Okologia cz.1 Flashcards
Do opisu kąta przesączania stosuje się klasyfikacje…
Shaffera
Spaetha
Klasyfikacja Shaffera
IV nie zamknie się, otwarty, widać wszystko
III otwarty, widać co najmniej ostrogę twardówki
II średniowąski, najdalej widać beleczkowanie
I bardzo wąski, widać tylko linię Schwalbego, wysokie ryzyko zamknięcia
0 zamknięty! nic nie widać
Metoda oceny szerokości kąta przesączania bez gonioskopu
metoda Van Hericka
Klasyfikacja Spaetha
Ocenia konfigurację kąta: szerokość, ukształtowanie krzywizny obwodowej części tęczówki, miejsce przyczepu tęczówki
Tarcza nerwu wzrokowego - ile aksonów?
1,2 miliona
Szerokość rąbka nerwowo-siatkówkowego?
ISNT: inferior, superior, nasal, temporal
Najwcześniejsze zmiany jaskrowe w tarczy CNII?
obszar górno/dolnoskroniowy
Jaskra dokonana
= całkowicie zniszczony rąbek nerwowo-siatkówkowy = ślepota
Współczynnik c:d
c (cup) : d (disc) czyli jaką część tarczy zajmuje jej zagłębienie
norma: <0,3
od 0,7 - konieczne wykluczenie jaskry
Można mieć fizjologicznie większą tarczę i też zagłębienie
Asymetria między oczami >0,2: wykluczyć neuropatię jaskrową!
Jaskrowe ubytki w polu widzenia
(mroczki) - lokalizują się w oddaleniu od pkt. fiksacji i centralna ostrość wzroku nie jest obniżona aż do zaawansowanego stadium. Wczesne ubytki - kształt łukowaty, otaczają plamkę, później górne i dolne łączą się.
Zaawansowane stadium - zanika widzenie centralne, pozostaje resztkowe skroniowe → JASKRA PRAWIE DOKONANA
→ zanik widzenia całkowity → JASKA DOKONANA
JPOK - czynniki ryzyka
(Jaskra pierwotna otwartego kąta) → wzmożone ciśnienie wewnątrzgałkowe → starszy wiek → rasa czarna → wywiad rodzinny (+) - 7-10x↑ → cienka rogówka
Rokowanie w nadciśnieniu ocznym
U 90% nie rozwinie się jaskra! Ale konieczne są kontrole celem wykluczenia rozwoju neuropatii
Jaskra normalnego ciśnienia
JPOK bez wzrostu T >21 mmHg
25-30% JPOK!
Jaskra normalnego ciśnienia - czynniki ryzyka
Niskie CTK, spadki ciśnienia, zaburzenia autoregulacji w obrębie CN II, marznące kończyny, objaw Reynauda, migreny.
Charakterystyczne cechy jaskry normalnego ciśnienia
krwotoczki na tarczy nerwu wzrokowego i mroczki w polu widzenia blisko punktu fiksacji
Leczenie jaskry normalnego ciśnienia?
Obniżanie ciśnienia
Zamknięcie kąta - definicja
Przyłożenie obwodowej części tęczówki do utkania beleczkowego w kącie przesączania → spadek/zahamowanie odpływu cieczy wodnistej z komory przedniej → wzrost T
Blok źreniczny - definicja
Kiedy tęczówka popychana jest od tyłu przez gradient ciśnień między tylną a przednią komorą oka.
Czynnik ryzyka? Krótka (nadwzroczna) gałka z płytką komorą przednią - soczewka jest bardzo blisko tęczówki.
To STADIUM PODOSTRE.
Zamknięcie kąta - 2 mechanizmy
- W starszym wieku powiększona soczewka powoduje przesunięcie przepony tęczówkowo-soczewkowej do przodu (zwłaszcza w ciemności przy mydriazie). Ciecz cały czas napiera od tyłu na tęczówkę i domyka kąt. STADIUM UTAJONE.
- Tęczówka pociągana od strony kąta przesączania
Przebieg stadium utajonego i podostrego jaskry zamkniętego kąta
Blok źreniczny ustępuje w trakcie snu/dużego oświetlenia i tak samo ustępują bóle oka, tęczowe koła wokół źródeł światła itd.
