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Parciales Bioquímica > Mora; IV Parcial > Flashcards

Mora; IV Parcial Flashcards

1
Q

Es correcto decir que…

A
  1. La Hb F tiene mayor facilidad por el oxígeno que la AbA1.
  2. La deficiencia de G6PD provoca hemólisis extravascular.
  3. La deficiencia de piruvato quinasa es la más frecuente de las enzimopatías en el ciclo de Embden-Meyerhof.
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2
Q

Es incorrecto decir que…

A
  1. Piruvato quinasa= déficit enzimático más común de la vía glicolítica.
  2. Déficit de G6PD= herencia autosómica recesiva.
  3. Déficit de G6PD= origina pérdidas de NADPH y ATP.
  4. Glicoproteína Ia: adhesión de plaquetas a la trombomodulina.
  5. Ausencia de glicoproteínas IIb/IIIa origina la enfermedad de von Willebrand.
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3
Q

La deficiencia de hierro en su estado prelatente se caracteriza por los siguientes parámetros EXCEPTO:

A
  1. Índices hematimétricos muy disminuidos.

2. Ferritina sérica baja.

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4
Q

La siguiente es una característica típica de las transferrina:

A
  1. Cada molécula puede unir 2 átomos de hierro ferroso.

2. Su saturación promedio normal con el hierro es 33%

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5
Q

Los niños con drepanocitosis tienen las siguientes características EXCEPTO:

A
  1. Presentan resistencia a infección por Plasmodium falciparum.
  2. Debido a las complicaciones neurológicas mueren antes de los 10 años de vida.
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6
Q

La hepcidina tiene las siguientes características EXCEPTO:

A
  1. Su incremento aumenta la síntesis de ferroportina.

2. Ratones deficientes disminuyen drásticamente DMT1, ferri-reductasa y FPN.

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7
Q

El defecto molecular que origina la hemoglobina S consiste en:

A

Cambio de adenina por timina en el codón 6 de la cadena beta.

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8
Q

Con respecto a la anemia sideroblástica, los siguientes enunciados son correctos EXCEPTO:

A
  1. Es muy probable que haya un defecto en la enzima glutatión reductasa.
  2. Es muy probable que haya un defecto en la enzima porfobilinógeno amoniaco liasa.
  3. La saturación de la transferrina excede el 50%.
  4. Se encuentra acumulación de Fe a nivel mitocondrial.
  5. Es probable que esté defectuosa la enzima succinil CoA reductasa.
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9
Q

Las siguientes son hemoglobinopatías adquiridas EXCEPTO:

A
  1. Hb Constant Spring.
  2. Hb Koln.
  3. HbF altas por estrés eritroide.
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10
Q

El 2,3 DPG tiene las siguientes características EXCEPTO:

A
  1. Interactúa una molécula con cada unidad polipeptídica de la hemoglobina.
  2. Es responsable de aumentar la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno, promoviendo el paso a la forma T.
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11
Q

Referente al NADPH eritrocitario, lo correcto es:

A
  1. Transforma eficientemente la metahemoglobina en oxihemoglobina.
  2. Está anormalmente bajo en el eritrocito en deficiencia de G6PD.
  3. Niveles intraeritrocitarios bajos conducen a oxidación de membrana.
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12
Q

Las siguientes son características generales de TODAS las enzimas de restricción, EXCEPTO:

A
  1. Necesitan ATP para moverse a través de la molécula de ADN.
  2. Necesitan ATP y S-adenosil metionina para ejercer su función.
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13
Q

Factores o compuestos que favorecen la absorción de Fe inorgánico son, EXCEPTO:

A
  1. Hierro corporal aumentado.

2. Aumento de DMT1 y FPN.

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14
Q

Para estimular la síntesis y secreción de hepcidina a nivel hepático intervienen los siguientes compuestos EXCEPTO:

A
  1. Ferroportina.

2. Proteína morfogénica del hueso.

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15
Q

Para que el Fe ingerido como Heme sea absorbido y utilizado en la síntesis hemoglobínica, requiere los siguientes compuestos, EXCEPTO:

A

Citocromoreductasa (CITB558)

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16
Q

En la transformación de dUMP a dTMP intervienen:

A

Timidilato sintetasa y N5-N10 mutilen THF.

