Neurology

Question 1

神经系统变性疾病的主要病理变化是什么？

Answer 1

神经元变性+继发性脱髓鞘

Question 2

神经系统变性疾病的五大特点

Answer 2

缓慢+双侧（即使ALS一侧起病，最后也必然波及双侧）+家族史+进行性发展+CSF

Question 3

AD的病理特点是什么？

Answer 3

皮质神经元数量减少，神经元纤维变性， 含淀粉蛋白的老年斑，脑沟加深， 脑室扩大

Question 4

AD最典型的病理改变是什么？

Answer 4

Senile plaque， neurofibrillary tangle，海马锥体细胞中颗粒空泡变性和血管壁淀粉蛋白沉积

Question 5

AD 的典型老年斑如何表现？

Answer 5

中央是淀粉样物质，周围有嗜银的颗粒或条状物（是变性的轴索或树突）， 外周是星形胶质细胞

Question 6

AD 的神经元丢失和神经纤维缠绕最早出现在哪里？

Answer 6

海马和颞叶的相邻结构

Question 7

AD 的临床表现

Answer 7

近事遗忘， 空间定向障碍。 很少有锥体束症状。 271

Question 8

如果有锥体束症状和痴呆主要怀疑什么？

Answer 8

占位性病变引起的痴呆， 如脑瘤

Question 9

如何区分皮质痴呆和皮质下痴呆？

Answer 9

271

Question 10

Pick’s disease

Answer 10

272

Question 11

Pick’s disease的典型病理改变？

Answer 11

海马神经细胞内有银染的胞浆内包涵体， 也叫pick小体

Question 12

AD 的鉴别诊断

Answer 12

皮质VS 皮质下， PD， Pick, CJD

Question 13

FDA批准的唯一两个治疗AD 的药物

Answer 13

Donepezil 安理申+ tacrine

Question 14

Donepezil对AD 有效吗？

Answer 14

轻症有效， 重症无效

Question 15

ALS 也叫什么？

Answer 15

Lou Gehrig’s disease（棒球明星）, 渐冻人

Question 16

ALS的临床表现

Answer 16

鹰爪手， 腱反射亢进等。273

Question 17

ASL 的病理改变

Answer 17

脊髓前角细胞和大脑皮质贝茨细胞数量减少， 残存的细胞也多萎缩， 星形胶质细胞明显增生。髓鞘染色可以看到锥体束有脱髓鞘

Question 18

进行性脊肌萎缩症

Answer 18

273

Question 19

运动神经元病的共同特征？

Answer 19

锥体束症，肌无力， 肌萎缩，延髓麻痹， 但无感觉障碍。

Question 20

反射亢进伴肌萎缩一定只见于。。。

Answer 20

运动神经元病

Question 21

progressive bulbar palsy的临床表现

Answer 21

始终以延髓麻痹为主 273

Question 22

假性球麻痹

Answer 22

273

Question 23

哪一个药对ALS 特别有效？

Answer 23

riluzole, 延缓ALS 病程， 尤其是球部ALS 274

Question 24

额叶病变

Answer 24

前部以精神为主，额中回后部侧视中枢， 额叶后部， 等等 29

Question 25

Froster-Kenndey 综合征

Answer 25

同侧原发性视神经萎缩+嗅觉缺失， 对侧视乳头水肿 29

Question 26

运动性失语

Answer 26

29 额下回后部

Question 27

书写不能

Answer 27

额中回后部 29

Question 28

颞叶病变

Answer 28

29 钩回发作, deja vu, jamais vu,

Question 29

Gerstman 综合征

Answer 29

30 计算不能， 不能识别手指，左右侧认识不能， 书写不能共4个症状

Question 30

内囊病变

Answer 30

30 三偏

Question 31

新旧纹状体组成与病变

Answer 31

31

Question 32

基底核组成

Answer 32

尾核+豆状核（壳+苍白球），红核，黑质，丘脑底核

Question 33

锥体外系疾病的特点？

Answer 33

随意运动的调节受损，而肌力，感觉或小脑功能无障碍

Question 34

与运动障碍疾病相关的解剖结构

Answer 34

基底核及其相关结构， 尤其是红核， 黑质， 丘脑底核，中脑间质核和大脑皮质的第4，6区

Question 35

PD的主要病理改变

Answer 35

黑质致密部的色素丢失+DA神经元大量丧失， 有LB， PB 出现

Question 36

Lewy body LB

Answer 36

神经微丝， 微管蛋白，a-synuclein蛋白和泛素组成的嗜酸性包涵体。周围有一圈着色不佳的光圈，最常见于黑质， 其次是蓝斑和无名质

Question 37

