Órbita Flashcards
Distância entre órbitas
25 mm
Volume órbitas
30 ml
Comprimento órbitas
Vertical
Horizontal
Vertical 35 mm
Horizontal 45 mm
Profundidade órbitas
40 mm
Inclinação órbitas
45 graus
Rebordo orbitario - ossos (3)
Frontal
Zigomático
Maxilar
Teto da órbita - ossos
Dois
Frontal
Asa menor do esfenóide
Parede lateral órbita - ossos
Três
Frontal
Asa maior do esfenóide
Zigomático
Assoalho órbita - ossos
Três
Palatino
Maxilar
Zigomático
Parede medial órbita - ossos
Quatro Lacrimal Etmóide Maxilar Corpo do esfenóide
Número de ossos da órbita
Sete
Estruturas osso frontal de lateral para medial
Estruturas - lateral para medial:
🔹 Fossa da glândula lacrimal
🔹 Forame supraorbitário (vasos e nn. suporb.)
🔹 Fossa de tróclea
Osso mais resistente da órbita
Zigomático
Tubérculo de Whitnall osso zigomático - estruturas (4)
Aponeurose lateral EPS, tendão cantal lateral, ligamento de Lockwood, ligamento de contenção RL).
📢 1 coisa vem de cima, , 1 coisa vem de lado, 1 coisa vem de baixo e 1 coisa vem de músculo.
Principal local de blow out
Maxilar no sulco infraorbitário
Abertura do ducto nasolacrimal
Meato nasal inferior
Origem MOI
Maxilar
Ossos que compõem a fossa do saco lacrimal (2)
Lacrimal - crista post
Maxilar - crista ant
Fratura inferior de órbita - sintomas
Nervo infraorbitário: dormência bochecha e parte superior dentição.
Osteotomia na Dacriocistorrinostomia - saída
Mucosa do saco com mucosa do meato nasal médio
Osso mais fino
Lâmina papirácea etmóide
Forame óptico - local
Asa menor do esfenóide
Forame óptico - conteúdo
🔹NO
🔹AO
FOS - local
Entre asa menor e maior
Fiss. orb. superior - conteúdo fora e dentro de Zinn
Fora Zinn
🔹 N. Frontal
🔹 N. Troclear
🔹 N. Lacrimal
🔹 VOS
Dentro Zinn 36N
🔹 NC III
🔹 NC VI
🔹 NC nasociliar
Fiss. orb. inferior - local
Asa maior do esfenóide / Maxilar
Fiss. orb. inferior - conteúdo
🔹N. maxilar
🔹N. zigomático
🔹Vasos infra.orb.
🔹VOI
Forames do ápice de medial para lateral (3)
📢 FO: Asa MEnor - palavra MEnor = MEdial
📢 FOS: meio do caminho
📢 FOI: Asa maior - palavra maior
Diferença Sd FOS e Sd Ápice
Oftalmoplegia dolorosa - ambas
Diminuição da sensibilidade corneana- ambas
BAV & DPAr - somente ápice
Pneumatização seios
🔹 Esfenóide: 7 anos
🔹 Etmóide: 12 anos
🔹 Maxilar: 12 anos
🔹 Frontal: 20 anos
Músculos com origem no ápice
Asa maior
Reto lateral
Asa menor Reto medial Reto inferior Reto superior Oblíquo superior
Músculo mais perto do NO
RM
Gânglio ciliar - local
Na frente do anel de Zinn, lateral à artéria oftálmica, entre NO e RL.
O que é craniossinostose
Fechamento precoce das suturas do crânio.
Lei de Virchow
Aumento do crescimento paralelo a linha de sutura.
Tipos de craniossinostose simples (4)
ESCAFOCEFALIA
BRAQUICEFALIA
PLAGIOCEFALIA
TRIGONOCEFALIA
Craniossinostose sem repercussão na órbita
Escafocefalia
Craniossinostose sutura sagital
Escafocefalia - cresce AP
Craniossinostose da sutural coronal bilateral
Braquicefalia
Achados na braquicefalia
Cresce horizontal
- hipertelorismo
- órbita rasa
- proptose
Craniossinostose sutura coronal unilateral
Plagiocefalia
Achados plagiocefalia
Bossa no lado da sutura saudável e retração no outro
Craniossinostose da sutura metópica
Trigonocefalia
Achados trigonocefalia
Hipotelorismo
Craniossinostose sindrômica mais comum
Síndrome de Crouzon
Síndrome de Crouzon - Genética
AD gene FGRF 2
Síndrome de Crouzon - sintomas
Braquicefalia, (hipertelorismo, órbita rasa, proptose).
Craniossinostose sindrômica - 2a mais comum
Síndrome de Alpert
Síndrome de Alpert - genética
Herança AD (Mj.) (gene FGRF2)
Braquicefalia (hipertelorismo, órbita rasa, proptose), obliquidade negativa da fenda (temporal mais inferior) e alterações na anatomia de mãos e pés.