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17
Q

En la anemia ferropénica típica encontramos las siguientes características, EXCEPTO:

A
  1. Receptores eritroblásticos de transferrina muy aumentados.
  2. Protoporfirina eritrocitaria muy disminuida.
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18
Q

El factor intrínseco posee las siguientes características, EXCEPTO:

A

Une fuertemente 2 moléculas de ácido fólico poliglutámico.

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19
Q

Las enzimas de restricción que a pesar de ser diferentes y provenir de distintas especies, tienen la misma secuencia de reconocimiento y dejan el mismo extremo cohesivo, pero no cortan en el mismo sitio, se llaman:

A

Isoesquizómeros.

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20
Q

Las siguientes son enfermedades por parásitos, virus o bacterias asociadas a hemólisis, EXCEPTO:

A

Infección masiva por Fasciola sp.

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21
Q

El enunciado correcto es:

A

Marcada deficiencia de moléculas de THF no provocan alteraciones neurológicas.

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22
Q

Marque el concepto incorrecto:

A

HbE: cambio de ácido glutámico por lisina en posición alfa 26.

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23
Q

Características de la hemoglobina A1 son, EXCEPTO:

A

La unión del O2 ocasiona ruptura de enlaces salinos entre los extremos carboxilo de las 4 subunidades polipeptídicas.

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24
Q

Las siguientes patologías se deben a defectos en la formación del grupo Heme, excepto:

A

Anemia ferropénica.

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25
Q

Las siguientes son funciones básicas del ATP eritrocitario, EXCEPTO:

A
  1. Control por retrorregulación de la metahemoglobina reductasa.
  2. Control de la concentración de G6PD y metahemoglobina reductasa.
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26
Q

En la síntesis de la metionina a partir de homocisteína intervienen las siguientes 2 coenzimas y enzima correspondientes:

A

Metil cobalamina, N10 hidroximetil THF y metil transferasa.

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27
Q

El factor intrínseco posee las siguientes características, EXCEPTO:

A

Estable en medio alcalino.

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28
Q

El hierro en el grupo Heme presenta las siguientes uniones al resto de la estructura hemoglobínica, EXCEPTO:

A

Al átomo de oxígeno.

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29
Q

Las siguientes son características de la hemoglobina, EXCEPTO:

A

El 75% de sus cadenas polipeptídicas tienen segmentos alfa helicoidales (A-H).

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30
Q

Aminoácido NO utilizado en la síntesis de cadenas, ni alfa ni beta, de la hemoglobina:

A

Isoleucina.

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31
Q

El control genético de las siguientes cadenas polipeptídicas está localizado en el cromosoma 16:

A

Alfa 1, alfa 2 y zeta.

32
Q

Con respecto a la deficiencia de G6PD, la afirmación correcta es:

A

Hay una disminución en la formación de fructosa 6P y NADPH.

33
Q

La progenie probable entre un padre con genotipo AS y una madre AA beta tal es la siguiente:

A

25% AA, 25% AA beta tal, 25% AS y 25% SA beta tal.

34
Q

La enfermedad por HbH presenta la siguiente expresión fenotípica:

A

-,-/-, alfa

35
Q

De los siguientes enunciados acerca de las enzimas de restricción, el INCORRECTO es:

A

En condiciones normales la diana o sitio de acción está constituida por unas 600 kilobases.

36
Q

Con referencia a la función reguladora del metabolismo del hierro que ejerce la hepcidina, los siguientes enunciados son correctos, EXCEPTO:

A
  1. TfR2 actúa detectando el nivel de saturación de la transferrina plasmática y promoviendo su síntesis.
  2. TfR1 y HFE actúan detectando el nivel de saturación de la transferrina plasmática y promoviendo su síntesis.
37
Q

Los pacientes drepanocíticos tienen las siguientes características, EXCEPTO:

A

La morbilidad y mortalidad se deben básicamente a los fenómenos hemolíticos y aplásicos.***

38
Q

La anemia de la enfermedad crónica tiene las siguientes características, EXCEPTO:

A
  1. Adecuada respuesta de la médula ósea a la eritropoyetina.

2. Niveles de transferrina sérica aumentados.

39
Q

Factores que desfavorecen la absorción intestinal de hierro inorgánico son las siguientes, EXCEPTO:

A

Ingerir antiácidos.***

40
Q

El glóbulo rojo requiere de energía principalmente para realizar las siguientes funciones, EXCEPTO:

A

Lograr los cambios conformaciones que conducen al efecto cooperativo entre los sitios de oxigenación.

