Neuroblastome

Question 1

Neuroblastome: def

Answer 1

. C’est un cancer touchant des cellules souches embryonnaires de la crête neurale qui constitue le système nerveux autonome sympathique

Question 2

Neuroblastome: terrain

Answer 2

. 0 à 6 ans

. age moyen : 2 ans, 1/3 avant 1 ans

Question 3

Neuroblastome: syndromes associés

Answer 3

. neurofibromatose de Von Recklinhausen

. Maladie de Hirschprung

. Syndrome paranéoplasique (rare) -> ataxie + opso-myoclonies, diarrhées motrices par production de VIP

Question 4

Neuroblastome: signes d’appels

Answer 4

. masse abdominale: mal délimitée, ferme

. AEG

. métastases: 50%

. métastases osseuses -> douleur, syndrome de Hutchinson (exophtalmie + ecchymose péri-orbtaire), compression médullaire

. métastases hépatiques

. métastases cutanées -> nodules sous-cutanés

. métastases médullaires

Question 5

Neuroblastome: en cas de métastase hépatique, nom du syndrome

Answer 5

. Le syndrome de Pepper

. correspond à une métastase hépatique d’un neuroblastome, métastase classiquement considérée de meilleure pronostic en comparaison aux autres sièges métastatiques possibles.

Question 6

Neuroblastome: en cas de métastase orbitaires ?

Answer 6

. Le syndrome de Hutchnison correspond à des métastases orbitaires de neuroblastome

. il se manifeste par une exophtalmie avec hématome péri-orbitaire.

Question 7

Neuroblastome: qu’est-ce qui pourrait expliquer une présence de diarrhée chronique associée ?

Answer 7

. l’hypersécrétion de VIP (vasoactive intestinal peptide)

Question 8

Neuroblastome: imagerie

Answer 8

. TDM abdominopelvienne pour le bilan loto-régional (+- IRM si possibilité de compression médullaire)

. scintigraphie au MIBG -> hyper fixation de la masse des métastases

. biopsie pour anapath et pronostic

. recherche N-myc (tumeur et sang)

. biopsies ostéomédullaires + myélogramme

. Radio pulmonaire +- TDM thorax -> masse médiastinale postérieur + calcifications

. IRM -> masse, rapports, métastases

Question 9

Neuroblastome: E.C utilisés pour le bilan d’extension

Answer 9

. Bilan d’extension à distance du neuroblastome :

. BOM (biopsie ostéo-médullaire)

. + scinti au MIBG

Question 10

Neuroblastome: facteurs pronostics

Answer 10

. forme médiastinale

. métastases médullaires (moelle osseuse)

. amplification de l’oncogène N-myc + profil génomique (cyogénétique et CGH)

. +- synthèse moins mature des cathécolamines = rapport VMH/HVA bas

Question 11

Neuroblastome: traitement

Answer 11

. 1. chimiothérapie de réduction

. 2. chirurgie d’exérèse puis chimiothérapie intensive +- radiothérapie sur le primitif (si n-myc amplifié)
+ autogreffe pour les neuro méta