Síndrome de Alpert
Síndrome de Pffeifer - Genética
Herança AD (Mj.) (gene FGRF 1 e 2).
Síndrome de Pfeiffer - achados
Tipo II: Crânio em trevo, 1 dedo mãos e pés aumentados.
Meningo / Encefalocele - local mais comum
Nasal superior
Defeito ósseo congênito com herniação de tecido do sistema nervoso para a órbita
Meningo / Encefalocele
Meningo / Encefalocele mais comum - nome / defeito / distopia
Anterior
Defeito: nasal superior
Distopia: temporal inferior
Meningo / Encefalocele menos comum - nome / defeito / distopia
Inferior
Defeito: ápice
Distopia: inferior
Meningo / Encefalocele com defeito no ápice (agenesia asa maior) pensar em qual doença?
POSTERIOR
(Check NF1)
Defeito: ápice
Distopia: inferior
Proptose Pulsátil com sopro - Diagnóstico
Pulsátil com sopro:fístula carótido-cavernosa.
Proptose Pulsátil sem sopro - Diagnóstico
Pulsátil sem sopro:fratura teto, defeito ósseo, etc.
Proptose Pulsátil sem sopro + piora valsalva - Diagnóstico
Pulsátil sem sopro + piora valsalva:encefalocele ou meningocele.
Proptose Intermitente + piora valsalva - Diagnóstico
Intermitente + piora valsalva: Varizes orbitárias.
Proptose com a mastigação - Diagnóstico
Com a mastigação: Dermóide em halter
Órbita agudamais comum kids
🔹 Kids: celulite
Órbita aguda mais comum adultos (3)
🔹 Adultos: pseudotumor > tireoide> celulite
Paciente com Graves e DOT - %
50%
Maior causa proptose unilateral
DOT
Maior causa proptose bilateral
DOT
Maior causa de retração (todas)
DOT
Tabagismo aumenta risco de DOT em - x
7x
Iodo radioativo faz o que com DOT
Piora sintomas
DOT tem relação com níveis hormônios?
Não!!!!! Hipo, eu, hiper!!!!
DOT - fisiopatologia
Autoanticorpos contra órbita (músculo, gordura, glândula lacrimal).
Autoanticorpos contra fibroblastos
DOT
DOT - Infiltrado inflamatório (5)
Linfócitos Glicosaminoglicanos Água IL6 IGF1.
DOT - tipo mais comum
Tipo I (2/3) Tipo II (1/3)
DOT - mais grave
Tipo II
DOT tipo I - pontos-chave (4)
Mulher, jovem, neoadipogênese, bom prognóstico
DOT tipo II - pontos-chave (4)
Homem, idoso, muscular, pior prognóstico
DOT - achado mais comum
Retração palpável (90%)
DOT - motivo de ter retração
Hiperfunção Müller
DOT com olhar assustado - Sinal
Sinal de Kocher
DOT retração - Sinal
Sinal de Dalrymple
DOT esclera visível - sinal
Scleral Show
DOT olho vai e pálpebra demora a seguir o movimento - Sinal
Sinal de Von Graefe
Conceito de proptose
> 23mm ou >2mm de diferença na exoftalmometria
DOT - 2o achado mais comum
Proptose (60%)
DOT - Tipo de proptose
TODOS!!! Unilateral ou bilateral e simétrica ou assimétrica.
Exoftalmometria (3)
Hertel
Luedde
Naugle
Exoftalmometria - mais difícil
Hertel
Exoftalmometria - mais reprodutível
Hertel
Hertel mede uni ou bilateral? Apoio?
Bilateral com apoio no rebordo lateral
Exoftalmometria mais fácil em kids
Luedde
Luedde é uni ou bilateral? Apoio?
Unilateral com apoio no rebordo lateral
Naugle parece com qual aparelho?
Hertel
Naugle apoio
Frontal e maxilar
DOT - 3o achado mais comum
Miopatia restritiva
DOT - Ordem de acometimento miopatia
RI > RM > RS > RL - tendões poupados.
Sinal de Braley
DOT /\ PIO devido tração muscular, dependendo da posição
DOT neuropatia óptica - %
5%
DOT Ceratoconjuntivite limba superior - %
Ceratoconjuntivite limba superior (3%):
Ceratoconjuntivite limba superior tem relação com níveis hormônios?
Sim! Mulheres jovens, 50% têm alteração nos hormônios tireoideanos
DOT - Diagnóstico
2 de 3
Clínico - Elementos da “tétrade”
Lab. - TSH / T4 / T3 / TRAb / anti TPO / anti TBG
Imagem - TC / RM
DOT - Sinal de atividade (4)
🔹 Dor
🔹 Edema
🔹 Hiperemia
🔹 Piora clínica
DOT - Tratamento da doença ativa
Clássico: Prednisona 60-80mg/dia (VO) ou Metilprednisolona (IV)
+- RT
+- cirurgia (raramente).
