Neoplasias mieloproliferativas crónicas

Question 1

Características en común de mieloproliferativos

Answer 1

“La mamá tiene muchos hijos, pero maduros”
Esplenomegalia
Elevación LDH, B12 y ácido úrico

Question 2

Eritromelalgia

Answer 2

Policitemia vera y trombocitemia esencial

Question 3

DD poliglobulia

Answer 3

Niveles de EPO –> elevados en poliglobulia secundaria y disminuidos en policitemia vera

Question 4

Mutación JAK2

Answer 4

Policitemia vera (90%)
Trombocitemia esencial (50%)
Mielofibrosis

Question 5

Tratamiento mutación JAK 2

Answer 5

Ruxolitinib

Question 6

Mutación LMC

Answer 6

Reordenamiento bcl/abl –> cromosoma filadelfia t(9,22)

Question 7

Tratamiento LMC

Answer 7

Imatinib

Question 8

Dacriocitos + Reacción leucoeritroblástica

Answer 8

Mielofribrosis

Question 9

Características PV

Answer 9

Más frecuente asintomática
Complicaciones –> trombosis, hemorragias, LAM
tto –> sangrías en leves, hidroxiurea en graves

Question 10

Características TE

Answer 10

Complicaciones –> trombosis, hemorragias
Tto –> Hidroxiurea + AAS
NO esplenectomía (trombocitosis reactiva)
Otras mutaciones: CALR, MPL

Question 11

Características LMC

Answer 11

50% asintomáticos
Anemia normo-normo
LA en 60% sin tto
Tto imatinib
TPH si jóvenes + primeros 2 años de enfermedad + fase crónica

Question 12

Características mielofibrosis

Answer 12

Aspirado MO SECO
Otras mutaciones: calreticulina
Tto si síntomas –> hidroxiurea, ruxolitinib, TPH en jóvenes