Oncología Flashcards
Estadísticas tumores cerebrales
Tumores cerebrales (20%): • Tipo más frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblas- toma cerebeloso. También son frecuentes los craneofarin- giomas (calcificaciones en forma de paréntesis) (MIR). • Localización más frecuente: fosa posterior (infratentorial) constituyendo el 60%.
Estadísticas leucemia
- Leucemias (30%):
• Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%). • Crónicas: LMC (3%).
Otros tumores comunes
Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin.
- Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma.
- Tumores renales: Wilms y de partes blandas.
- Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing.
- Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra)
Cual es el tumor sólido pediatrico más común fuera del SNC
Neuroblastoma
Otras características del neuroblastoma
Es la neoplasia que se diagnostica más frecuente- mente en los lactantes y el tumor neonatal maligno más frecuente. La edad media al diagnóstico es 2 años (90% son menores de 5 años). La incidencia es ligeramente superior en el sexo masculino y en sujetos de raza blanca.
De dónde se origina el neuroblastoma
Se origina en las células de la cresta neural y tienen una presen- tación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a de- lección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de los casos.
Donde se puede localizar el neuroblastoma
Cualquier lugar con tejido nervioso simpático
Cual es el lugar más frecuente de localización del neuroblastoma
Abdomen 70% (suprarrenal)
Ganglios, puede provocar síndrome de horner
Cual es la localización más frecuente de metástasis del neuroblastoma
Médula ósea
Clínica abdominal del neuroblastoma
masa dura, fija, de tamaño variable. Puede lle- gar a comprometer la función respiratoria o comprimir la mé- dula espinal o sus raíces
Clínica cabeza y cuello neuroblastoma
Síndrome horner
Clínica neuroblastoma nasofaringe
Epistaxis
Otros signos clínicos neuroblastoma
Síndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caóti- cos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico).
- HTA: por producción de catecolaminas (más frecuente en el feocromocitoma del adulto).
- Diarrea secretora: péptido intestinal vasoactivo (MIR).
- Síndrome de Pepper: afectación hepática difusa por neuro- blastoma junto a hepatomegalia (lactantes).
- Los síntomas no influyen en el pronóstico, aunque se ha visto que los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pro- nóstico más favorable.
Diagnóstico neuroblastoma
Pruebas de imagen: Rx (calcificaciones), ecografía (diagnós- tico inicial), TAC o RMN (extensión) → masa o múltiples masas de densidad mixta (elementos sólidos y quísticos) con calcifica- ciones (80%).
Marcadores tumorales neuroblastoma
Marcadores tumorales: aumento de ácido homovalínico (HVA) y vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos)
Hallazgos biopsia neuroblastoma
diagnóstico de confirmación. Células redondas, pe- queñas, azules, con diferenciación variable. El pronóstico varía según la definición histológica del tipo tisular (cantidad de estroma, grado de diferenciación de las células tumorales y número de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia intraneoplásica, que se manifiesta por zonas de necrosis y calcificación.
Estadificación neuroblastoma
I. Limitado a órganos o estructuras de origen del tumor.
- II. Más allá de las estructuras de origen del tumor, pero noatraviesan la línea media.
• IIA: no hay afectación de ganglios linfáticos ipsilaterales. • IIB: si hay afectación ganglionar ipsilateral.
- III. Más allá de la línea media, con o sin afectación bilateral de los ganglios linfáticos.
- IV. Diseminación a distancia.
• IVs: niños menores de un año, con tumor primario y dise- minación a hígado, piel o médula ósea.
Pronóstico neuroblastoma
La supervivencia actual está en torno al 55%, dependiendo de los factores pronósticos. La supervivencia global en estadios I y II es del 75-95% y en estadios IV o niños mayores de 1 año, es del 25%.
Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 1 año con estadios I y IVs.
Tratamiento
Cirugía junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumor irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de 1 año, con factores pronósticos desfavorables o enfermedad avanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III).
Definición nefroblastoma (tumor de wilms)
Tumor abdominal y renal más frecuente de la infancia
Cual es la media de edad para el diagnóstico de tumor de wilms
3 años
A qué sexo afecta más
No tiene predilección por ninguno
A qué otras malformaciones se puede asociar
Aniridia, hemihipertrofia, Sindromes como: WAGR Denys- drarh Beckit-WIEDEMANN
Anatomía patológica del tumor de wilms
Tiene un aspecto trifásico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los fallecimientos).
Como es el tipo raboide del tumor de wilms
tiene inclusiones eosinófilas, es de gran ma- lignidad y aparece en personas más jóvenes
Como es el sarcoma de células claras del riñón
El sarcoma de células claras del riñón (patrón fusocelular) es más frecuente en varones y con metástasis óseas. En ambos casos hay que realizar una evaluación detallada del hueso y de la médula ósea
Grados del tumor de wilms
- I. Limitado a riñón, pueden extirparse por completo con la su- perficie de la cápsula intacta.
- II. Más allá del riñón, pero pueden extirparse por completo. - III. Extensión residual no hematógena postquirúrgica limitada a abdomen.
- IV. Metástasis hematógenas, sobre todo pulmonares. - V. Afectación bilateral.
Clínica del tumor de wilms
Masa abdominal asintomática (signo más frecuente) que rara vez cruza la línea media. Asocia dolor abdominal, vómitos o ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por isquemia renal secundaria a la presión ejercida sobre la arteria renal. En general los pacientes son algo mayores que en el neuroblastoma y pa- recen menos enfermos. Puede aparecer hematuria macro o mi- croscópica, policitemia y hemorragia
Cuales son los lugares de diseminación más frecuentes wilms
Pulmones 10-15%
Métodos diagnóstico de wilms
Ultrasonido es inicial
Tac muestra masa heterogénea
PAAF solo si existen dudas diagnósticas, NO biopsiar el tumor por riesgo de cambio de estadio
Tratamiento tumor de wilms
Cirugía más QT y RT
Pronóstico del tumor de wilms
Depende del estadio y del subtipo histológico del tumor, aunque es mejor en <2 años y en aquellos en que el tumor pesa menos de 250 gr.
