njurcancer typer

Question 1

vilka typer av maligna NCC finns

Answer 1

klarcellig
papillär
kromofob
oklassifierad

Question 2

klarcellig

Answer 2

75% av alla fall, spontan eller familjär form (Von hippel lindaus sjukdom). Den utslagna genen ger ökad angiogenes och tillväxt via VEGF/PDGF.

invasion i njurven förekommer (10%)
växer i proximala tubuli
högvaskulär: risk för blödning

Question 3

papillär

Answer 3

10%, multifokal och bilateral
proximala tubuli
hypovaskulär, normal välavgränsad
finns i två subtyper där typ 2 är mer malign

riskfaktor: polycystisk njursjukdom

Defekt MET-gen (proto-onkogen)=TRK för HGF, mutation ger konstitutivt aktiv receptor

Question 4

kromofob

Answer 4

5%, uppstår från intercaleted celler i samlingsrör (kortikalt)
Flera gener inblandade
ofta mindre malign, god prognos
makroskopiskt välavgränsad och solid

Question 5

vad kännetecknar hereditära former av njurcancer

Answer 5

bilateralt
multifokalt
unga människor

Question 6

vilka hereditära former finns det av NC

Answer 6

autosomalt dominant, VHL mutation (TS) → klarcellig njurcancer

autosomalt dominant, MET-mutation → papillär njurcancer typ 1

Question 7

vilka benigna tumörer finns

Answer 7

metanefriska adenom
onkocytom
angiomyolipom
cystiska nefrom
etc…..

Question 8

onkocytom

Answer 8

distala tubuli, bilaterala, kan uppvisa atypi.

Epitelial tumör

Question 9

angiomyolipom

Answer 9

fett och SMC samt kärl i enmesenkymal tumör. Troligen kommer de från perivaskulära epiteloida celler. Hormonbildande (och alltså kvinnlig dominans). Kan ge symtom som tuberös skleros