Néphroblastome

Question 1

Néphroblastome: autre nom

Answer 1

. tumeur de Wilms

. Cette tumeur se développe à partir du tissu à l’origine du rein : le blastème métanéphrotique de l’embryon.

Question 2

Néphroblastome: terrain

Answer 2

. 1 à 5 ans

. âge moyen = 3 ans

Question 3

Néphroblastome: syndromes associés

Answer 3

. syndrome de WAGR

. Hémi-hypertrophie corporelle

Question 4

Décrire le syndrome de WAGR:

Answer 4

. Wilms

. + aniridie (l’absence partielle ou totale de l’iris)

. + anomalie génito-urinaire

. + retard mental

Question 5

Néphroblastome: signes d’appels

Answer 5

. masse abdominale -> asymptomatique, volumineuse, ferme et régulière, à croissance rapide

. douleurs abdo fébriles fait craindre une fissure, ou une rupture si défense (risque de dissémination)

. AEG (rare)

. HTA

. hématurie (saignement intra-tumoral)

. infections urinaires

Question 6

Néphroblastome: Imageries

Answer 6

. TDM abdominopelvienne pour bilan loco-régional (+- IRM si possibilité de compression médullaire)

. Radio pulmonaire + TDM thoracique -> recherche de métastases pulmonaires

. pas de biopsie (en france) -> 1 mois de chimiothérapie si tous les éléments cliniques et radio convergent vers un néphroblastome car risque de rupture tumorale qui augmenterai le stade local et l’intensité du traitement

Question 7

Néphroblastome: E.C utilisé pour le bilan d’extension à distance

Answer 7

. Uro TDM + TDM thoraco-abdomino pelvien

Question 8

Néphroblastome: facteurs pronostics

Answer 8

. adénopathies hilaires rénales

. extension à la veine cave inférieure et la veine rénale -> risque de thrombose

. franchissement de la capsule

. métastases pulmonaires

Question 9

Néphroblastome: traitement

Answer 9

. 1. chimiothérapie de réduction pendant 4 à 6 semaines

. 2. chirurgie d’exérèse puis chimiothérapie +- radiothérapie en fonction de l’histo et du stade locorégional