Neurodegenerativa sjukdomar

Question 1

Vilka delar av hjärnan drabbas vid Alzheimer?

Answer 1

Drabbar tinning och hjässlober med hippocampus integrerat i dessa områden

Question 2

Vilka biomarkörer kan man använda sig av för att diagnostisera Alzheimer? Ökar eller minskar dem i relation till normalnivå?

Answer 2

Biomarkörer för Alzheimer är:

Beta-amyloid/a-beta (sjunker)

Tau (ökar)

Question 3

Finns det någon medicinsk behandling för Alzheimer? I så fall vilken?

Answer 3

Symptomatisk behandling
Mild-Måttlig Alzhemier – AchE-hämmare (Donezepil) Vanligaste behandlingen

Måttlig–svår Alzheimer – NMDA-R-hämmare (ex. Memantin)

Question 4

Vilka är vanliga symptom vid Alzheimer?

Answer 4

Vanliga symptom på alzheimer:

• Episodminnesstörning – (dagboksminnet)
• Upprepar samma sak, upprepar frågor, glömmer vad som sagts/bestämts, förlägger saker och letar.
• Märker själv eller märker inte själv
• Skriver lappar, glömmer dagar och tider
• Stresskänslig, svårt göra flera saker samtidigt, irritabilitet
• Mindre företagsam, men lider inte själv av detta
• Nyckelorden försvinner och förståelsen avtar (vänster hemisfär)
• Svårt att hitta på nya ställen, vid resor, bilkörning (höger hemisfär)
• Svårt att räkna, lösa problem etc.
• Svårt med praktiska saker, verktyg, redskap. ”Händerna lyder inte”

Question 5

Vilka diff-diagnoser behöver du utesluta vid en Alzheimer-utredning?

Answer 5

Diff-diagnoser

• Depression
• Akut konfusion (kommer plötsligt)
• Somatisk sjd – Anemi, diabetes, njursvikt, hypo/hypertyreos, grav B12-brist m.m.
• Annan sjd – Hjärntumör, kroniskt subduralhematom, NPH (normaltryckshydrocefalus)

Question 6

Hur diagnostiserar du Alzheimer? Vilka diagnosverktyg kan du använda dig av?

Answer 6

Diagnosverktyg vid Alzheimer är MMT, LP, MRI el. CT, PET-scan.

Question 7

Hur lång är den genomsnittliga överlevnaden vid svår Alzheimer?

Answer 7

15 månader

Question 8

Vilka biomarkörer i likvor mäter man för att differentiera FTD (Frontotemporallobsdemens)?

Answer 8

Proteinaggregering av:

TDP-43 (Tar DNA binding Protein)

Tau (som normalt stabiliserar mikrotubuli (de intracellulära motorvägarna))

A-beta är INTE förhöjt (som vid Alzheimer) och därför viktigt att notera

Question 9

Vad kan man använda för symptomatisk behandling vid FTD?

Answer 9

SSRI – mot oro / apati
Litium – mot humörsvängningar
Neuroleptika – mot aggressivitet
L-dopa – mot parkisonism

Question 10

Vilka är vanliga symptom vid FTD?

Answer 10

• Impulsivitet
• Omdömeslöshet
• bristande sjukdomsinsikt
• Tydlig temporallobsdemens kan ge Språksvårigheter (vä) ”vad är köttfärsås” s.k. semantisk demens, Ansiktsigenkänning (hö)

Kom ihåg Phineas Gage, järnvägsarbetaren som fick ett järnrör genom huvudet och blev personlighetsförändrad. Gick från att vara en trevlig kollega till att bli en aggressiv och impulsiv hasard-spelare.

Question 11

Vilka diagnostiska kriterier finns för FTD?

Answer 11

• Successiv förändring av beteende/kognitiv försämring

+ bortfall av nervceller/nedsatt metabolism enligt MR/CT eller PET/SPECT
+ minst 3 av följande 6:
•Bortfall av hämningar
•Apati
•Förlust av sympati och empati
•Fastnar i ett tema (perseverationer)
•Förändrat ätbeteende (hyperoral)
•Exekutiva problem > minnesproblem (MMSE 30p, men bara 4 djur/min)

+ dessa symtom finns tidigt i förloppet & andra orsaker uteslutna

Question 12

Vad är symptom på Normaltryckshydrocephalus?

Answer 12

Triad:
1. GÅNGRUBBNING: ”Klister under fotsulorna”, tårna utåt, bålen svajar,
dålig balans och bredbasigt stående, ”magnetisk gång” Bredspårig gång.
2. KOGNITIV FÖRSÄMRING
3. URGENCY INKONTINENS

Upptäcks ofta på CT/MR, och vid demensutredning:
FÖRSTORADE VENTRIKLAR (MEN GRACILA FÅROR)

Kombinationen Alzheimer och NPH inte ovanlig

Question 13

Vilka delar av hjärnan påverkas vid LBD (Lewy Body Demens)?

Answer 13

Man kan se en ansamling av aggregerat alfa-synuklein (Lewy-kroppar) ffa i cortex parietalt /occipitalt. Där syns då även ett minskat glukosupptag på PET FDG.

Question 14

Vilka biomarkörer kan man mäta för att diagnostisersa LBD - Lewy Body Demens?

Answer 14

Dopaminmarkören PE21 kan ses på PET med sänkt upptag av denna i nucleus caudatus och putamen.

Man kan även se ett sänkt PET FDG (FDG=FluDeoxyGlukos=druvsocker) paritetalt / occipitalt

Question 15

Vilken symptomlindrande behandling används vid LBD - Lewy Body Demens?

Answer 15

• Donepezil – AchE-hämmare – god effekt på koncentration och tänkande, minskar hallucinationer
• *-Antidepressiva**
• *- Madopark** – mot parkinsonism à ökar mängd dopamin (kan försämra hallucinationer)
• *- Seroquel** – mot hallucinationer àblockerar dopamin (kan försämra parkinsonismen)

-Aktiviteter som ger positvt utbyte, stärk känslan av duglighet och avlasta anhöriga.

Question 16

Vilka är vanliga symptom vid LBD - Lewy Body Demens?

Answer 16

• Förstoppning
• Livliga mardrömmar, sparkar och ropar
• Synhallucinationer
• Nästäppa
• Problem med matematik
• Kan ej hantera vanliga maskiner som diskmaskin el. dator
• svårt med uppmärksamheten ”kan låta sin son passera på gatan utan att märka det”
• stapplig gång och stelt rörelsemönster samt sparsam mimik (parkinsonism)
• försämrad visiospatial förmåga

Question 17

Hur utreds LBD - Lewy Body Demens och hur särskiljer man den från Parkinsons?

Answer 17

• Neurologstatus: bradykinesi, stelhet. BT liggande + stående
• CT-hjärna + lab för att utesluta diff-diagnoser
• PET-FDG och PET PE21 (dopaminmarkör) v.b.

Debut av kognitiv svikt inträffar ungefär samtidigt som parkinsonismen vid LBD! Till skillnad från Parkinson då då den kognitiva svikten kommer senare (mer än 1 år efter) än parkinsonismen.