteosarcoma?

A

A: Los sistemas PET/MRI han ganado popularidad porque reducen la dosis de radiación al paciente y ofrecen mejores detalles de los tejidos blandos en comparación con PET/TC.

51
Q

Q: ¿Qué modalidad de imagen se utiliza inmediatamente después de completar la quimioterapia neoadyuvante y antes de la resección en bloque del tumor en pacientes con osteosarcoma?

A

A: Se utiliza MRI de alta resolución espacial para la planificación preoperatoria y la navegación quirúrgica.

52
Q

Q: ¿Cuál es el objetivo principal de la resección quirúrgica en pacientes con osteosarcoma?

A

A: El objetivo es extirpar el tumor de manera intacta, con márgenes seguros (tejido normal o no neoplásico alrededor de todo el perímetro del tumor) y preservar la función cuando sea posible.

53
Q

Q: ¿Qué hallazgos de imagen son clave para determinar el enfoque quirúrgico y las técnicas de reconstrucción en osteosarcoma?

A

A: Los hallazgos clave incluyen tumor transfisario, lesiones discontinuas, involucramiento neurovascular e invasión articular.

54
Q

Q: ¿Qué es un tumor transfisario y por qué es relevante en pacientes esqueléticamente inmaduros con osteosarcoma?

A

A: El tumor transfisario es la invasión del tumor a través de la fisis, y su detección es crucial en niños con osteosarcoma, ya que afecta la extensión del tumor intramedular. La fisis actúa como una barrera relativa pero no absoluta.

55
Q

Q: ¿Qué tan sensible es la MRI convencional en la detección de tumor transfisario en osteosarcoma?

A

A: La MRI convencional tiene una sensibilidad del 100% en la detección de tumor transfisario, superando a la radiografía y a la MRI dinámica con contraste.

56
Q

Q: ¿Qué deben hacer los médicos cuando se encuentran nódulos pulmonares indeterminados o sospechosos en la TC de tórax inicial de un paciente con osteosarcoma?

A

A: Estos nódulos siempre requieren seguimiento a corto plazo para excluir enfermedad metastásica.

57
Q

Q: ¿Por qué la MRI convencional tiene limitaciones en la detección de tumor transfisario en osteosarcoma?

A

A: La MRI convencional carece de especificidad, aunque las imágenes ponderadas en T1 tienen un rendimiento ligeramente mejor que las imágenes sensibles a fluidos.

58
Q

Q: ¿Cómo afecta la presencia de un tumor transfisario a la cirugía de preservación articular en osteosarcoma?

A

A: La presencia de tumor transfisario impide la cirugía de preservación articular, ya que la epífisis residual no afectada es a menudo demasiado pequeña para permitir una reconstrucción funcional.

59
Q

Q: ¿Qué es una lesión skip en osteosarcoma?

A

A: Una lesión skip es una lesión más pequeña y sincrónica localizada en el mismo hueso pero separada anatómicamente del tumor primario por médula ósea normal.

60
Q

Q: ¿Qué es una lesión skip transarticular?

A

A: Una lesión skip transarticular ocurre cuando la lesión se encuentra en el lado opuesto de una articulación, siendo más rara.

61
Q

Q: ¿Cuál es la prevalencia reportada de las lesiones skip en osteosarcoma?

A

A: La prevalencia varía entre el 1% y el 25%, dependiendo del método de detección (análisis histopatológico vs imágenes) y el método de validación (con o sin confirmación de tejido).

62
Q

Q: ¿Es seguro considerar que las lesiones skip representan metástasis locales o enfermedad diseminada?

A

A: No está claro si las lesiones skip representan enfermedad localizada metacrónica, propagación local de la enfermedad o enfermedad diseminada.

63
Q

Q: ¿Cómo debe comenzar el examen preoperatorio con MRI para detectar lesiones skip en osteosarcoma?

A

A: Se recomienda que el examen preoperatorio comience con un campo de visión grande antes de que el resto del examen se ajuste al sitio primario de la enfermedad.

64
Q

Q: ¿Cómo afecta la identificación de una lesión skip al enfoque quirúrgico y el pronóstico de un paciente con osteosarcoma?

A

A: La identificación de una lesión skip afecta el enfoque quirúrgico y se asocia con un peor pronóstico, equivalente al pronóstico de pacientes con metástasis sistémicas distantes.

65
Q

Q: ¿Qué hallazgos de imagen están relacionados con el compromiso neurovascular en osteosarcoma?

