NEFROPATIA POR IgA Flashcards
¿CON QUÉ OTRO NOMBRE SE LE CONOCE A LA NEFROPATÍA POR IgA?
TAMBIÉN SE LE CONOCE COMO ENFERMEDAD DE BERGER.
¿CUAL ES LA ENFERMEDAD GLOMERULAR PRIMARIA MÁS FRECUENTE A NIVEL MUNDIAL?
LA NEFROPATÍA POR IgA
¿EN QUE SEXO ES MAS FRECUENTE LA NEFROPATIA POR IgA?
ES MÁS FRECUENTE EN EL SEXO MASCULINO EN UNA RAZON 2-3:1 CON RESPECTO AL SEXO FEMENINO.
¿PICO DE INCIDENCIA DE LA NEFROPATÍA POR IgA?
AUNQUE SE PUEDE PRESENTAR A CUALQUIER EDAD, EL PICO DE INCIDENCIA OCURRE ENTRE LA SEGUNDA Y TERCERA DÉCADA DE LA VIDA; RARAMENTE AFECTA LA RAZA NEGRA Y OCURRE CON MAYOR FRECUENCIA EN PAÍSES ASIÁTICOS Y DE RAZA BLANCA.
¿ETIOLOGÍA DE LA NEFROPATÍA POR IgA?
PRIMARIAS:
SIN AFECCIÓN SISTÉMICA: ENFERMEDAD DE BERGER.
FORMAS FAMILIARES (RARAS).
CON MANIFESTACIONES SISTÉMICAS: PÚRPURA DE SCHOLEIN-HENOCH.
SECUNDARIAS:
A) ASOCIACIONES CLÍNICAS PRINCIPALES.
HEPATOPATÍAS CRÓNICAS (ALCOHOLISMO) Y CIRROSIS HEPÁTICA.
ENFERMEDAD CELIACA.
INFECCIONES POR EL VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA.
POLANGITIS GRANULOMATOSA.
PSORIASIS.
B) OTRAS ASOCIACIONES: DERMATITIS HERPETIFORME, ARTRITIS SERONEGATIVAS, CARCINOMA PULMONAR DE CÉLULAS PEQUEÑAS Y OTRAS NEOPLASIAS DE ESTIRPE EPITELIAL, TUBERCULOSIS, BRONQUIOLITIS OBLITERANTE, ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL, INFECCIÓN POR HIV.
¿CÓMO ESTÁ COMPUESTA LA MOLÉCULA DE IgA?
ESTÁ COMPUESTA POR DOS CADENAS PESADAS Y DOS CADENAS LIVIANAS UNIDAS POR UNA REGIÓN BISAGRA DE 18 AMINOÁCIDOS, LA CUAL ESTÁ FUERTEMENTE GLICOSILADA.
¿CUÁNTAS CLASES DE MOLÉCULAS DE IgA HAY?
LA MOLÉCULA DE IgA PUEDE SER DE DOS CLASES:
IgA1
IgA2.
¿PATOGENIA DE LA NEFROPATÍA POR IgA?
SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE DEPÓSITOS MESANGIALES DE IgA.
EL EVENTO INICIAL EN LA PATOGÉNESIS DE NEFROPATÍA POR IgA LO CONSTITUYE EL DEPÓSITO EN EL MESANGIO DE IgA, PREDOMINANTEMENTE IgA POLIMÉRICA DE SUBCLASE IgA 1, CON CODEPOSITOS DE IgG Y C3, Y MENOS FRECUENTES DE C1q, ESTOS ÚLTIMOS, CUANDO ESTÁN PRESENTES PUEDEN RELACIONARSE CON MAL PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD.
LOS INMUNOCOMPLEJOS DE IgA-IgA E IgA-IgG PUEDEN ACTIVAR EL COMPLEMENTO POR LA VÍA ALTERNATIVA Y POR LA VÍA PROPERDINA.
COMO CONSECUENCIA SON FRECUENTES LOS DEPÓSITOS DE C3, C5 Y PROPERDINA.
LOS DEPÓSITOS MESANGIALES DE IgA ESTÁN ASOCIADOS A LA LECTINA Y A LA FRACCIÓN DEL COMPLEMENTO CD4, LO CUAL PODRÍA TENER UN IMPACTO NEGATIVO EN EL PRONÓSTICO.
ESTA ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO PRODUCE UN INCREMENTO DE LA MIGRACION DE MACROFAGOS Y EN LA PRODUCCIÓN DE CITOCINAS INFLAMATORIAS Y DE FACTORES DE CRECIMIENTO.