Njurpatologi

Question 1

Juxtaglomerulära apparaten utgörs av tre strukturer

Answer 1

Kontrollsystem för glomeruli.

1. Extraglomerulära celler
2. Macula densa (sensorceller)
3. Juxtaglomerulära celler.

Question 2

Symptom vid njursvikt

Answer 2

Njuren är det tysta organet, diffusa symptom tidigt. Vid < 20% funktion får man följande symptom:
- anemi, trötthet, koncentrationssvårigheter.

<10% av total. njurfunktion återstår drabbas man av bla :

• aptitlöshet, illamående och kräkningar
• muntorrhet, metallsmak i mun
• ökad törst
• klåda & myror i benen
• ökad blödningsbenägenhet
• ökad katabolism
• minskad glukostolerans

Question 3

Glomerulära sjukdomar

Answer 3

Drabbar njurens glomeruli, kan ge nefrotiskt syndrom eller nefritiskt syndrom alternativt isolerat symptom.

• primära glomerulära sjukdomar: ursprung i njuren
  Sekundära: pga problem någon annansnatns i kroppen.

Question 4

2 kategorier av glomerulära sjukdomar

Answer 4

1. glomerulonefriter =inflammation i glomeruli. Kan resultera kronisk njursvikt utan behandling.
2. Glomeruloskleros = fibros i njurens glomeruli som då blir hårda och stela.

Question 5

Nefrotiskt syndrom

Answer 5

glomerulär sjukdom. Karaktäriseras av

• proteinuri
• hypoalbuminemi
• Generaliserat ödem
• Hyperlipidemi

gemensam patofyiologi trots olika orsaker är: störning i kapillärväggen i glomeruli > ökad permeabilitet för plasmaprotieiner.

Primära glomeruära sjukdomar som ger upphov till nefrotisk syndrom är

1. fokal segmentell glomeruloskleros
2. Minimal change disease ( hos barn).

Question 6

Nefritiskt syndrom

Answer 6

glomerulärt syndrom, karaktäriseras av:

• hematuri
• proteinuri
• Azotemi
• Hypertoni

orsakas av inflammatoriska lesioner i glomeruli, inträder akut. Infiltrat av leukocyter.

kan orsakas av postinfektioös glomerulonefrit och halvmånenefrit.
Sekundära sjukdomar som SLE.

Question 7

Glomerulonefrit kan orsakas på två sätt av antikroppar

Answer 7

1. Utfällning av cirkulerande immunkomplex i glomerulära kapiläärväggen eller mesangiet.
2. Antikroppar binder till antigen i glomeruli, kan vara endogena molekyler alt andra molekyler som fastnat .

Question 8

Cirkulerande immunkomplex orsakar glomerulonefrit genom..

Answer 8

inducering av konplement och/eller Fc receptor-medierad aktivering av leukocyter > inflammation och vävnadsskada.

Immunkomplexen kan finnas pga autoimmunsjukdom såsom SLE eller vid bakteriella och virala infektioner.

Question 9

Immunkomplex deponeras på olika ställen beroende på komplexens storlek.

Var och vilken skada?

Answer 9

1. Subendoteliala (mellan endotel i glomeruli och GBM) > tillgängliga för immunsystemet > inflammation i glomeruli > vävnadsskada > nefritisk syndrom (hematuri).
2. Subepitelialt (mellan GBM och utskott på podocyter.
   Ej åtkomligt för immunsystem > störd podocytfunktion > proteinuri men i övrigt okej njure.
3. Mesengiala (i mesangiet) > hematuri, kronisk, viss proteinuri

Question 10

Postinfektios glomerulonefrit

Answer 10

Exponering för utlösande antigen är kortlivad och begränsa kan den inflammatoriska reaktionen avta.

Question 11

Kronisk glomerulonefrit

Answer 11

Exponering för utlösande antigen kvarstår och vi får uppredade cykler av biildning av immunkomplex, deponering och skada uppstår.

Question 12

Isolerat hematuri

Answer 12

Medfödd ofta strukturell defekt i gbm. Ofarligt, enstaka kan få njursvikt men detta är ovanligt.

Ex Alports.

Question 13

Membranös bild

Answer 13

Tjockare cellväggar > glomerulärt basalmembran förtjockat. Ej ökat antal celler.

Question 14

Mesangial proliferativ bild

Answer 14

Ökat antal mesangieceller än normalt.

Question 15

Membranoproliferativ bild

Answer 15

Membranökning samt cellökning i antingen messangiet och/eller i kapilärväggarna.

Question 16

Endokapillärtproliferativ bild

Answer 16

Cellökning i kapillärväggarna

Man ser ffa leukocyter. Endotelceller kan vara svullna.