DOT - RT desvantagens (3)
1 resultados apenas em 06 semanas
2 40% pode não responder
3 risco da radiação
DOT - medicamentos novos (2)
TOCILIzumab: inibidor IL6.
TEPROTUmumab: inibidor IGF IRs
DOT - Orientações (5)
🔹 Não fumar 🔹 Controle pré-uso de iodo 🔹 Elevar cabeceira cama 🔹 Diminuir consumo de sal 🔹 Reposição de selênio
DOT Sequelar - tratamento exoftalmia
Descompressão
DOT Sequelar - tratamento exoftalmia e ordem paredes
Descompressão (lateral > inferior > medial > superior muito cuidado)
DOT Sequelar - tratamento miopatia e retração
Miopatia restritiva: cirurgia de estrabismo, evitando ressecções.
Retração palpebral: plástica
DOT Sequelar - ordem das cirurgias
Cirurgia programada: descompressão > correção estrabismo > plástica ocular.
Celulite pré-septal - patógenos
S. aureus, S. pyogenes
Celulite pós-septal - patógenos
70%: S. pneumoniae e H. influenzae
+ Moraxella, S. aureus, anaeróbios
Celulite patógenos diferentes
Fungos: mucormicose, histoplasmose, aspergillus
Parasitas: miíase, cisticercose, hidatidose, ascaris, esquistossomose
Celulite em imunossuprimido ou DM com cetoacidose penso em qual patógeno?
Fungos em DM com cetoacidose / imunossuprimido (mucormicose, histoplasmose, aspergillus).
Celulite - clínica pré x pós
Pré (quadro “mais palpebral”): edema de pálpebra, dor, calor
Pós: acima + proptose, restrição, diplopia e BAV
Celulite em criança - pontos-chave (3)
Etmoidal
Gram +
Abscesso INCOMUM
Celulite em adulto - pontos-chave (3)
Frontal ou etmoidal
Polimicrobiana
Acesso mais comuns
Celulite imagem (TC) procura qual achado?
🔹 Abscesso subperiósteo
🔹 Abscesso orbitário
🔹 Celulite difusa
Celulite - complicações (6)
🔹 Endoftalmite 🔹 Neurite óptica séptica 🔹 Oclusão ACR 🔹 Tromboflebite séptica 🔹 Síndrome FOS ou AO 🔹 Extensão SNC
Celulite com febre e piora geral - investigar
🔹 Extensão SNC (meningite, trombose seio cavernoso, empiema)
Celulite - tratamento pré
Domiciliar
VO para gram +
Clavulin ou Cefalexina
Celulite - tratamento pós
Intrahospitalar
IV para gram + e -
Oxacilina (g+) e Ceftriaxona (g-)
Avaliar abscesso e drenar
Cuidados na internação de celulite pós 0h e 48h
Neuroimagem (TC)
Coleta de secreção
Início do antibiótico
> > > Adulto e para criança.
48h sem melhora: repetir TC para avaliar se há abscessos novos
Infiltrado polimórfico inespecífico e linfocitário policlonal (adulto) e eosinofílico (kids) - doença
Pseudotumor órbita
Pseudotumor tipo de infiltrado adulto x kids
Polimórfico inespecífico
» linfocitário policlonal (adulto)
» eosinofílico (kids)
Adulto com com dor, calor, hiperemia, edema palpebral e proptose - 1a causa
Pseudotumor > DOT > Celulite
Pseudotumor tipos (5)
Anterior: esclera POSTERIOR e órbita ANTERIOR Miosítico: um ou mais músculos Apical: ápice Lacrimal: glândula lacrimal Difuso
Órbita aguda + Sinal do T
Pseudotumor órbita anterior
US: Sinal do T - descreva
Espessamento da esclera posterior e líquido na Tenon - Pseudotumor órbita anterior
Pseudotumor órbita anterior - complicações (2)
Edema da papila
Descolamento seroso de retina
Pseudotumor órbita miosítico - acometimento
Um ou mais músculos
Espessamento que pega tendão
Órbita aguda mais diplopia, dor à movimentação no adulto - 1a causa
Pseudotumor órbita (nessa caso acima pensar em miosítico ) > DOT > Celulite
Órbita aguda mais oftalmoplegia dolorosa + \/ sensibilidade córnea + BAV + DPAr - Diagnóstico principal
Pseudotumor órbita apical: órbita aguda + SD. FOS ou SD. AO
Síndrome de Tolosa-Hunt - local de início
Seio cavernoso
Síndrome de Tolosa-Hunt - conceito
Inflamação granulomatosa idiopática e primária do seio cavernoso, pode acometer o ápice por contiguidade
Síndrome de Tolosa-Hunt - clínica e tratamento
Oftalmoplegia dolorosa, diminuição da sensibilidade corneana +- síndrome de Horner → corticóide
Dacrioadenite + distopia NI + ptose “em S” - Diagnóstico
Pseudotumor órbita lacrimal
Tratamento pseudotumor
STEP 1 - Corticóide VO alta dose
STEP 2 - Corticóide IV alta dose (Metilpd.)
