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Step 1 > Neurology > Flashcards

Neurology Flashcards

1
Q

神经系统变性疾病的主要病理变化是什么？

A

神经元变性+继发性脱髓鞘

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Q

神经系统变性疾病的五大特点

A

缓慢+双侧（即使ALS一侧起病，最后也必然波及双侧）+家族史+进行性发展+CSF

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3
Q

AD的病理特点是什么？

A

皮质神经元数量减少，神经元纤维变性， 含淀粉蛋白的老年斑，脑沟加深， 脑室扩大

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4
Q

AD最典型的病理改变是什么？

A

Senile plaque， neurofibrillary tangle，海马锥体细胞中颗粒空泡变性和血管壁淀粉蛋白沉积

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5
Q

AD 的典型老年斑如何表现？

A

中央是淀粉样物质，周围有嗜银的颗粒或条状物（是变性的轴索或树突）， 外周是星形胶质细胞

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6
Q

AD 的神经元丢失和神经纤维缠绕最早出现在哪里？

A

海马和颞叶的相邻结构

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7
Q

AD 的临床表现

A

近事遗忘， 空间定向障碍。 很少有锥体束症状。 271

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8
Q

如果有锥体束症状和痴呆主要怀疑什么？

A

占位性病变引起的痴呆， 如脑瘤

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9
Q

如何区分皮质痴呆和皮质下痴呆？

A

271

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10
Q

Pick’s disease

A

272

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11
Q

Pick’s disease的典型病理改变？

A

海马神经细胞内有银染的胞浆内包涵体， 也叫pick小体

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12
Q

AD 的鉴别诊断

A

皮质VS 皮质下， PD， Pick, CJD

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13
Q

FDA批准的唯一两个治疗AD 的药物

A

Donepezil 安理申+ tacrine

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14
Q

Donepezil对AD 有效吗？

A

轻症有效， 重症无效

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15
Q

ALS 也叫什么？

A

Lou Gehrig’s disease（棒球明星）, 渐冻人

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16
Q

ALS的临床表现

A

鹰爪手， 腱反射亢进等。273

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17
Q

ASL 的病理改变

A

脊髓前角细胞和大脑皮质贝茨细胞数量减少， 残存的细胞也多萎缩， 星形胶质细胞明显增生。髓鞘染色可以看到锥体束有脱髓鞘

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18
Q

进行性脊肌萎缩症

A

273

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19
Q

运动神经元病的共同特征？

A

锥体束症，肌无力， 肌萎缩，延髓麻痹， 但无感觉障碍。

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20
Q

反射亢进伴肌萎缩一定只见于。。。

A

运动神经元病

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21
Q

progressive bulbar palsy的临床表现

A

始终以延髓麻痹为主 273

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22
Q

假性球麻痹

A

273

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23
Q

哪一个药对ALS 特别有效？

A

riluzole, 延缓ALS 病程， 尤其是球部ALS 274

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24
Q

额叶病变

A

前部以精神为主，额中回后部侧视中枢， 额叶后部， 等等 29

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25
Q

Froster-Kenndey 综合征

A

同侧原发性视神经萎缩+嗅觉缺失， 对侧视乳头水肿 29