Ostry atak jaskry
❉ T >50-100 mmHg
❉ oko twarde, przekrwienie rzęskowe, obrzęk rogówki, ból, zamazane widzenie, kręgi tęczowe wokół źródeł światła
❉ ból głowy w okolicy skroniowej, potylicy, promieniuje do zębów
❉ nudności, wymioty
❉ spłycenie komory przedniej z przyleganiem obwodowej części tęczówki do rogówki
❉ pionowo-owalna poszerzona źrenica niereagująca na światło (porażenie m.zwieracza źrenicy)
❉ przekrwienie dna oka i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
Zespół poatakowy
Poszerzenie pionowo-owalne źrenicy pozostaje po ustąpieniu ostrego ataku jaskry
Stadium przewlekłe jaskry zamkniętego kąta
Dochodzi do zrostów przednich w kącie przesączania, co powoduje zamknięcie i wzrost T
Jaskra barwnikowa
Nieprawidłowe uwalnianie barwnika z tylnej powierzchni tęczówki.
Częstsza u krótkowzrocznych mężczyzn 20-50rż.
Uwolniony barwnik tworzy w rogówce WRZECIONO KRUKENBERGA
Kiedy występują zaostrzenia w jaskrze barwnikowej?
Wtedy, kiedy dochodzi do uwolnienia większej ilości barwnika: po wysiłku fizycznym / rozszerzeniu źrenicy.
(Tak do 50mmHg)
Rodzaje jaskry wtórnej
- Jaskra zapalna
- Jaskra barwnikowa
- Jaskra związana z guzem wewnątrzgałkowym
- Jaskra związana z patologią soczewki
- Jaskra neowaskularna
- Jaskra pseudoeksfoliacyjna (PEX)
- Jaskra pourazowa
Jaskra związana z chorobami soczewki
FAKOANAFILAKTYCZNA: po uprzednim uczuleniu na białka soczewki uwolnione w trakcie zabiegu. Widać ziarninujące zapalenie z osadem na tylnej powierzchni rogówki.
FAKOLITYCZNA: przejrzała zaćma Morgangiego - razem ze znacznym spadkiem V w zaawansowanej zaćmie, starsi ludzie
FAKOMORFICZNA zamknięcie kąta w mechanizmie szybkiego pęcznienia soczewki w oku z predyspozycją anatomiczną do zamknięcia kąta
Terapia ostrego ataku jaskry
Blok źreniczny można przełamać 2% pilokarpiną co 15min (potem 4x/d)
Beta-blokery, alfa2-mimetyki 2x/d in gutt. ophth.
Acetazolamid 500mg i.v. i później 250mg 4x/d p.o.
20% manitou 2g/kg i.v
Złoty standard w chirurgii jaskry
Trabekulektomia
Mniej inwazyjne leczenie operacyjne jaskry
Sklerektomia głęboka nieperforująca
Małoinwazyjna chirurgia jaskry (MIGS): kanałoplastyka, implanty zwiększające odpływ z komory przedniej
Sztuczne implanty drenujące wszczepiane pod torebkę Tenona (talerzyk+rurka): Ahmeda, Molteno, Berveldta
JPZK - najpierw można usunąć soczewkę własną pacjenta i zamienić na implant tylnokomorowy - poprawia warunki anatomiczne i usuwa blok źreniczny. Stadia zaawansowane: fakotrabekulektomia
Zabiegi w jaskrze
Irydotomia Trabekuloplastyka Cyklodestrukcja Trabekulotomia (złoty standard) Usunięcie soczewki/fakotrabekulotomia
Preparaty które mogą poprawiać ukrwienie komórek zwojowych i działać neuroprotecyjnie na CN II
Citikolina
Miłorząb japoński
Kownzym Q
Leczenie wrodzonej niedrożności dróg łzowych
- masaż hydrostatyczny kilka razy dziennie + przemywanie worka spojówkowego solą fizjologiczną
- Sondowanie dróg łzowych około 5-6 miesiąca życia
Skuteczność sondowania dróg łzowych
95%
W 5% nie udrażnia i każda kolejna próba tylko pogarsza ich drożność. Wtedy z wyboru: Dacrocystorhinostomia (DCR) endoskopowa po 1rż
Co upośledza drożność we wrodzonym zarośnięciu dróg łzowych
Błona Hasnera w przewodzie nosowo-łzowym. Pod koniec ciąży powinna się udrożnić, a zastawka pęka przy pierwszym krzyku dziecka
Zaćma wrodzona: etiologia
1:2000 urodzeń
→ 1/3 przypadków jest dziedziczna, najczęściej aut.dom - geny krystaliny i koneksyny. Aut rec i sprzężone z X też są, ale rzadzsze.