STEP 3 - Imunossupressor
Internado para IV inicial, se o caso for grave.
Pseudotumor indicação de cirurgia
Tarsorrafia ou descompressão: caso de proptose inaceitável
Pseudotumor indicação de biópsia
Casos duvidosos
Casos com resposta parcial
Pseudotumor evolução
Maioria melhora espontânea / tratando ou sequela devido à fibrose e compressão do nervo óptico
Fístula Carótido Cavernosa - conceito
Comunicação carótida e seio cavernoso, com inversão do fluxo sanguíneo.
🔹 Correto: VV. orbitárias > Seio cavernoso
🔹 Fístula: Seio cavernoso > VV. orbitárias
Fístula Carótido Cavernosa - tipos por etiologia / mecanismo / fluxo
Etiologia:
🔹 Traumática x Espontânea
Mecanismo:
🔹 Direta: comunica direto com carótida
🔹 Indireta: vaso dura intermediário
Fluxo:
🔹 Alto débito x Baixo débito
Fístula Carótido Cavernosa mais comum
Traumáticas
Diretas
Alto débito
Órbita aguda, proptose pulsátil com sopro, congestão episcleral, glaucoma pós trabecular - Diagnóstico
Fístula Carótido Cavernosa
Glaucoma pós trabecular avança mais em qual tipo de Fístula Carótido Cavernosa?
Espontâneas, indiretas e de baixo débito são mais raras, como são menos exuberantes, chegam muitos casos com glaucoma mais avançado.
Fístula Carótido Cavernosa - Diagnóstico (2)
AngioRM e arteriografia: dilatação de VOS.
Fístula Carótido Cavernosa - tratamento
Embolização por rádio intervenção
Granulomatose de Wegener - sinônimo
Granulomatose com poliangeíte
Granulomatose de Wegener - conceito
Vasculite necrosante de pequenos e médios vasos
Granulomatose de Wegener - sexo mais comum
Masculino
Granulomatose de Wegener - tríade
Granulomas em VAS, seios da face e pulmões: sinusite ou pneumonia de repetição
Vasculite
Glomerulonefrite necrosante
Homem com sinusite ou pneumonia de repetição + quadro renal + quadro ocular - Diagnóstico
Granulomatose de Wegener
Granulomatose de Wegener - sintomas oculares - %
50%
Granulomatose de Wegener - sintomas oculares - tipos
PODE TUDO: proptose, inflamação orbitária, esclerite necrosante, ceratite ulcerativa periférica (PUK), uveíte, vasculite, acometimento de gd. lacrimal.
C-ANCA é marcador de qual doença?
Granulomatose de Wegener (90% de positividade)
Granulomatose de Wegener - tratamento
Corticóide em altas doses e ciclofosfamida
Granulomatose de Wegener - marcador de atividade
C-ANCA
Tumor orbitário benigno mais comum na infância - nome
Hemangioma capilar
Hemangioma capilar - local (2)
Lesão unilateral
Nasal superior
Kids - biópsia: proliferação vascular não encapsulada - Diagnóstico
Hemangioma capilar
Hemangioma capilar - fator de risco
Sexo feminino // Baixo peso // Prematuridade // Biópsia de vilo corial
Hemangioma capilar - ano de aparecimento
30% ao nascimento
Hemangioma capilar - ano de piora
Possibilidade de progressão no primeiro ano
Hemangioma capilar - % melhora e idade
70% regride antes de 7 anos
Hemangioma capilar superficial - clínica e diagnóstico
Lesão em morango e diagnóstico clínico
Hemangioma capilar profundo - clínica e diagnóstico
Diagnóstico é clínico, associado a exames de imagem para elucidar e procura de mais lesões.
Lesão hipointensa (T1), hiperintensa (T2), capta contraste - penso em
Hemangioma capilar
Hemangioma capilar no US - Achado
refletividade média a alta
Hemangioma capilar - quando tratar
Estética // Ambliopia // Estrabismo
Hemangioma capilar - tratamento comum ao incomum (6)
Propranolol (VO), timolol (gel), corticóide (VO ou local)»_space;> Interferon, RT, cirurgia (não capsulado - difícil).
