GN

Question 1

Indikation på biopsi

Answer 1

Proteinuri
hematuri (inte isolerad mikro)
lågt GFR

Question 2

KI biopsi

Answer 2

okontrollerat BT, blödningsbenägenhet, singelnjure, skrumpnjure, pågående infektion

Question 3

vad kan man se med EM respektive IF?

Answer 3

immunofluorescence
AK, komplement, fibrin och cellytemarkörer kan hittas
- granulärt (deposition immunkomplex) eller linjärt (BM) mönster

EM
membran förändringar, inlagringar, förtjockningar

Question 4

hur delar man in inflammatoriska sjukdomar i njuren?

Answer 4

GN

tubulointerstitiella nefriter

Question 5

TIN: indelning och orsak

Answer 5

akut

• akut pyelonefrit
• nefrotisk epidemica: sorkfeber (virus)
• LN utlöst: AB, NSAID. Behandlas med kortison

kronisk

• reflux nefropati (grundläggande anatomisk missbildning)
• tungmetaller
• systemsjukdom: sarkoidos, sjögrens etc

Question 6

kardinaltecken GN

Answer 6

hematuri
proteinuri
sänkt GFR
RBC-cylindrar=patognoma

Question 7

vilka typer av primär GN finns: skademönster

Answer 7

epitelialt - nefros
endotelialt - nefrit
mesangialt

Question 8

vilka är de vanligaste diagnoserina vid epitelialt skademänster hos barn vs vuxna?

Answer 8

Barn: Minimal change D (80%), FSGS, membranoproliferativa GN

Vuxna: membranös GN, FSGS, minimal change (20%)

Question 9

vad är kännetecken för epitelial skademänster

Answer 9

albuminuri

initialt bevarad GFR

Question 10

vilka diagnoser ingår i epitelialt skademönster

Answer 10

membranös GN
minimal change disease
FSGS

Question 11

membranös nefropati

Answer 11

förtjockning av GBM via deposition av immunkomplex som ger proliferation, komplexen deponeras subepitelialt

• 70% har autoAK mot PLA2 på podocyterna
• immunomodulernade terapi (rituximab)

Question 12

minimal change disease

Answer 12

kraftig selektiv proteinuri med nefros, normalt ljusmikroskopi
EM krävs för diagnos: utplanade fotutskott

etiologi okänd men man tror att cirkulerande faktorer som bildas från T-celler kan påverka (lindring ges med lymfocyt hämmande LM)

dominerande orsak hos barn (så vanlig att man i vissa åldrar bara tar biopsi vid terapiresistens)

–> GC: terapiresistens förekommer, återfall förekommer vid infektion

Question 13

FSGS

Answer 13

patogenes: cirkulerande faktorer, ärftlighet som påverkar podocytspecifika proteiner. Deposition av IgM/Cq1
Skadade podocyter faller bort, kvarvarande hypertrofierar

ärrbildning i enstaka segment

ses hos barn och är då normalt steroidresitenta, vilket ger progresssion mot njursvikt.

behandling: om primär form ska immunsupression ges, finns dock sekundära former (HIV, sicke-cell)

Question 14

vad ger endotelskada

Answer 14

nefrit

Question 15

vilka diagnoser ingår i endotelialt skademönster?

Vad är definitionen

Answer 15

hematuri
oselektiv proteinuri
nedsatt GFR

akut

subakut

Question 16

akut GN

Answer 16

plötslig njursvikt, ödem, hypertension
god prognos, läkar sponant
vanligen orsakat av bakterier eller LM, t.ex. post-strept- GN)

Question 17

snabbt förlöpande (subakut GN)

Answer 17

dialysbehov inom veckor/månader, S-krea dubblas inom 3 månader

• smygande debut
• oftast ANCA-associerat
• biopsi visar cresents

Question 18

hur uppstår halvmåneformningen (cresents)