pale body PB

Answer 37

由颗粒空泡间隔的神经微丝

Question 38

PD 的主要临床症状

Answer 38

静止性震颤+强直+运动迟缓+姿势障碍， 书写过小， 慌张步态 193

Question 39

PD 患者有语言障碍吗？

Answer 39

没有失语， 只是语言的清晰度和音量有问题。但有书写过小

Question 40

PD-痴呆-ALS复合体

Answer 40

PD +认知障碍+ ALS 症状群 194

Question 41

Shy-Drager Syn

Answer 41

194 直立性低血压，性功能障碍，阳痿常是最常见的主诉 194

Question 42

PSP= progressive supranuclear palsy

Answer 42

194 眼球上下运动麻痹

Question 43

帕金森叠加症状

Answer 43

194

Question 44

PD的治疗原则

Answer 44

196 独立生活无影响的， 首选丙炔苯丙胺；<60岁，病情发展缓慢的，用苯海索；效果不好的用L-多巴

Question 45

信你美 sinemet

Answer 45

195

Question 46

哪些病人不能使用多巴胺类药物

Answer 46

前列腺肥大， 窄角型青光眼，严重肝肾功能不全 195

Question 47

用左旋多巴常需联合用什么药？ 为什么？

Answer 47

外周脱羧酶抑制剂，避免多巴在血中降解，并可减少剂量和降低恶心呕吐的副作用。195

Question 48

PD 的MAO 抑制剂是哪一个/

Answer 48

depreny丙炔苯丙胺= selegiline司兰吉兰 逮捕你=撕烂即烂

Question 49

Sydenham 舞蹈病的主要临床表现

Answer 49

198， 躯干，肢体，面部的快速无规律和无目的不随意运动。女>男 7-12岁女孩多见

Question 50

小舞蹈病和哪个细菌感染有关

Answer 50

A组B溶血性链球菌

Question 51

妊娠舞蹈病

Answer 51

199

Question 52

舞蹈病会出现一个特殊症状

Answer 52

199 挤奶握力征 milking grip

Question 53

Wilson’s disease遗传特点？ 哪个染色体受累

Answer 53

常隐， 13号染色体 199

Question 54

Wilson病的病理特点

Answer 54

200 尾状核，豆核，小脑齿状核，黑质， 蓝斑有神经元脱失，轴突变性，星形胶质细胞肥大。

Question 55

kayser-Fleischer 环

Answer 55

200 凯撒-傅雷社是铜沉积在角膜后内皮胞浆中，为棕绿色环。 用裂隙灯作眼科检查

Question 56

Wilson病的实验室检查

Answer 56

200 血清铜蓝蛋白下降， 总铜量下降，游离铜上升。

Question 57

Wilson病的临床表现

Answer 57

201

Question 58

Wilson病的治疗

Answer 58

青霉胺， 维持治疗用硫酸锌最合适。主要是减少铜的吸收。

Question 59

特发性震颤什么时候缓解？什么时候加重？

Answer 59

204 饮酒以后缓解，双手平举震颤明显

Question 60

特发性震颤的用药

Answer 60

心得安+扑癫酮 204

Question 61

特发性震颤和PD 有什么区别？

Answer 61

动作时出现震颤， 而肢体放松时震颤消退。这点与PD 不同。它影响头和手臂， 与PD 也不同。 没有运动缓慢，强直，或认知障碍。饮酒可以缓解。 会引起社交障碍。

Question 62

迟发性运动障碍最常见于？

Answer 62

3个月-1年用抗精神病药物，多巴胺受体阻滞剂，如氯丙嗪或氟哌啶醇等。在减药或停药时易发。

Question 63

捕蝇舌见于哪个疾病

Answer 63

迟发性运动障碍 204

Question 64

Gillters de la Tourette

Answer 64

205

Question 65

Huntington’s Disease 遗传学特点

Answer 65

197， 常显， 第4号染色体短臂 CAG 重复

Question 66

Huntington病的病理改变

Answer 66

尾核和壳核有GABA 和脑啡肽的神经元丧失明显。

Question 67

Huntington病的临床表现

Answer 67

运动障碍+人格改变+智力障碍 197

Question 68

Hungtington病的CT有什么特征性改变

Answer 68

由于尾状核缩小，侧室尾状核区呈球形向外膨起出现特征性的蝴碟征。 198

Question 69

亨廷顿病要注意和哪个疾病区别

Answer 69

neuro acanthocytosis 神经性棘红细胞增多症或舞蹈样棘红细胞增多症 198

Question 70

亨廷顿病的痴呆有什么特点

Answer 70

皮质下痴呆为主， 很少有失用， 失语，失认等皮质痴呆的特点198