→ aberracje chromosomowe: Down, Marfan, trisomia 18,13, del 5p
→ galaktozemia, zsp. Lowe’a (metaboliczne)
→ GKS-terapia, sulfonamidy, promieniowanie jonizujące w I trymestrze.
→ infekcje wewnątrzmaciczne: Toxoplasma, VZV, CMV, kiła, HSV
→ małoocze, aniridia, przetrwałe hiperplastyczne ciało szkliste
→ niska masa urodzeniowa
Najczęstszy rodzaj zaćmy wrodzonej
Zaćma warstwowa (okołojądrowa): symetryczne obustronne zmętnienia w wielu obszarach, warstwach soczewki.
Charakterystyczna cecha soczewki w zaćmie wrodzonej
Figura jeźdźca: zmętnienia kory soczewki w formie łukowatej, położone obwodowo wobec jądra zarodkowego
Odruch palcowo-oczny
Odruch Franceschettiego: uciskanie przez dziecko niewidzącego oka palcami w zaćmie wrodzonej
Leukokoria u dziecka: różnicowanie
※ zaćma wrodzona ※ retinoblastoma ※ odwarstwienie siatkówki ※ przetrwałe hiperplastyczne ciało szkliste ※ retinopatia wcześniacza
Niezdiagnozowana i nieleczona zaćma wrodzona (konsekwencje)
- oczopląs
- zez
- niedowidzenie
- jeśli obustronnie to po 3 mż nie ma już możliwości na rozwój stereopsji!
Zezujący niemowlak
Zawsze skierować do okulisty celem wykluczenia i leczenia zaćmy wrodzonej.
BADAĆ CZERWONY REFLEKS Z DNA OKA
Leczenie zaćmy wrodzonej
NAJPÓŹNIEJ DO 3 MIESIĄCA ŻYCIA, później nie ma szans na normalne widzenie ze stereopsją
※ obustronna: odstęp między operacjami około 1-2tyg
Anizeikonia
Różnica wielkości obrazów na siatkówce jest tak duża przez anizometropię, że uniemożliwia stereopsję
※ nie ma takiego problemu po korekcji obustronnej zaćmy
Jaskra wrodzona - informacje ogólne
» 65% u chłopców » 1 : 12-18tysięcy urodzeń » autosomalnie recesywna, niepełna penetracja » 1q36, 2q21 » wrodzona anomalia kąta przesączania » buphthalmus = woloocze
Ciśnienia wewnątrzgałkowe u dziecka
Noworodek: 10 mmHg
do 4 rż wzrasta do 13 mmHg
Średnica rogówki u dziecka
> 12 mm <1rż i >13mm w każdy wieku: podejrzenie jaskry
>14mm: woloocze!
Wczesne objawy jaskry wrodzonej
❊ zmętnienie rogówki ze ↑T (różnicować z zaćmą po infekcji wew/macicznej, zaćmą metaboliczną - mukopolisacharydozy, cystynoza)
❊ pogłębienie komory przedniej
❊ podwichnięcie soczewki
❊ linie Haaba - wygojone pęknięcia błony Descemeta rogówki
❊ niebieskie twardówki (prześwituje naczyniówka przy powiększaniu się oka)
❊ Buphthalmus (woloocze) (różnicować z olbrzymią rogówką)
❊ powiększenie wnęki naczyniowej tarczy CN II
❊ patologiczny kąt przesączania w gonioskopii
Powikłania nieleczonej jaskry wrodzonej
niedowidzenie, zez, podwichnięcie soczewki, krótkowzroczność, ślepota z uszkodzenia CN II
APROP
Ciężka postać retinopatii wcześniaczej piorunującej: u dzieci <1000g m.ur i urodzonych <28hbd » » » prowadzi do odwarstwienia siatkówki i ślepoty!