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26
Q

运动性失语

A

29 额下回后部

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27
Q

书写不能

A

额中回后部 29

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28
Q

颞叶病变

A

29 钩回发作, deja vu, jamais vu,

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29
Q

Gerstman 综合征

A

30 计算不能， 不能识别手指，左右侧认识不能， 书写不能共4个症状

30
Q

内囊病变

A

30 三偏

31
Q

新旧纹状体组成与病变

A

31

32
Q

基底核组成

A

尾核+豆状核（壳+苍白球），红核，黑质，丘脑底核

33
Q

锥体外系疾病的特点？

A

随意运动的调节受损，而肌力，感觉或小脑功能无障碍

34
Q

与运动障碍疾病相关的解剖结构

A

基底核及其相关结构， 尤其是红核， 黑质， 丘脑底核，中脑间质核和大脑皮质的第4，6区

35
Q

PD的主要病理改变

A

黑质致密部的色素丢失+DA神经元大量丧失， 有LB， PB 出现

36
Q

Lewy body LB

A

神经微丝， 微管蛋白，a-synuclein蛋白和泛素组成的嗜酸性包涵体。周围有一圈着色不佳的光圈，最常见于黑质， 其次是蓝斑和无名质

37
Q

pale body PB

A

由颗粒空泡间隔的神经微丝

38
Q

PD 的主要临床症状

A

静止性震颤+强直+运动迟缓+姿势障碍， 书写过小， 慌张步态 193

39
Q

PD 患者有语言障碍吗？

A

没有失语， 只是语言的清晰度和音量有问题。但有书写过小

40
Q

PD-痴呆-ALS复合体

A

PD +认知障碍+ ALS 症状群 194

41
Q

Shy-Drager Syn

A

194 直立性低血压，性功能障碍，阳痿常是最常见的主诉 194

42
Q

PSP= progressive supranuclear palsy

A

194 眼球上下运动麻痹

43
Q

帕金森叠加症状

A

194

44
Q

PD的治疗原则

A

196 独立生活无影响的， 首选丙炔苯丙胺；<60岁，病情发展缓慢的，用苯海索；效果不好的用L-多巴

45
Q

信你美 sinemet

A

195

46
Q

哪些病人不能使用多巴胺类药物

A

前列腺肥大， 窄角型青光眼，严重肝肾功能不全 195

47
Q

用左旋多巴常需联合用什么药？ 为什么？

A

外周脱羧酶抑制剂，避免多巴在血中降解，并可减少剂量和降低恶心呕吐的副作用。195

48
Q

PD 的MAO 抑制剂是哪一个/

A

depreny丙炔苯丙胺= selegiline司兰吉兰 逮捕你=撕烂即烂

49
Q

Sydenham 舞蹈病的主要临床表现

A

198， 躯干，肢体，面部的快速无规律和无目的不随意运动。女>男 7-12岁女孩多见

50
Q

小舞蹈病和哪个细菌感染有关

A

A组B溶血性链球菌

51
Q

妊娠舞蹈病

A

199

52
Q

舞蹈病会出现一个特殊症状

A

199 挤奶握力征 milking grip

53
Q

Wilson’s disease遗传特点？ 哪个染色体受累

A

常隐， 13号染色体 199

54
Q

Wilson病的病理特点

A

200 尾状核，豆核，小脑齿状核，黑质， 蓝斑有神经元脱失，轴突变性，星形胶质细胞肥大。

55
Q

kayser-Fleischer 环

A

200 凯撒-傅雷社是铜沉积在角膜后内皮胞浆中，为棕绿色环。 用裂隙灯作眼科检查

56
Q

Wilson病的实验室检查

A

200 血清铜蓝蛋白下降， 总铜量下降，游离铜上升。

57
Q

Wilson病的临床表现

A

201

58
Q

Wilson病的治疗

A

青霉胺， 维持治疗用硫酸锌最合适。主要是减少铜的吸收。

59
Q

特发性震颤什么时候缓解？什么时候加重？

A

204 饮酒以后缓解，双手平举震颤明显

60
Q

特发性震颤的用药

A

心得安+扑癫酮 204

61
Q

特发性震颤和PD 有什么区别？

A

动作时出现震颤， 而肢体放松时震颤消退。这点与PD 不同。它影响头和手臂， 与PD 也不同。 没有运动缓慢，强直，或认知障碍。饮酒可以缓解。 会引起社交障碍。

62
Q

迟发性运动障碍最常见于？

A

3个月-1年用抗精神病药物，多巴胺受体阻滞剂，如氯丙嗪或氟哌啶醇等。在减药或停药时易发。

63
Q

捕蝇舌见于哪个疾病

A

迟发性运动障碍 204

64
Q

Gillters de la Tourette

A

205

65
Q

Huntington’s Disease 遗传学特点

A

197， 常显， 第4号染色体短臂 CAG 重复

66
Q

Huntington病的病理改变

A

尾核和壳核有GABA 和脑啡肽的神经元丧失明显。

67
Q

Huntington病的临床表现

A

运动障碍+人格改变+智力障碍 197

68
Q

Hungtington病的CT有什么特征性改变

A

由于尾状核缩小，侧室尾状核区呈球形向外膨起出现特征性的蝴碟征。 198

69
Q

亨廷顿病要注意和哪个疾病区别

A

neuro acanthocytosis 神经性棘红细胞增多症或舞蹈样棘红细胞增多症 198

70
Q

亨廷顿病的痴呆有什么特点

A

皮质下痴呆为主， 很少有失用， 失语，失认等皮质痴呆的特点198

Step 1 (4 decks)

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