Kids com hemangiona grande e trombocitopenia - Síndrome
Kasabach-Merritt
Sd. Phace - achados (5)
P: Posterior Fossa H: Hemangioma facial grande A: Anomalias Artérias C: Coração E: Eye (microftalmia, atrofia NO). S: Sternal cleft
Hemangioma - quando investigar Hemangiomatose neonatal?
Se >=3 hemangiomas, risco de ter mais lesões.
Linfangioma órbita - conceito
Malformação congênita
Infiltrativo, cístico, sem cápsula
Linfagioma órbita - epidemiologia
1a ou 2a décadas
10 anos, proptose progressiva e lenta que vira aguda após IVAS - Diagnóstico
Linfagioma órbita
Linfagioma órbita - associação com?
Malformações vasculares intracranianas (25%).
RM: Lesão isointensa (T1), hiperintensa (T2), septos, sangramento intracístico (cisto em chocolate) - Diagnóstico
Linfagioma órbita
Linfagioma órbita - tratamento urgência x eletivo
🔹 Urgência: punção guiada (US) ou descompressão
🔹 Eletivo: agente esclerosante - bleomicina.
Tumor benigno por astrócitos pilocíticos estrelados, espessamento meníngeo e fibras de Rosenthal - Diagnóstico
Glioma
Glioma - histo (3)
Astrócitos pilocíticos estrelados
Espessamento meníngeo
Fibras de Rosenthal
Glioma - casos esporádicos x assoaciados a doenças - %
Esporádicos (50%) ou NF1 (50% - dica: bilaterais)
Glioma - investigar qual doença
NFI
Glioma - idade e sexo
70% na 1a década
Sem predileção por sexo
Glioma - localização e % (2)
Nervo (25%) ou extensão (quiasma / trato - 75%).
10 anos + proptose + estrabismo + edema de papila / atrofia + BAV + dobras de coróide - Diagnóstico e exame
Glioma / RM para estudo das vias ópticas
RM: hipo ou isointenso (T1), hiperintenso (T2), fusiforme ou globular, captação de contraste varia - Diagnóstico
Glioma
Glioma bilateral - penso em
NFI
TC: nervo retorcido sem acometimento extradural e sem calcificação - Diagnóstico
Glioma
Glioma - assintomático e estável - conduta (3)
Expectante com : AV + CV + RM
Glioma com ameaça ao quiasma ou estética inaceitável ou dor inaceitável - Conduta
Cirurgia transcraniana - perde AV daquele lado, mas protege quiasma
Glioma - problema de indicar radioterapia (somente casos muito necessários)
🔹 RT: evitar na criança, pode trazer muito dano para a hipófise em fase de crescimento e de desenvolvimento.
Glioma - necessita, mas não pode / deve operar - Conduta (2)
Exemplos
» Quiasma já acometido: não adiata operar
» BAV sem ameaça ao quiasma : não faz sentido operara
Tenho que pensar que a cirurgia é para PROTEGER o QUISMA
🔹 QT: ganhar tempo, se não pode operar
🔹 RT: evitar na criança, dano para a hipófise
Glioma - prognóstico
É benigno, mas 25 - 50% de mortalidade
Glioma x Gliobastoma - epidemio / benignidade / mortalidade (3)
Glioma:
- Kids
- Benigno
- 25 - 50% de mortalidade.
Glioblastoma:
- Homem adulto
- Subtipo raro maligno do glioma
- Severo, morte dentro de 6 meses
Cisto dermóide - conceito
Coristoma, ou seja, tumor congênito de tecido normal (ectoderma superficial) em um lugar anormal (órbita).
Cisto dermóide x epidermóide
Demóide: Coristoma, ou seja, tumor congênito de tecido normal (ectoderma superficial) em um lugar anormal (órbita).
Epidermóide: mesmo conceito, mas sem anexos.
Cisto dermóide clínica (3)
Mais comum
- Indolor
- Superficiais
- Região da sutura fronto-zigomática (temporal superior)
Kids com lesão indolor, superficial , temporal superior e proptose que piora a mastigação - Diagnóstico
Cisto dermóide
Cisto dermóide - origem embrio
Ectoderma superficial
TC: Imagem em Halter - Doença / Sintoma
Cisto Ddermóide: Dumbbell Dermoid - Proptose que piora com a mastigação.
Cisto dermóide limbar - Síndrome
Síndrome óculo-aurículo-vertebral de Goldenhar
Cisto dermóide - tipo lipodermóide - Síndrome
Síndrome óculo-aurículo-vertebral de Goldenhar.
Cisto dermóide - tipos (4)
Superficial
Limbar
Lipodermóide
Profundo
Cisto dermóide profundo - clínica
Menos comum
Adolescente
Proptose gradual
Pode agudizar, por exemplo, por ruptura
TC: lesão cística circunscrita, bordas hiperdensas, conteúdo hipodenso, remodelamento ósseo é comum
Cisto dermóide
Cisto dermóide - conduta
Lesão pequena acompanhar.