Międzynarodowa Klasyfikacja Retinopatii Wcześniaczej
Stadium 1: widać linię demarkacyjną
Stadium 2: linia przechodzi w wał
Stadium 3: powstają proliferacje naczyniowe i rozrost włóknisty - idą w kierunku ciała szklistego
Stadium 4: odwarstwienie siatkówki z/bez obszaru plamki żółtej
Stadium 5: całkowite odwarstwienie siatkówki w postacji lejka
Rokowanie w ROP
85% - samoistna regresja
15% - ewolucja aż do odwarstwienia siatkówki
Im młodsze i bardziej niedojrzałe (<28hbd zwłaszcza!) tym częściej występuje APROP - czyli błyskawicznie odwarstwia się siatkówka bez tradycyjnej progresji przez wszystkie stadia ROPu.
Schemat badań oftalmoskopowych (dna oka) w OITN
4 tydzień życia
8 i 12 tydzień
12-15 miesiąc
Wg najnowszej wiedzy badać pod kątem ROP należy dzieci urodzone <33hbd i z masą urodzeniową <1800g
Leczenie retinopatii wcześniaczej
ROP: laserokoagulacja nieunaczynionych części siatkówki - ↓ zapotrzebowanie na tlen i ↓ produkcja VEGF
APROP: doszklistkowe podanie preparatów anty-VEGF - natychmiastowa regresja zmian w siatkówce
Odwardstwienie siatkówki: witrektomia/operacja opasania gałki ocznej
! mimo, że w 60% udaje się przyłożyć siatkówkę, to wyniki czynnościowe są niezadowalające
U osób po przebytej ROP częstsze są…
❊ odwarstwienia siatkówki ❊ zaćma ❊ jaskra ❊ zez ❊ niedowidzenie ❊ krótkowzroczność
Retinoblastoma: informacje ogólne
✩ 11dzieci/milion <5rż ✩ szczyt rozpoznań 1-3rż ✩ 1/3 obuoczna, 2/3 jednostronna ✩ obuoczna u dzieci młodszych - dziedziczna, gen RB1 i del(13q) - 25% wszystkich przypadków. Genetyczne: aut.dom ✩ 75% sporadyczne
Retinoblastoma - objawy
❊ Leukokoria (białoszare masy guza)
❊ 20% pierwszy objaw: zez zbieżny/rozbieżny
❊ nietypowe: 1. heterochromia wywołana przez rubeosis iridis - rozplem naczyniowy w wyniku niedotlenienia siakówki, 2. krwawienia do komory przedniej, 3. krwawienia do ciała szklistego 4. jaskra
! Leukokoria + zez: ZAWSZE CZUJNOŚĆ ONKOLOGICZNA
Postaci retinoblastomy
a) endofityczna - rośnie do wnętrza gałki ocznej. Widać białawe guzy pokryte rozszerzonymi naczyniami, jeśli rozsiew to widać białe skupiska nowotworu w szklistce
b) egzofityczna - rośnie do przestrzeni podsiatkówkowej, wywołuje wysiękowe odwarstwienie siatkówki
Badania w retinoblastomie
→ badanie dna oka przy maksymalnie rozszerzonej źrenicy wziernikiem obuocznym
→ USG B: widać zwapnienia w masach guza, można oszacować wielkość
→ TK: zwapnienia, naciek CN II i oczodołu
Różnicowanie retinoblastomy
a) zapalenie naczyniówki w toksokarozie
b) ROP
c) wrodzone anomalie oka (zaćma)
Leczenie retinoblastomy
- krioterapia - małe guzy obwodowe
- laseroterapia - małe guzy tylnego bieguna
- brachyterapia - płytka z jodem 125/rutenem 106 na twardówce nad podstawą guza
- teleradioterapia - dużo powikłań
- chemoredukcja
- chemioterapia - leczenie wstępne to 6 cykli winkrystyny z etopozydem i karboplatyną
- enukleacja - dla guzów większych niż 20x10mm naciekających CN II/powodujących jaskrę wtórną
Miejscowa chemioterapia siatkówczaka
Malphalan do t.ocznej przez t.udową - najnowsza metoda i superskuteczna, zmniejsza ilość enukleacji
Siatkówczak w rodzinie
Zdrowi rodzice z jednym dzieckiem chorym: kolejne ma 5% szans
Dwójka dzieci ma siatkówczaka: kolejne ma 50% szans
Inne nowotwory przy mutacji RB1
mięsak kościopochodny, mięsaki tkanek miękkich (nawet 30 lat po leczeniu, zwłaszcza przy teleradioterapii).