neurologische Erkrankungen

Question 1

Wernicke-Enzephalopathie - Definition

Answer 1

Vitamin-B1-Mangel, wird im Glukosemetabolismus benötigt, Körpervorräte von Thiamin nur für 2-3 Wochen

Question 2

Wernicke-Enzephalopathie - Ursachen

Answer 2

Malnutrition jeder Art, i.d.R. bei Alkoholabusus (Energiezufuhr über vitaminarmen Alkohol, erhöhter Bedarf des C2-Metabolismus, verminderte Speicherung in Leber)

Question 3

Wernicke-Enzephalopathie - iatrogener Auslöser

Answer 3

Glukose-Infusion durch parenterale von Glukose bei Thiaminmangel

Question 4

Wernicke-Enzephalopathie - Klinik

Answer 4

Trias:
- quantitative/qualitative Bewusstseinsstörung (80%)
- Augenmotilitätsstörung (30%), Nystagmus, Blickparese v.a. konjugierte Augenbewegungen und Abduktion, Ptose
- Ataxie (20%) v.a. Rumpfataxie
Vollbild nur bei 10% vorhanden

Question 5

Korsakow-Syndrom

Answer 5

Übergang aus Wernicke-Enzephalopathie.

• Amnestisches Syndrom mit anterograder Amnesie
• Konfabulationen
• verhältnismäßig gut erhaltene intellektuelle Leistung

Question 6

Wernicke-Enzephalopathie - MRT

Answer 6

bilateral-symmetrische T2-hyperintense, KM-affine Läsionen in
- Corpora mammillaria, Thalamus, Hirnstamm, periventrikulär, Tectum mesencephali

Question 7

Wernicke-Enzephalopathie - Labor

Answer 7

• Thiamin im Vollblut
• Transketolaseaktivität in Erythrozyten (i.d.R. vermindert, bei Zugabe von Thiamindiphosphat >15% Aktivitätsanstieg
• Pyruvat, Laktat erhöht

Question 8

Wernicke-Enzephalopathie - Therapie

Answer 8

• bei geringstem Verdacht
• Thiamin 3x200mg i.v.
• Beginn normale Ernährung und Vitaminsubstitution bis keine Verbesserung erkennbar

Question 9

Wernicke-Enzephalopathie - Verlauf

Answer 9

unbehandelt:
- Letalität bis 20%, bei 85% der Überlebenden Korsakow-Syndrom
nach Thiamingabe:
- Augenmotilität teils innerhalbt Stunden gebessert
- Ataxie: innerhalb Wochen, oft leichte Residuen
- amnestisches Syndrom: Rückbildung nur langsam und oft unvollständig

Question 10

Physiologischer Tremor

Answer 10

Feinschlägiger, hochfrequenter (8-12Hz) Haltetremor
Tremoranalyse: keine Synchronisation im EMG, Frequenzpeak in Akzelerometrie bei 8-12Hz, Frequenzabnahme durch Gewichtsbelastung

Question 11

Verstärkter physiologischer Tremor

Answer 11

Fein- bis mittelschlägiger hochfrequenter Tremor (8-12Hz)

Therapie: Betablocker

Question 12

Essentieller Tremor

Answer 12

• Bilateraler Haltetremor, häufig auch Intentionstremor, selten Ruhetremor
• 5-8 Hz
• Hand-, Kopf-, Stimmtremor
• Besserung durch kleine Mengen Alkohol, Zunahme unter psychischer Belastung

Question 13

Essentieller Tremor - Therapie

Answer 13

1. Propranolol / Primidon
2. Kombination aus Propranolol / Primidon
3. bei fehlendem Effekt, benzodiazepine, Gabapentin, Topiramat bzw. Clozapin
4. Therapierefraktär: Botulinumtoxin, stereotaktische Operation

Question 14

Essentieller Tremor - Propranolol

Answer 14

• Tagesdosis 30-320mg/die
• einschleichend eindosieren
• Beginn mit 3x10mg

Question 15

Essentieller Tremor - Primidon

Answer 15

• einschleichend sehr kleine Dosen (25mg Liskantin-Saft bzw. 62,5mg Tablette)
• Steigerung abendliche Dosis bis max. 250mg, ggf. geringe Dosis tagsüber
• UAW: Schwindel, Übelkeit, Müdigkeit
• Interaktionen: Phenprocoumon

Question 16

Essentieller Tremor - Botulinumtoxin

Answer 16

• wirksam bei Kopf- und Stimmtremor
• weniger wirksam bei Handtremor
• Abwägung gg. Schwäche

Question 17

Essentieller Tremor - Stereotaktische Operation

Answer 17

• wenn therapierefraktär
• gute Erfolge bei Hand- und Armtremor
  Verfahren:
• bilaterale Thalamusstimulation: Nucleus ventralis intermedius (Vim)
• ggf. einseitige Vim-Thalamotomie bei unilateralem Tremor
• uni-/bilaterale Tiefenhirnstimulation (subthalamisch)
• Stimulation Nucl. subthalamicus

Question 18

Aufgaben- und Positionsspezifischer Tremor

Answer 18

• primärer Schriebtremor (häufigste Form)
• isolierter Stimmtremor
• instrumentenspezifischer Tremor
• Shopping-Bag-Tremor

medikamentös: Betablocker, Primidom, Clonazepam
Botulinumtoxin nur bei Schreib- und Stimmtremor

Question 19

Primär orthostatischer Tremor

Answer 19

• hochfrequent (13-18Hz), beinbetont
• Gangunsicherheit, Stürze
• Tremor häufig kaum sichtbar, aber auskultierbar.
  Polygraphische Tremoranalyse: Frequenz um 16Hz, bei tonischer Kontraktion in allen Muskeln

Question 20

Primär orthostatischer Tremor - Therapie

Answer 20

• Gabapentin, Clonazepam, Primidon (Hauptdosis abends, einschleichend)
• Therapieversuch mit Dopaminagonisten
• Betablocker nicht wirksam
  Therapierefraktär: Vim-Stimulation (Nucl. ventralis intermedius des Thalamus)

Question 21

Dystoner Tremor

Answer 21

Halte- und Bewegungstremor in dystonen Muskeln
- Kopftremor bei Torticollis spasmodicus bzw. Handtremor bei dystoner Hand
- Sistierung durch “geste antagoniste”
Tremoranalyse: 3-7Hz, kein alternierendes Muster antagonistischer Muskeln
Blinkreflex: verlängerte R2-Komponente -> fehlen der interneuronalen Inhibition des Hirnstammes

Question 22

Dystoner Tremor - Therapie

Answer 22

• Botulinumtoxininjektion in dystone Muskeln
• Clonazepam, Propranolol, Baclofen
• Tiefe Hirnstimulation