A

A: Aunque la MRI preoperatoria es 100% sensible, carece de especificidad, mostrando la implicación vascular en el 61.1% de los casos y la involucración nerviosa en el 66.7% en comparación con los hallazgos quirúrgicos y la evaluación histopatológica.

66
Q

Q: ¿Qué secuencia de imágenes MRI es más precisa para detectar compromiso neurovascular en osteosarcoma?

A

A: Las imágenes ponderadas en T1 son más precisas en la identificación del compromiso vascular y nervioso, ya que son menos propensas a sobrestimar la implicación tumoral en comparación con las imágenes ponderadas en T2 o contrastadas.

67
Q

Q: ¿Qué porcentaje de osteosarcomas presenta involucramiento vascular directo o trombo tumoral?

A

A: Hasta el 29% de los osteosarcomas pueden presentar involucramiento vascular directo o trombo tumoral.

68
Q

Q: ¿Por qué es difícil identificar el compromiso vascular en imágenes preoperatorias?

A

A: El compromiso vascular a menudo es difícil de identificar debido a su pequeño tamaño en las imágenes preoperatorias.

69
Q

Q: ¿Qué implica la presencia de compromiso vascular en osteosarcoma para el pronóstico del paciente?

A

A: La presencia de compromiso vascular indica un tumor más agresivo, sugiere un mal pronóstico y se asocia con una supervivencia global significativamente peor.

70
Q

Q: ¿Qué tratamiento es común para pacientes con osteosarcoma que tienen compromiso vascular?

A

A: Los pacientes con compromiso vascular a menudo se someten a amputación para lograr márgenes de resección libres de tumor.

71
Q

Q: ¿Cómo se maneja la invasión articular en osteosarcoma?

A

A: La invasión intraarticular requiere una excisión extraarticular en bloque o amputación para obtener márgenes libres de tumor.

72
Q

Q: ¿Cuáles son las rutas comunes de invasión articular en osteosarcoma?

A

A: La invasión articular puede ocurrir bajo la inserción de la cápsula articular, a través de la unión óseo-tendinosa de los ligamentos intraarticulares y, en casos raros, por invasión transarticular directa.

73
Q

Q: ¿Cuál es la prevalencia de la invasión articular en osteosarcoma?

A

A: La prevalencia de la invasión articular varía entre el 19% y el 24%.

74
Q

Q: ¿Qué secuencia de imágenes MRI es más eficaz para detectar invasión articular en osteosarcoma?

A

A: La MRI con contraste es 100% sensible y 69% específica para la identificación de la invasión articular, siendo útil para diferenciar entre tumor intraarticular y efusión.

75
Q

Q: ¿Cómo se manejan las metástasis pulmonares en osteosarcoma?

A

A: Las metástasis pulmonares son comunes y pueden comenzar como vasos en forma de cuentas, evolucionando a nódulos que pueden extenderse a las venas pulmonares y la aurícula izquierda.

76
Q

Q: ¿Qué tipo de nódulos pulmonares en osteosarcoma son más propensos a ser malignos?

A

A: Los nódulos mayores de 5 mm y los nódulos con calcificación son significativamente más propensos a ser malignos.

77
Q

Q: ¿Qué factores de riesgo están asociados con la recurrencia local postoperatoria en osteosarcoma?

A

A: Los factores de riesgo incluyen edad avanzada al diagnóstico, subtipos más agresivos, mayor volumen tumoral, respuesta pobre a la quimioterapia y márgenes quirúrgicos inadecuados.

78
Q

Q: ¿Cómo se realiza la evaluación postoperatoria de la longitud de las extremidades en niños con osteosarcoma?

A

A: En niños con esqueleto inmaduro, la evaluación anual de la longitud de las extremidades se realiza para detectar discrepancias funcionalmente significativas, que pueden provocar subdesarrollo o, en casos raros, sobrecrecimiento debido a hiperemia regional.

79
Q

Q: ¿Cuál es el objetivo principal de las imágenes postoperatorias en pacientes con osteosarcoma?

A

A: El objetivo es identificar la recurrencia de la enfermedad, que ocurre comúnmente dentro de los primeros 2-3 años posteriores a la cirugía.

80
Q

Q: ¿Por qué es importante la carga temprana y mantener el rango completo de movimiento después de la cirugía en osteosarcoma?

A

A: Es importante para prevenir la desmineralización ósea y fracturas por insuficiencia debido al desuso, además de ayudar a mantener la función de la extremidad tratada.

81
Q
A

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