Answer 18

Neutrofiler har brutit ned BM vilket ger en blödning ut i Bowmans kapsel, fibrinutfällningen som ges då bildar cresents. Ärrbildning sker med MO och prolifererande epitelceller i bowmans kapsel…

Question 19

vilka Ak kan ses vid subakut GN

Answer 19

ANCA associerad GN: (MPO, PR3) del av systemsjukdom där njuren blir utsatt, det ger fokal nekros i GN. Snabbt svar ges med steroider eller rituximab (Cd20). Det är ANCA-aktiverade neutrofiler som driver skadeprocessen då de när de aktiveras bryter ned vävnad och ger fibrosbildning

antiGBM (good pastures) → Ger även lungblödning, dålig prognos

anti IgA (IgA nefrit)

Question 20

vad är kännetecken på mesangialt skademönster

Answer 20

kroniskt nefritiskt syndrom

assymomatisk patient med onormala urinfynd (intermittent makroskopisk hematuri)

• måttlig proteinuri
• hematuri
• bevarad GFR initialt

Question 21

kroniskt nefritiskt syndrom

Answer 21

används som ett samlingsnamn för flera sorters GN som inte är akuta/subakuta. Patienter som diagnostiseras med skrumpnjure och nefrit trots ha haft hematuri under flera år. Exakt klassifiering kan dock inte göras. Hypertoni vanligt

Question 22

vilka diagnoser ingår i mesangelat skademönster

Answer 22

kronisk GN
IgA nefropati
membranoproliferativ GN
proliferativ GN

Question 23

IgA

Answer 23

IgA komplex fastnar i mesangium → inflammation med aktivering av komplementsystem

många IgA nefrit patienter har en ökad mängd IgA1 som är mindre glykosylerade varpå de tas upp sämre av levern och binder till andra molekyler i plasma samt mesangium. IgG kan bildas mot IgA1 och komplexen deponeras i mesangium. Komplementaktivering

behandling med GC och blodtrycksbehandling

Question 24

membranoproliferativ GN

Answer 24

samtidig förekomst av endokapillär proliferation i kombination med global förtjockning av BM. IF visar vilken typ av faktor som har deponerats (Ig, C3). Nefros är den vanligaste kliniska manifestationen.

• finns association till kroniska infektioner, t.ed. heptatit B/C

Question 25

primära vakuliter

Answer 25

ANCA-associerade vaskuliter

Goodpastures (Anti-GBM): AK riktade mot IV kollagen (alfa-3-kedjan) som finns i flera BM varpå även lungor drabbas
behandla med GC, cyklofosfamid, plasmaferes

Question 26

systemsjukdom som kan ge vaskulit

Answer 26

SLE

DM-nefropati: hyalin ateroskleros. ff.a. i den efferenta ateriolen ger ett ökat GFR. Hyperfiltration ger utveckling mot skleros –> nefros. BT-reglering viktigt för att minska trycket på den efferenta arteriolen och därmed progress

Question 27

vad kännetecknar HUS

Answer 27

trombocytopeni
hemolys
akut njursvikt

Endotelskada kan orsaka trombos som kan ge mikroangiopati

Koagulation>inflammation

Question 28

orsaker till HUS

Answer 28

EHEC: 5-10% drabbas av HUS

atpyisk form: komplementfel med brist på faktor I och H som normalt hämmar komplement

Question 29

nefrotiskt syndrom

Answer 29

proteinuri > 3.5 g/dygn
hypoalbuminuri < 25 g/l
ödem
hyperlipidemi

Question 30

nefritiskt syndrom

Answer 30

begränsad proteinuri < 3.5 g/dygn
oligo, azotemi
sänkt GFR
hematuri
ödem och hypertoni

Question 31

vad är orsaken till ödem vid nefros?

Answer 31

tidigare har man trott att ödemet kan förklaras av hypoalbuminemin som sänker det kolloidosmotiskt tryck, men mycket tyder på att en defekt i njurarnas förmåga att utsöndra Na och vatten vid detta tillstånd bidrar ännu mer till ödem