Notas Clinicas Nucleos Basales Y Sus Conexiones

Question 1

Trastornos hipercineticos

Answer 1

Movimientos excesivos y anómalos. Incluye corea, atetosis y balismo.

Question 2

Trastornos hipocinecticos

Answer 2

Falta de movimiento o lentitud en los mismos.

Question 3

Corea

Answer 3

Movimientos involuntarios, rápidos, entrecortados e irregulares que NO son repetitivos. Puede incluir muecas rápidas y movimientos repentinos de la cabeza o de las extremidades.

Question 4

Huntington

Answer 4

Enfermedad hereditaria autosómica dominante por defecto en cromosoma 4, donde existe una mayor numero de repeticiones de la secuencia CAG (glutamina) en la codificación de la proteína huntingtina. Esta se cree que funciona como promotora de la neurogenia y reguladora de la apoptosis.
Pacientes presentan movimiento coreiformes que vuelven al paciente inmóvil e incapaz de hablar o deglutir. Además de una demensia progresiva con perdida de la memoria e incapacidad intelectual.

Question 5

Fisiopatologia Huntington

Answer 5

Degeneración de neuronas de la vía inhibitoria etriatonigrica secretora de GABA, sustancia P y acetilcolina. Por esto las neuronas de dopa de la sustancia negra se vuelven hiperactiva inhibiendo núcleo caudado y putamen.
TC: Aumento de tamaño en ventrículos por degeneración de núcleos caudados.

Question 6

Corea de Sydenham

Answer 6

Enfermedad de la infancia por fiebre reumática donde antígeno de Steptococcus se convino con los anticuerpos del huésped y ataca a las membranas de las neuronas de los ganglios basales.
Movimientos coreicos son transitorios y existe una recuperación completa.

Question 7

Hemibalismo

Answer 7

Movimiento involuntarios brusco y en todas las direcciones, confinado a un solo lado del cuerpo en extremidades proximales.
Se da por daños a núcleo subtalamico, donde se integran los movimientos suaves del cuerpo.

Question 8

Fisopatologia de enfermedad de Parkinson

Answer 8

Degeneración neuronal de sustancia negra causa una reducción en la liberación de dopamina en cuerpo estriado, causando hipersensibilidad de los receptores de dopamina en neuronas postsinapticas estriatales. Causando un incremento de las señales inhibitorias del globo pálido al talamo y la corteza precentral.
Degeneración tambien puede afectar a nucleos caudado, putamen y globo pálido.

Question 9

Síntomas enfermedad de Parkinson

Answer 9

1. Temblor: Contracción alternante muscular cuando extremidades están en reposo. Desaparece durante el sueño.
2. Rigidez: Lesiones en neuronas motores superiores.
   - Rigidez plastica: No temblor. Resistencia a mov. Pasivo.
   - Rigidez en rueda dentada: Temblor. Resistencia se supera
3. Bradicinesia: Dificultad para iniciar y llevar a cabo movimiento
4. Alteraciones de la postura: Encorvado con brazos flexionados.
5. No perdida de potencia muscular o de sensibilidad

Question 10

Tipos de Parkinsonismo

Answer 10

1. Postencefalico: Tras encefalitis
   que daña ganglios basales.
2. Ateroesclerotico: Pacientes ancianos hipertensos.
3. Yatrogeno: Efecto secundario de fármacos anti-psicóticos que bloquean receptores dopaminergicos estriatales. Desaparece al suspender fármaco. Más común.

Question 11

Tratamiento Parkinson

Answer 11

1. L-dopa: captada por neuronas dopaminergicas en nucleos basales, que la convierten en dopamina.
2. Selegilina: inhibe monoaminooxidasa, encargada de destruir dopamina. Retarda degeneración de neuronas dopaminergicas en sustancia negra.
3. Palidotomia: lesiones quirúrgicas en globo pálido alivian signos. Pacientes que no responden a fármacos.

Question 12

Atetosis

Answer 12

Movimientos lentos, sinuosos y reptantes en segmentos distalis de extremidades.
Se dan por degeneración de globo pálido e interrupción de los circuitos de nucleos basales y corteza.