Lesão grande ou sintomática, excisão completa sem romper cápsula.
Glioma - sintomas (3)
Proptose
BAV
DPAr
Músculos menos provável de ser anestesiado po bloqueio retrobulbar?
MOS, inervado pelo IV par, que entra na órbita pela FOS na região fora do Anel de Zinn, acaba não sendo bloqueado.
Lesão fusiforme na topografia do NO com a TC ausência de calcificação? Além de tortuosidade do nervo dentro da lesão bem como pouca impregnação ao contraste venoso. Diagnóstico.
Glioma - Principalmente quando bilaterais, estão associados à neurofibromatose do tipo 1 (NF1).
Tumor orbitário maligno mais comum na infância
Rabdomiossarcoma
Rabdomiossarcoma origem
Células mesenquimais (rabdomioblastos pobremente diferenciados)
Rabdomiossarcoma gene
Relação com o gene RB1, mesmo gene do retinoblastoma.
Rabdomiossarcoma % órbita
10%
Rabdomiossarcoma idade e sexo
90% ocorre em menos de 16 anos, mais comum no homem
Rabdomiossarcoma mais comum
Embrionário 80%
Rabdomiossarcoma tipos (3)
Embrionário
Alveolar
Pleomórfico
Rabdomiossarcoma embrionário dados (5)
80% deles Kids Nasal sup. Fusiformes 95% sobrevida CBO
Rabdomiossarcoma fusiforme penso em tipo
Embrionário
Rabdomiossarcoma alveolar fatos (5)
09% deles Teens Inferior Septos 65% sobrevida
Rabdomiossarcoma mais mata
Alveolar 65% sobrevida
Rabdomiossarcoma adulto penso em
Pleomórfico
Rabdomiossarcoma pleomórfico (4)
Raro
Adulto
Estriadas
97%sobrevida AAO
Rabdomiossarcoma organização por incidência / idade / sobrevida
Incidência:
80%: Embrionário (kids)
09%: Alveolar (teens)
RARO: Pleomórfico (adults)
Sobrevida:
97%: pleomórfico AAO
95%: embrionário CBO
65%: alveolar
Rabdomiossarcoma botrióide é subtipo de
Rabdomiossarcoma embrionário que vem da conjuntiva e seios paranasais em cacho de uva.
Rabdomiossarcoma clínica
Proptose unilateral, rápida de início recente.
Pode ter hiperemia, sem calor e sem febre.
Rabdomiossarcoma neuroimagem
TC: tamanho, local, acometimento ósseo
RM: detecção de recidiva precoce.
Rabdomiossarcoma diagnóstico ouro
BX : preferência por excisão → Imunohistoquímica com desmina, mioglobina, actina → diagnóstico 95%.
Rabdomiossarcoma estadiamento (4)
Gânglios linfáticos
Bx de medula óssea
Punção lombar
RX TX
Rabdomiossarcoma metástase (2)
Pulmão
Ossos
Rabdomiossarcoma com recidiva - Conduta
Recidiva: 18% = EXANTERAR
Rabdomiossarcoma tratamento
Cirurgia + QT + RT
Exanterar caso avançado
Rabdomiossarcoma bom prognóstico (5)
Sem metástase <10a <5cm Remoção completa Embrionário ou pleomórfico
Metástase orbitária kids x adults
Kids: órbita
Adulto: coróide
Principal causa de metástases oculares na infância
Neuroblastoma: 89% das metástases oculares na infância
Metástase de neuroblastoma - origens (4)
Origem do abdome, mediastino, pescoço, gânglio ciliar.
Criança de 2-3a, com proptose, equimose, olho em guaxinim,Horner - Diagnóstico
Neuroblastoma
Exames alterados no neuroblastoma (2)
TC: lesão óssea.
Urinálise: aumento de catecolaminas.
Metástase de neuroblastoma - tratamento
QT +- RT (neuropatia compressiva).
Sobrevida neuroblastoma
<1a 85% sobrevida
>1a 36% sobrevida.
Cloroma - sinônimo
Sarcoma granulocítico
Cloroma - origem
LMA
Cloroma - clínica metástase orbitária
Tumoração orbitária esverdeada
Cloroma - tratamento metástase orbitária
QT
Leucemia que mais acomete órbita
LLA: mecanismo infiltrativo
Tumor orbitário benigno mais comum do adulto
Hemangioma cavernoso
Hemangioma cavernoso - epidemiologia (2)
Mulheres de meia idade
Hemangioma cavernoso - localização (2)
Intraconal e unilateral
Proptose axial, lenta, não pulsátil e piora com a gestação - Diagnóstico
Hemangioma cavernoso
Hemangioma cavernoso - proptose piora com (1)
Gestação
Hemangioma cavernoso - % BAV
50%
Hemangioma cavernoso - BAV causas (2)
Compressão globo com dobras de coróide ou de retina ou compressão NO.
