Neonatologia - Icterícia e colestase neonatal ✓

Question 1

Qual a função da enzima beta-glicuronidase?

Answer 1

Conversão de bilirrubina direta em indireta

Question 2

Qual a enzima responsável pela conjugação de bilirrubina indireta para bilirrubina direta?

Answer 2

Enzima glicuroniltransferase

Question 3

Qual a enzima responsável pela conversão de bilirrubina direta em bilirrubina indireta?

Answer 3

Enzima beta-glicuronidase

Question 4

Zona I de Kramer:

Answer 4

Icterícia de cabeça e pescoço

Question 4

Qual a principal causa de hiperbilirrubinemia indireta em RN < 34 semanas?

Answer 4

Extravasamentos sanguíneos (ex: hemorragia intraperiventricular)

Question 5

Qual a definição de hiperbilirrubinemia indireta?

Answer 5

Bilirrubina indireta ≥ 2 mg/dl

Question 5

4 mecanismos fisiopatológicos da hiperbilirrubinemia indireta:

Answer 5

• Imaturidade enzimática
• Aumento da enzima beta-glicuronidase (↑ reabsorção de BI)
• Aumento da circulação entero-hepática
• Menor meia vida da hemoglobina fetal

Question 6

Zona II de Kramer:

Answer 6

Icterícia do pescoço até o umbigo

Question 7

Zona III de Kramer:

Answer 7

Icterícia do umbigo até os joelhos

Question 8

Zona IV de Kramer:

Answer 8

Icterícia dos joelhos até os tornozelos e/ou antebraços

Question 9

Zona V de Kramer:

Answer 9

Icterícia nas regiões plantar e palmar

Question 10

8 causas de hiperbilirrubinemia indireta:

Answer 10

• Icterícia fisiológica
• Icterícia relacionada ao aleitamento materno
• Icterícia relacionada ao leite materno
• Incompatibilidade Rh
• Incompatibilidade ABO
• Incompatibilidade por antígenos eritrocitários
• Deficiência de G6PD
• Esferocitose

Question 11

Qual o pico de incidência da icterícia fisiológica no período neonatal?

Answer 11

Entre 3º-4º dia de vida

Question 12

Quais os valores máximos de bilirrubina em caso de icterícia fisiológica?

Answer 12

Até 12-13 mg/dl

Question 13

Qual a manifestação clínica associada à icterícia do aleitamento materno?

Answer 13

Perda ponderal >7% em relação ao peso de nascimento

Question 14

Quando ocorre o pico de hiperbilirrubinemia por icterícia do leite materno?

Answer 14

O pico ocorre após 2 semanas

Question 15

Quando inicia a icterícia do leite materno?

Answer 15

Entre o 3º-5º dia de vida

Question 16

Em quantas semanas costuma ocorrer a regressão da icterícia pelo leite materno?

Answer 16

Em 3 a 12 semanas

Question 17

Qual a fisiopatologia da icterícia pelo leite materno?

Answer 17

Aumento da enzima beta-glicuronidase → conversão de BD em BI → maior reabsorção de bilirrubina indireta

Question 18

Quais os requisitos para incompatibilidade Rh?

Answer 18

• Mãe Rh -
• RN Rh +

Question 19

Complete em relação à doença hemolítica por incompatibilidade Rh:
* Mãe Rh:
* Feto Rh:
* Teste de coombs direto:
* Prevenção:

Answer 19

• Mãe Rh -
• Feto Rh +
• Teste de coombs direto +
• Prevenção com Imunoglobulina D

Question 20

Qual incompatibilidade sanguínea apresenta maior gravidade?

Answer 20

Incompatibilidade Rh

Question 21

Qual incompatibilidade sanguínea é mais comum?

Answer 21

Incompatibilidade ABO

Question 22

Complete em relação à doença hemolítica por incompatibilidade ABO:
* Tipo sanguíneo materno:
* Tipo sanguíneo feto:
* Teste de coombs direto:
* Eluato:

Answer 22

• Mãe O
• Feto A ou B
• Teste de coombs direto pode ser positivo
• Eluato positivo

Question 23

Quando iniciam as manifestações clínicas e laboratoriais de hiperbilirrubinemia em casos de doença hemolítica?

Answer 23

Nas primeiras 24-36 horas de vida

Question 24

Complete: a doença hemolítica do RN por deficiência de G6PD está relacionada com o cromossomo _ e é mais comum no sexo _

Answer 24

• Cromossomo X
• Sexo masculino

Question 25

Como é realizado o diagnóstico de deficiência de G6PD?

Answer 25

Dosagem de G6PD no sangue periférico

Question 26

Como é realizado o diagnóstico de esferocitose?

Answer 26

• Presença de esferócitos no sangue periférico
• Prova de fragilidade osmótica alterada

Question 27

Complete em relação a doença hemolítica por esferocitose:
* Teste de coombs direto:
* Teste do eluato:

Answer 27

• Coombs direto negativo
• Eluato negativo

Question 28

5 critérios para solicitação de bilirrubinas em RN:

Answer 28

• Icterícia nas primeiras 24-36 horas de vida
• Incompatibilidade Rh ou ABO
• Icterícia em RN com dificuldade de aleitamento materno ou com perda ponderal >7% em relação ao peso do nascimento
• Icterícia em RN com 35 ou 36 semanas
• Icterícia abaixo da linha mamilar

Question 29

Quais são as indicações para exsanguineotransfusão?

Answer 29

• BT > 4 mg/dl em sangue de cordão
• Aumento BT ≥ 0,5-1 mg/dl/hora

Question 30

Manifestações iniciais do acúmulo de bilirrubina indireta nos neurônios:

Answer 30

• Hipotonia muscular
• Letargia
• Fraqueza do reflexo de sucção

Question 31

Definição de hiperbilirrubinemia direta:

Answer 31

BD > 1 mg/dl

Question 32

2 principais causas de hiperbilirrubinemia direta:

Answer 32

• Atesia de vias biliares
• Infecções congênitas (hepatite neonatal)

Question 33

Quais são as manifestações clínicas da atresia de vias biliares?

Answer 33

• Colúria
• Acolia fecal
• Colestase
• Hepatomegalia

Question 34

Qual o tratamento para atresia das vias biliares e quando deve ser realizado?

Answer 34

Cirurgia de Kasai → deve ser realizada o mais precoce possível

Question 35

Qual o tratamento para atresia de vias biliares se houver insucesso na Cirurgia de Kasai ou diagnóstico tardio?

Answer 35

Transplante hepático