Question 17

Extrakapillärt proliferatvi bild

Answer 17

Skada på kapillärväggar, läcker ut fibrin, apoptotiska kroppar.
Celler i bowmans kapsel delar sig. Ser ut som en halvmåne/crescent. “plåstrar cellen”.

Antikroppar reagerar på endogena strukturer i kapillärväggen och immunkomplex deponera.

Question 18

Glomerulära sjukdomar är kombination av …

Answer 18

• morfologisk bild
• Immunhistokemiska fynd
• Elektronmikroskopi
• Och klinik

Question 19

Interstitiell nefrit

Answer 19

kan ge akut njursvikt

Orsakas av läkemedel som antibiotika, NSAID, toxiner.

Question 20

Hydronefros

Answer 20

Avflödeshinder som ger en dilatation av njurbäckenet

Orsakas av missbildningar, tumörer, prostathyperplasi, graviditet.

Question 21

Cystnjurar

Answer 21

Enkla njurcystor, mycket vanligt. ofarligt.

Polycystik njursjukdom; juvenil (recessiv, allvarlig då man får njursvikt tidigt) adult (autosomalt dominant, kommer senare och bli transplanterad).

Question 22

Glomerulär skador kan orsakas avq

Answer 22

• cirkulerande immunkomplex
• Lokalt producerade immunkomplex
• komplementaktivering

Question 23

Podocyter skadas av

Answer 23

antikroppar, toxiner, cytokiner.

Skadade podocyter leder till glomerulär sjukdom. Resulterar ofta i proteinuri.

Question 24

Morfologisk förändring vid podocytskada som ger glomerulonefrit

Answer 24

Viktigaste morfologiska förändringen är förlust av normala slit-membran.

Slitmembranrt består av nefrin och podocin, förnkrar i varandra. Mutationer i dessa leder till funktionella örändringar.

Question 25

Immunohistokemi vid glomerulonefrit:

Answer 25

Immunoperoxidas > antikroppar som är bundna till peroxidas. Peroxidas används för att generera färgad produkt och undersöks sedan i LM.

Immunoflouroscens antikroppar märkkta med flouroforer. Undersökns flouroscensmikroskop. Kan se om de bundit men inte var i vävnaden.

Question 26

Minimal change disease

Answer 26

ger nefrotiskt syndrom. Sammanslagna utskott hos podocyter, kan se vakuolisering och bildning av mikrovilli.

Question 27

FSGS (fokal segmentell glomeruloskleros)

Answer 27

VAnlig. Ger nefrotiskt syndrom. Primär eller sekundär (HIV, heroinmissbruk)

Ser en ökad mängd matrix och ärrvävnad i glomeruli. Kan se hyalin innan fibrosen.

Question 28

Membranös glomerulonefrit

Answer 28

supepiteliala depositioner av antikroppar eller immunkomplex längs GB;.
ger nefrotiskt syndrom.

primär/sekundär (hepatit B, SLE, maligna neoplasier).

Question 29

Membranoproliferativ glomerulonefrit (MPGN)

Answer 29

nefrotiskt syndrom. Kan även ge nefritiskt syndrom. Dålig prognos. Utvecklas ofta till kronisk njursvikt.

Deponering av cirkulerande immunkomplex eller lokal bildning. Subendotelialt eller mesangialt.

Question 30

C3 glomerulpati

Answer 30

1. Dense deposit disease
2. C3 glomerulonefrit

nefrotiskt och nefritiskt syndrom. Olämplig aktivering av komplement genom alternativa vägen, kan orskas av nefritisk faktor.

Question 31

Ärftliga glomerulära sjukdomar

Answer 31

1. Alport; nedärvd mutation i kollagenkomponent > strukturell defekt i BM i njure, inneöra och öga > glomerulonefrit med hematuri, dövhet, ögonsjukdomar.
2. Thin basement membran disease

Question 32

Halvmånenefrit (RPGN)

Answer 32

syndrom!!!

snabb förlust av njurfunktion samt bildning av halvmåne i glomeruli.

Nefritiskt syndrom och allvarlig oliguri.
Kan leda till kronisk njursvikt på veckor utan behandling.

Orsakas av fler olika sjukdomar:
- anti-GBM-nefrit. antikroppar > komplement > inflammation och vävskada.

• Immunkomplexmedierad halvmånenefrit
• Pauci immune halvmånenefrit.

Question 33

Interstitiell nefrit

Answer 33

Inflammation i njurens interstitium, utrummet mellan tubuli.

orsakas av läkemedel, toxiner, metabola tillstånd och virala infektioner.