GN Flashcards
Indikation på biopsi
Proteinuri
hematuri (inte isolerad mikro)
lågt GFR
KI biopsi
okontrollerat BT, blödningsbenägenhet, singelnjure, skrumpnjure, pågående infektion
vad kan man se med EM respektive IF?
immunofluorescence
AK, komplement, fibrin och cellytemarkörer kan hittas
- granulärt (deposition immunkomplex) eller linjärt (BM) mönster
EM
membran förändringar, inlagringar, förtjockningar
hur delar man in inflammatoriska sjukdomar i njuren?
GN
tubulointerstitiella nefriter
TIN: indelning och orsak
akut
- akut pyelonefrit
- nefrotisk epidemica: sorkfeber (virus)
- LN utlöst: AB, NSAID. Behandlas med kortison
kronisk
- reflux nefropati (grundläggande anatomisk missbildning)
- tungmetaller
- systemsjukdom: sarkoidos, sjögrens etc
kardinaltecken GN
hematuri
proteinuri
sänkt GFR
RBC-cylindrar=patognoma
vilka typer av primär GN finns: skademönster
epitelialt - nefros
endotelialt - nefrit
mesangialt
vilka är de vanligaste diagnoserina vid epitelialt skademänster hos barn vs vuxna?
Barn: Minimal change D (80%), FSGS, membranoproliferativa GN
Vuxna: membranös GN, FSGS, minimal change (20%)
vad är kännetecken för epitelial skademänster
albuminuri
initialt bevarad GFR
vilka diagnoser ingår i epitelialt skademönster
membranös GN
minimal change disease
FSGS
membranös nefropati
förtjockning av GBM via deposition av immunkomplex som ger proliferation, komplexen deponeras subepitelialt
- 70% har autoAK mot PLA2 på podocyterna
- immunomodulernade terapi (rituximab)
minimal change disease
kraftig selektiv proteinuri med nefros, normalt ljusmikroskopi
EM krävs för diagnos: utplanade fotutskott
etiologi okänd men man tror att cirkulerande faktorer som bildas från T-celler kan påverka (lindring ges med lymfocyt hämmande LM)
dominerande orsak hos barn (så vanlig att man i vissa åldrar bara tar biopsi vid terapiresistens)
–> GC: terapiresistens förekommer, återfall förekommer vid infektion
FSGS
patogenes: cirkulerande faktorer, ärftlighet som påverkar podocytspecifika proteiner. Deposition av IgM/Cq1
Skadade podocyter faller bort, kvarvarande hypertrofierar
ärrbildning i enstaka segment
ses hos barn och är då normalt steroidresitenta, vilket ger progresssion mot njursvikt.
behandling: om primär form ska immunsupression ges, finns dock sekundära former (HIV, sicke-cell)
vad ger endotelskada
nefrit
vilka diagnoser ingår i endotelialt skademönster?
Vad är definitionen
hematuri
oselektiv proteinuri
nedsatt GFR
akut
subakut
akut GN
plötslig njursvikt, ödem, hypertension
god prognos, läkar sponant
vanligen orsakat av bakterier eller LM, t.ex. post-strept- GN)
snabbt förlöpande (subakut GN)
dialysbehov inom veckor/månader, S-krea dubblas inom 3 månader
- smygande debut
- oftast ANCA-associerat
- biopsi visar cresents
hur uppstår halvmåneformningen (cresents)
Neutrofiler har brutit ned BM vilket ger en blödning ut i Bowmans kapsel, fibrinutfällningen som ges då bildar cresents. Ärrbildning sker med MO och prolifererande epitelceller i bowmans kapsel…
vilka Ak kan ses vid subakut GN
ANCA associerad GN: (MPO, PR3) del av systemsjukdom där njuren blir utsatt, det ger fokal nekros i GN. Snabbt svar ges med steroider eller rituximab (Cd20). Det är ANCA-aktiverade neutrofiler som driver skadeprocessen då de när de aktiveras bryter ned vävnad och ger fibrosbildning
antiGBM (good pastures) → Ger även lungblödning, dålig prognos
anti IgA (IgA nefrit)
vad är kännetecken på mesangialt skademönster
kroniskt nefritiskt syndrom
assymomatisk patient med onormala urinfynd (intermittent makroskopisk hematuri)
- måttlig proteinuri
- hematuri
- bevarad GFR initialt
kroniskt nefritiskt syndrom
används som ett samlingsnamn för flera sorters GN som inte är akuta/subakuta. Patienter som diagnostiseras med skrumpnjure och nefrit trots ha haft hematuri under flera år. Exakt klassifiering kan dock inte göras. Hypertoni vanligt
vilka diagnoser ingår i mesangelat skademönster
kronisk GN
IgA nefropati
membranoproliferativ GN
proliferativ GN
IgA
IgA komplex fastnar i mesangium → inflammation med aktivering av komplementsystem
många IgA nefrit patienter har en ökad mängd IgA1 som är mindre glykosylerade varpå de tas upp sämre av levern och binder till andra molekyler i plasma samt mesangium. IgG kan bildas mot IgA1 och komplexen deponeras i mesangium. Komplementaktivering
behandling med GC och blodtrycksbehandling
membranoproliferativ GN
samtidig förekomst av endokapillär proliferation i kombination med global förtjockning av BM. IF visar vilken typ av faktor som har deponerats (Ig, C3). Nefros är den vanligaste kliniska manifestationen.
- finns association till kroniska infektioner, t.ed. heptatit B/C
