Neuroblastoma Flashcards
¿En qué cromosoma se codifica el protooncogén N-Myc, considerado el principal marcador pronóstico del neuroblastoma?
Se codifica en el cromosoma 2
El compromiso masivo del hígado en la enfermedad metastasica es frecuente en lactantes y RN con neuroblastoma ¿Como se conoce a esta condición?
Síndrome de Pepper
Neuroblastoma. Asociación con tumores cervicales y torácicos superiores. (Ptosis, miosis y anhidrosis).
Síndrome de Horner
Neuroblastoma. Asociado a Equimosis periorbitaria y proptosis debido a infiltración retrobulbar y orbitaria.
Ojos de mapache
Neuroblastoma. Asociado a Diseminación a la médula ósea y hueso que causa dolor óseo.
Síndrome de Hutchinson
Neuroblastoma. Asociado a Compromiso de la piel con nódulos subcutáneos azulados; se observa exclusivamente en recién nacidos y lactantes.
Síndrome de blueberry muffin
Neuroblastoma. Asociado a Diarrea secretora asociada con hipocalemia y deshidritación debido a secreción de péptido intestinal vasoactivo (VIP) por el tumor.
Síndrome de Kerner-Morrison
TUMOR #1 A NIVEL ABDOMINAL en menores de 4 años
Neuroblastoma
Abordaje dx neuroblastoma
- USG ABDominal
- Catecolaminas (ácido homovalinico y vanilmandelico aumentados)
TAC o RM Abdominal o Toracica:
TAC -) tumores 1os de pelvis, abdomen, mediastino posterior.
RM - lesiones paraespinales, escencial para valorar extensión intrarraquidea con potencial compresion
medular,
Tx neuroblastoma
Bajo Riesgo 1,2 - Cirugía.
Riesgo intermedio (2b, 3) > Cx + Quimio.
Alto riesgo (4, 4s) - Quimio de inducción a dosis altas y trasplante de progenitores hematopoyeticos.
Estadio 1 neuroblastoma
Tumor localizado completamente resecado
(1,2 no en ganglios)
Estadio 4 neuroblastoma
Algún tumor primario con diseminación a ganglios distantes, hueso, médula ósea, higado, piel u otros órganos (excepto los definidos para el estadio 45].
Tx neuroblastoma RIESGO INTERMEDIO
*4-8 ciclos de Quimioterapia combinada
-Ciclofosfamida, Cisplatino/Carboplatino, Doxorrubicina, Etopósido.
*Respuesta completas y parciales de 34-45%
Estadio 4s neuroblastoma
Tumor diseminado a piel, hígado o m. Ósea
Tx neuroblastoma RIESGO ALTO
-Quimioterapia de inducción intensiva
-Tratamiento de consolidación: Usando carbaplatino, etopósido, melfalán, radioterapia local y traspiante autólogo
de células madre
Indicada en neonatos con estadio 4S con insuficiencia respiratoria consecutiva a hepatomegalia.
Sola o combinada con laminectomía en Compresión medular espinal.
•Enfermedad metastásica.
