Myelom

Question 1

Vad betyder bevarad gammabakgrund i et el-fores-svar?

Answer 1

Att vi har kvar normala polyklonala antikroppar inom referensintervall.

Question 2

Vad bygger el-fores på?

Answer 2

Man låte molekyler vandra över en viss spänning över en gel och sortera upp sig baserat på storlek och laddning.

Question 3

Vad är definitionen av myelom?

Answer 3

Man har 10% plasmaceller i benmärgen eller över 30 g/LM-komponent.

Question 4

Vilka tecken finns för en malign plasmacellssjukdom?

Answer 4

• Hypercalcemi >2,75 mmol/l
• Njursvikt: krea >177
• Anemi: Hb <110 g/l
• Bone lesions (håligheter i kotor och revben som leder till frakturer.)

Question 5

Vad uppkommer bone lesions i kotpelaren av?

Answer 5

Cytokiner från plasmacellerna som påverkar RANK-ligand som styr balansen mellan osteoblaster och osteoklaster.

Question 6

Utredning vid hög M-komponent?

Answer 6

• Kalcium
• Lågdos CT
• Eventuellt benmärgsprov

Question 7

Hur många procent av MGUS-patienterna går över till myelom per år?

Answer 7

1%

Question 8

Hur följer man MGUS?

Answer 8

Hb
LPK
TPK
Krea
Kalcium
Elfores

Första året efter dianos kontroll efter 3 och 56 månader, därefter 1 gång per år.

Information till patienten och planering av uppföljning bör individualiseras med hänsyn till prognostiska faktorer.

Question 9

När ska remiss till hematolog skickas?

Answer 9

Om M-komponent stiger med 25%, tillkomst av symtom förenliga med myelom, lymfom eller amyloidos.

• Typ IgG >15 g/l
• Typ IgA eller IgM >10 g/l
• Typ IgD eller IgE oavsett koncentration

Question 10

Hur behandlas en hyperkalcemi?

Answer 10

1. Vätska
2. Kalcitonin
3. Bisfosfonater
4. Kortison

Question 11

Vad är viktigt att kontrollera vid misstänkt ryggmärgspåverkan?

Answer 11

Sensorik, speciellt på insidan av låren (cauda equina-syndrom).

Sfinkter tonus

Om detta –> akut MR

Question 12

Prognos för myelom?

Answer 12

Yngre: 7-9 år

Äldre (>65) 3-4 år

Question 13

Behandling myelom

Answer 13

• Kortison
• Alkylerare, cytostatika
• Imider, exempelvis neurosedyn
• Proteasomhämmare

Hos yngre kan man göra allogen HSCT med högdos cellgifter.

Question 14

Vad är viktigt att utesluta vid förändringar i kotorna samt ryggmärgspåverkan?

Answer 14

Skelettmetastaser från exempelvis prostatacancer.

Question 15

Vad gör man när man har tecken på myelom men ingen M-komponent?

Answer 15

Ta FLC
S-beta-2-mikroglobulin (viktig prognosfaktor)
Benmärgsundersökning

Question 16

Är myelom vanligast hos män eller kvinnor?

Answer 16

Män

Question 17

Riskfaktorer för övergång i behandlingskrävande sjukdom?

Answer 17

M-komponent över 15 g/L
Patologisk kvot S-FLC
Icke IgG M-komponent

Question 18

Hur behandlas Waldenströms sjukdom?

Answer 18

Plasmaferes: ta bort antikroppar

Rituximab