Oncologia Pediátrica

Question 1

Principais tipos de CA na infância?

Answer 1

1. Leucemias 2. Linfomas 3. TU de SNC

Question 2

Qual a influência ambiental no câncer pediátrico?

Answer 2

Geralmente são fatores mais agressivos em curto espaço de tempo - Ex.: radiação (cumulativa), pesticidas. Não tem a forte importância como no CA adulto, que em geral são carcinomas com sequência de mutações ao longo da vida.

Question 3

Expectativa no CA pediátrico?

Answer 3

Altos índices de cura (70-80%) - redução importante da mortalidade. Porém, 73% dos sobrevivente terão algum problema crônico de saúde: cardíacos, pulmonares, alteração de fertilidade, um segundo tumor.

Question 4

Quando supeitar de câncer?

Answer 4

• Febre prolongada
• Cefaleia persistente
• Dor óssea de piora progressiva
• Sangramentos, palidez
• Leucocoria (reflexo pupilar anormal à luz), estrabismo súbito, aniridia (ausência de íris), heterocromia (alteração entre a cor dos olhos)
• Adenomegalias
• Presença de massa pálpavel
• Sudorese noturna, perda de peso
• Quadors neurológicos súbitos: convulsão, plegias, involução de DNPM (crianças menores)

Question 5

Qual o TU com maior risco de ocorrência em pacientes com Síndrome de Down?

Answer 5

Leucemia congênita. Além do problema cardíaco, esses pacientes podem apresentar uma sd mielodisplásica transitória (benigna conduta expectante). O quadro dessa síndrome é semelhante ao da leucemia: hepatoespleno, leucocitose, presença de blastos, podem ter anemia e plaquetopenia. Apesar de todas as mudanças, na sd mielodisplasica, a criança se encontra em BEG, diferente da leucemia. Pacientes com Down que apresentem essa sd mielodisplasica, têm maior chance para leucemia (que já é maior pela simples trissomia).

Question 6

Sinal clínico da neurofibromatose

Answer 6

Manchas “café com leite”

Question 7

TU na Neurofibromatose

Answer 7

É uma doença neurocutânea que aumenta o risco para TU de SNC.

Muitos fazem gliomas de baixo grau, porém pode ocorre doença mais severa.

Question 8

Riscos de TU na Síndrome de Turner

Answer 8

Meninas apenas (XO - não é 100%)

Além da baixa estatura, coarctação da aorta, pescoço alado; apresentam também disgenesia gonadal. Isso aumenta à predisposição de TU das células germinativas (TU de ovário).

Question 9

Características da Síndrome de Noonan:

Answer 9

Fenotipicamente parecido com Turner, porém acomete ambos os sexos.

Queixa clínica: baixa estatura e alteração cognitiva.

Achados: pescoço alado, cúbito valgo.

Question 10

Sd de Noonan e TU associados

Answer 10

Tem maior risco para TU de SNC. Se associada à neurofibromatose ( o que pode acontecer), esse risco se eleva ainda mais.

Question 11

O que é a anemia de Fanconi?

Answer 11

É a falência medular congênita mais frequente. Há uma instabilidade cromossômica que leva à quebras, comprometendo o mecanismo de reparo.

Question 12

Clínica de Fanconi

Answer 12

Baixa estatura

Inserção baixa das orelhas

Polega hipoplásico (muito característico)

Question 13

Exames contraindicados em Fanconi

Answer 13

Qualquer emissor de radiação - pode ser o gatilho para desencadear quebras cromossômicas.

Question 14

Evolução de Fanconi

Answer 14

Evoluem com anemia aplásica, mielodisplasia e apresentam maior risco para desenvolvimento de leucemia mieloide aguda.

Question 15

Qual tumor é mais propenso de ocorrer nas Hemihiperplasias e na Síndrome de Beckwith Wiedmann?

Answer 15

Tumores renais.

Question 16

Múltiplos tumores primários de início precoce - suspeita?

Answer 16

Síndrome de Li Fraumeni - alteração do P53 (gene supressor de tumor).

Question 17

Por que tumores podem dar febre?

Answer 17

• Invasão de MO: déficits na produção celular que pode levar à citopenias e baixa responsividade à infecções.
• Alteração do centro termorregulador: TU direto em SNC
• Processo inflamatório sistêmico: liberação de interleucinas e citocinas.

Question 18

Indicação de mielograma

Answer 18

Quando houver 2 séries alteradas. Ex.: anemia e plaquetopenia/ anemia e leucopenia…

Question 19

Quando suspeitar de Leucemia?

Answer 19

• Palidez cutâneomucosa
• Sangramentos espontâneos: epistaxe, gengivorragia
• Púpuras, petéquias, equimoses
• Fadiga
• Irritabilidade
• Febre
• Dor óssea, articular

Question 20

Como é o diagnóstico de leucemia?

Answer 20

Clínica

+

Bicitopenia ou pancitopenia ou reticulócitos e atipia linfocitária

+

Mielograma

+

Citogenética (cariótipo da célula) e imunofenotipagem (característica molecular da célula - permite reconhecer a linhagem afetada)

Question 21

Os tumores de SNC são os tumores sólidos mais comuns na infância. A clínica do paciente está diretamente associada à região acometida. Assim, quais são as manifestações clínicas dos gliomas que acometem:

1. Fossa posterior
2. Região supratentorial

Answer 21

1. Compressão em região de drenagem e circulação liquórica, podendo levar a quadros de HIC: atenção às cefaleias de forte intensidade que despertam a criança a noite + vômitos + alteração visual (+/-)
   - Pode apresentar alterações cerebelares: equilíbrio e marcha
   - Em bebês menores: involução de DNPM.
2. Convulsão, afasia, comprometimento motor.