neurologische Erkrankungen Flashcards
Wernicke-Enzephalopathie - Definition
Vitamin-B1-Mangel, wird im Glukosemetabolismus benötigt, Körpervorräte von Thiamin nur für 2-3 Wochen
Wernicke-Enzephalopathie - Ursachen
Malnutrition jeder Art, i.d.R. bei Alkoholabusus (Energiezufuhr über vitaminarmen Alkohol, erhöhter Bedarf des C2-Metabolismus, verminderte Speicherung in Leber)
Wernicke-Enzephalopathie - iatrogener Auslöser
Glukose-Infusion durch parenterale von Glukose bei Thiaminmangel
Wernicke-Enzephalopathie - Klinik
Trias:
- quantitative/qualitative Bewusstseinsstörung (80%)
- Augenmotilitätsstörung (30%), Nystagmus, Blickparese v.a. konjugierte Augenbewegungen und Abduktion, Ptose
- Ataxie (20%) v.a. Rumpfataxie
Vollbild nur bei 10% vorhanden
Korsakow-Syndrom
Übergang aus Wernicke-Enzephalopathie.
- Amnestisches Syndrom mit anterograder Amnesie
- Konfabulationen
- verhältnismäßig gut erhaltene intellektuelle Leistung
Wernicke-Enzephalopathie - MRT
bilateral-symmetrische T2-hyperintense, KM-affine Läsionen in
- Corpora mammillaria, Thalamus, Hirnstamm, periventrikulär, Tectum mesencephali
Wernicke-Enzephalopathie - Labor
- Thiamin im Vollblut
- Transketolaseaktivität in Erythrozyten (i.d.R. vermindert, bei Zugabe von Thiamindiphosphat >15% Aktivitätsanstieg
- Pyruvat, Laktat erhöht
Wernicke-Enzephalopathie - Therapie
- bei geringstem Verdacht
- Thiamin 3x200mg i.v.
- Beginn normale Ernährung und Vitaminsubstitution bis keine Verbesserung erkennbar
Wernicke-Enzephalopathie - Verlauf
unbehandelt:
- Letalität bis 20%, bei 85% der Überlebenden Korsakow-Syndrom
nach Thiamingabe:
- Augenmotilität teils innerhalbt Stunden gebessert
- Ataxie: innerhalb Wochen, oft leichte Residuen
- amnestisches Syndrom: Rückbildung nur langsam und oft unvollständig
Physiologischer Tremor
Feinschlägiger, hochfrequenter (8-12Hz) Haltetremor
Tremoranalyse: keine Synchronisation im EMG, Frequenzpeak in Akzelerometrie bei 8-12Hz, Frequenzabnahme durch Gewichtsbelastung
Verstärkter physiologischer Tremor
Fein- bis mittelschlägiger hochfrequenter Tremor (8-12Hz)
Therapie: Betablocker
Essentieller Tremor
- Bilateraler Haltetremor, häufig auch Intentionstremor, selten Ruhetremor
- 5-8 Hz
- Hand-, Kopf-, Stimmtremor
- Besserung durch kleine Mengen Alkohol, Zunahme unter psychischer Belastung
Essentieller Tremor - Therapie
- Propranolol / Primidon
- Kombination aus Propranolol / Primidon
- bei fehlendem Effekt, benzodiazepine, Gabapentin, Topiramat bzw. Clozapin
- Therapierefraktär: Botulinumtoxin, stereotaktische Operation
Essentieller Tremor - Propranolol
- Tagesdosis 30-320mg/die
- einschleichend eindosieren
- Beginn mit 3x10mg
Essentieller Tremor - Primidon
- einschleichend sehr kleine Dosen (25mg Liskantin-Saft bzw. 62,5mg Tablette)
- Steigerung abendliche Dosis bis max. 250mg, ggf. geringe Dosis tagsüber
- UAW: Schwindel, Übelkeit, Müdigkeit
- Interaktionen: Phenprocoumon
Essentieller Tremor - Botulinumtoxin
- wirksam bei Kopf- und Stimmtremor
- weniger wirksam bei Handtremor
- Abwägung gg. Schwäche
Essentieller Tremor - Stereotaktische Operation
- wenn therapierefraktär
- gute Erfolge bei Hand- und Armtremor
Verfahren: - bilaterale Thalamusstimulation: Nucleus ventralis intermedius (Vim)
- ggf. einseitige Vim-Thalamotomie bei unilateralem Tremor
- uni-/bilaterale Tiefenhirnstimulation (subthalamisch)
- Stimulation Nucl. subthalamicus
Aufgaben- und Positionsspezifischer Tremor
- primärer Schriebtremor (häufigste Form)
- isolierter Stimmtremor
- instrumentenspezifischer Tremor
- Shopping-Bag-Tremor
medikamentös: Betablocker, Primidom, Clonazepam
Botulinumtoxin nur bei Schreib- und Stimmtremor
Primär orthostatischer Tremor
- hochfrequent (13-18Hz), beinbetont
- Gangunsicherheit, Stürze
- Tremor häufig kaum sichtbar, aber auskultierbar.
Polygraphische Tremoranalyse: Frequenz um 16Hz, bei tonischer Kontraktion in allen Muskeln
Primär orthostatischer Tremor - Therapie
- Gabapentin, Clonazepam, Primidon (Hauptdosis abends, einschleichend)
- Therapieversuch mit Dopaminagonisten
- Betablocker nicht wirksam
Therapierefraktär: Vim-Stimulation (Nucl. ventralis intermedius des Thalamus)
Dystoner Tremor
Halte- und Bewegungstremor in dystonen Muskeln
- Kopftremor bei Torticollis spasmodicus bzw. Handtremor bei dystoner Hand
- Sistierung durch “geste antagoniste”
Tremoranalyse: 3-7Hz, kein alternierendes Muster antagonistischer Muskeln
Blinkreflex: verlängerte R2-Komponente -> fehlen der interneuronalen Inhibition des Hirnstammes
Dystoner Tremor - Therapie
- Botulinumtoxininjektion in dystone Muskeln
- Clonazepam, Propranolol, Baclofen
- Tiefe Hirnstimulation