Hemangioma cavernoso - US
Alta refletividade interna
Hemangioma cavernoso - TC / RM
Pequena, encapsulada, circunscrita, bem delimitada, densidade de partes moles e captação homogênea de contraste, flebolitos (áreas de trombose que acumulam cálcio).
Histo: Espaços vasculares delimitados por septos, contendo células endoteliais. Pode haver áreas internas de trombose. Muito pouca comunicação com a circulação sistêmica - Diagnóstico
Hemangioma cavernoso
Tratamento hemangioma cavernoso
Expectante (exame de imagem) ou cirúrgico (BAV ou muitos sintomas).
Meningioma é comum na órbita?
Não. A minoria dos de SNC são primariamente intraorbitários.
Meningioma - sexo e idade
Geralmente acomete mulheres (3:1) de meia idade.
Meningioma - lateralidade
Maioria unilateral
Meningioma - locais de interesse (4)
Seio cavernoso, asa do esfenoide (é mais comum), tubérculo da sela e a bainha do nervo óptico.
Meningioma órbita - kids % e prognóstico
25% dos casos acometem crianças (pior prognóstico).
Meningioma bainha - %
1 -2% dos meningiomas
33% dos tumores primários de NO
Meningioma - associação com (1)
NF tipo I ou II (mais clássico): maior chance de bilateralidade, extra órbita, duas ou mais lesões.
Proliferação de células meningoteliais da aracnóide, corpos psamomatosos de cálcio - Diagnóstico
Meningioma
Perda visual
Shunts opto ciliares
Atrofia óptica
Nome da tríade e doença
Tríade de Hoty
Meningioma
TC: lesão NO intraconal com calcificação (20-50%: corpos psamomatosos), hiperostose peritumoral reativa - Dg
Meningioma
RM com gadolínio: espessamento tubular do nervo, realce da bainha com contraste com nervo atenuado (sinal do anel e sinal do trilho do trem) - Dg
Meningioma
Meningioma - quando optar por conduta expectante?
Restrito órbita e sem BAV
Expectante - Neuroimagem e CV
Meningioma - quando optar por RT?
Intracraniano ou com BAV
RT estereotáxica
Meningioma - quando optar por exérese?
Cegueira com proptose ou dor graves ou extensão intracraniana
Exérese cirúrgica (causa cegueira)
Mucoceles - fisiopatologia
Cistos (comporta como tumor) expansíveis com origem nos seios paranasais, devido ao seio obstruído e contínua produção de muco.
Mucoceles origem mais comum (2) e raro (1)
Frontal e etmoidal mais comum e maxilar mais raro.
Mucocele - clínica (4)
Distopia TI, erosão óssea, invasão de tecidos orbitários, restrição MOE.
Mucocele + infecção =
Mucopielocele: infecção com nódulo palpebral inflamatório.
Massa homogênea de contorno liso, origem seio, erosão óssea - Dg
Mucocele
Mucocele - tratamento
Evacuação da mucocele e restabelecimento da drenagem do seio acometido ou obliteração do mesmo. Endonasal ou externo (grande).
Tumor linfoproliferativo - idade (2)
Idoso ou adulto
Tumor linfoproliferativo - sexo
Ambos
Tumor linfoproliferativo - clínica (4)
Indolor
Crescimento
Glândula lacrimal (50%) ou na órbita.
Uni ou Bilateral (17%)
Tumor linfoproliferativo bilateral indica metástase?
Bilateral (17%): não significa que há doença extra orbitária.
Tumor linfoproliferativo conjuntiva - achado (1)
Salmon Patch
Tumor linfoproliferativo imagem (4)
🔹Molda-se ao invés de invadir
🔹Não indenta o globo
🔹Não afeta MOE (raro)
🔹Não causa erosão (raro - alto grau)
Tumor linfoproliferativo tipos (3)
Hiperplasia linfóide benigna reativa
Hiperplasia linfóide benigna atípica
Linfoma Não-Hodgkin pequenas células B tipo MALT
Tumor linfoproliferativo histo: Polimorfismo celular + Folículos linfóides = ?
Hiperplasia linfóide benigna reativa
Tumor linfoproliferativo histo: Células atípicas +
Linfócitos e plasmócitos maduros = ?
Hiperplasia linfóide benigna atípica
Tumor linfoproliferativo imunohisto: CD20+
Linfoma Não-Hodgkin pequenas células B tipo MALT
~90%
Tumor linfoproliferativo linfoma mais comum e %
Linfoma Não-Hodgkin pequenas células B tipo MALT
~90%
É comum ter célula de Reed-Sternberg em linfoma da órbita?
Nãoooooo!!! É achado de linfoma de Hodgkin.
Linfoma costuma dar metástase para órbita?
Não. Raramente, se encontrado na órbita provavelmente é sítio primário.
Tratamento linfoma da órbita
🔹 Doença localizada: RT
🔹 Doença sistêmica: QT e RT
Metástase para órbita costumam ocorrer por qual via?
Hematogênica
Metástase órbita adulto (3)
🔹 Câncer de Mama (1o) (mulher idosa)
🔹 Câncer de Próstata (lesões ósseas líticas)
🔹 Câncer de Pulmão
Metástase órbita kids (2)
🔹 Neuroblastoma (kids)
🔹 Sarcoma de Ewing (kids)
Metástase órbita idosa + enoftalmo
Carcinoma mama esquirroso
Metástase órbita clínica (4)
Acomete órbita anterior (osso, músculo, gordura). Proptose
Restrição MOE
Inflamação da órbita
Metástase órbita conduta (4)
🔹 Screening sistêmico + biópsia.
🔹 Paliativo com QT ou RT ou HT
🔹 Exenteração contraindicada
Predominam em adultos (4a ou 5a década) com massa TS com distopia NI - investigar?
Tumor glândula lacrimal
Clínica de tumor de gd. lacrimal benigno e nome (5+1)
Lenta Indolor Fibroelástico Bem delimitado (encapsulado) Sem adesão / Sem invasão (deforma osso) >>> Adenoma pleomórfico
Clínica de tumor de gd. lacrimal maligno e nome (5+2)
Rápida
Dolorosa
Endurecido
Mal delimitado
Com adesão / Com invasão (infiltra e destrói osso)
»> Adenocarcinoma pleomórfico e Carcinoma adenóide cístico
Adenoma pleomórfico - histo
Tumor misto benigno: cápsula e mistura de elementos epiteliais e mesenquimais (ex: cartilagem, osso).
Adenoma pleomórfico - sexo mais comum
Masculino
Tumor benigno EPITELIAL de gd. lacrimal mais comum
Adenoma pleomórfico
Adenoma pleomórfico - tratamento e cuidados (1+1)
Exérese com cápsula íntegra
> > > Ruptura de cápsula = 10% de malignização.
Adenoma pleomórfico - recorrência
1/3
Adenoma pleomórfico - malignização
Ruptura de cápsula = 10% de malignização.
Adenoma»_space; Adenocarcinoma pleomórfico: quando suspeitar (2) ?
Tumor misto maligno com origem no adenoma (com ou sem biópsia prévia). Suspeita se recorrência ou aumento da taxa de crescimento.
Tumor epitelial maligno mais comum, da glândula lacrimal
Carcinoma Adenóide Cístico
Carcinoma Adenóide Cístico - sexo mais comum
Feminino
Carcinoma Adenóide Cístico - tipo mais comum e tipo mais grave
🔹 Mais comum: cribriforme - queijo suiço
🔹 Mais grave: basalóide
Carcinoma Adenóide Cístico - sobrevida
Sobrevida de 20% em 10 anos.
Carcinoma Adenóide Cístico - metástases (2)
Metástase para crânio (FOS - contiguidade) ou pulmões (hematogênica).
Tratamento Adenocarcinoma pleomórfico e Carcinoma Adenoide Cístico (2)
🔹 QT intraarteria + Exanteração ou
🔹 QT intraarteria + Conservadora + RT
Síndrome do compartimento orbitário - conceito e tratamento (2)
Aumento súbito do conteúdo em espaço contido por fáscias - Ex: hemorragia retrobulbar ou retro septal, celulite orbitária, pseudotumor. Trata com cantotomia e com descompressão.
Síndrome do seio siliente - sexo e idade
Adultos (3a - 5a década) de ambos os sexos (1:1).
Síndrome do seio siliente - causa
Sinusite subclínica crônica com afilamento e colapso do assoalho.
Síndrome do seio siliente - clínica e imagem
Enoftalmo, distopia inferior, diplopia, sulco profundo e ptose que pode precipitar por mudança brusca de pressão (avião, mergulho).
Imagem: Atelectasia de seio maxilar + depressão assoalho.
Síndrome do seio siliente - tratamento
Aeração seio e com reconstrução do assoalho
Xantogranuloma órbitário adulto - conceito
Histiocitose (Macrófagos) não-Langerhans, rara, geralmente bilateral, podendo estar associada a doenças hematológicas. Não há envolvimento sistêmico (segundo AAO).
Distúrbio ósseo com lesões compostas por tecido fibroso e trabéculas ósseas imaturas.
Tomografia: aspecto medular de vidro fosco + componente fibroso (radioluscência) + áreas císticas no centro da lesão - Dg
Displasia fibrosa