41
Q

En el paso de metil malonil CoA a succinil CoA intervienen:

A

Metilmalonil CoA mutada y succinil CoA fosforilasa.

42
Q

El factor intrínseco posee las siguientes características, EXCEPTO:

A

Se requiere activamente en la absorción de metales bivalentes.

43
Q

Las siguientes 2 coenzimas contribuyen con carbonos en la formación del anillo purínico:

A

N10 formal THF y N5 N10 metenil THF.

44
Q

El defecto molecular presente en HbC, origina el cambio de:

A

Lisina por ácido glutámico en posición 6, cadena delta.

45
Q

La deficiencia de la piruvato quinasa conlleva a :

A

Anemia hemolítica autosómica recesiva.

46
Q

¿Qué opción es incorrecta sobre la HbC/ beta talasemia?

A

La gravedad de la situación depende de la cantidad de cadena beta sintetizada.

47
Q

Usted examina a un varón de 3 años de edad, con diátesis hemorrágica severa, plaquetas de 210.000/uL y niveles de factor I de 25 mg/dL. Es de esperar que tenga aumentadas las siguientes pruebas de laboratorio, EXCEPTO:

A

Cuantificación del dímero D.

48
Q

El factor IX actúa proteolíticamente sobre el factor X produciendo lo siguiente:

A

Factor Xa y un péptico de reacción (PM 14000).

49
Q

La heparina es muy efectiva en el tratamiento de la trombosis arterial pues inhibe las siguientes proteínas de coagulación:

A

IXa, XIa, Xa, IIa.

50
Q

Los siguientes son cuidados que deben tenerse al tomar y procesar las muestras de sangre que se usan para medir los factores plasmáticos de la coagulación, EXCEPTO:

A

Utilizar heparina sódica al 3,8% como anticoagulante.

51
Q

Las siguientes son sustancias aportadas por la célula endotelial al torrente circulatorio, con la EXCEPCIÓN DE:

A

Mucopolisacáridos (heparanes).

52
Q

De las siguientes sustancias, la que se sintetiza a partir del ácido araquidónico y tiene función agregante plaquetaria es:

A

Tromboxanos.

53
Q

Las siguientes sustancias activan al plasminógeno, EXCEPTO:

A

Beta tromboglobulina.

54
Q

La acción bioquímica de los anticoagulantes tipo “warfarina” o cumaníricos, consiste en:

A

Inhiben a la reductasa que regenera vitamina K.

55
Q

En la conversión de protrombina a trombina interviene el siguiente complejo de activación:

A

Va + Xa + IX + FL.

56
Q

En la enfermedad de von Willebrand (EvW) usualmente están presentes estas 2 características:

A

Herencia autosómica y factor VIII disminuido.

Herencia autosómica y tiempo de sangría alargado.

57
Q

Los siguientes genotipos hemoglobínicos se caracterizan por presentar positiva la prueba de inducción de drepanocitos con ditionito de sodio, EXCEPTO:

A

C-C.

58
Q

Los siguientes síndromes drepanocíticos tienen importante sintomatología clínica, EXCEPTO:

A

S-PHHbF.

59
Q

En la tecnología del ADN recombinante se pueden distinguir las siguientes etapas, EXCEPTO:

A

Metilación del ADN propio.

60
Q

Cuando hablamos de vectores de naturaleza viral, con ADN circular de doble banda que permite inserciones de 35 a 60 Kb, nos referimos a:

A

Cósmidos.

61
Q

En el salón de neonatología tenemos al paciente AMJ, sexo masculino, producto de parto normal, con 2 días de nacido, que presenta diátesis hemorrágica moderada a nivel umbilical. No presenta signos de sangrado en otros sitios del cuerpo ni signos de infección y por lo demás aparenta estar sano. Tiene una hermana sana de 3 años de edad. Se toma muestras de sangre para evaluar la hemostasia y se obtienen los siguientes resultados: plaquetas= 290.000 u/L; TP: 12 s (100%), TPPA= 38 s (N: 30 s); fibrinógeno: 11 s (N: 10 s); dímero D: negativo; tiempo de sangría de Ivy= 6 min. Dx más probable?

A

Deficiencia de factor XIII.

62
Q

La alteración estructural en el factor V que origina factor V Leyden consiste en el siguiente cambio:

A

Glutamina por arginina en posición 506 y 534.

63
Q

Las siguientes son sustancias aportadas por la célula endotelial al torrente circulatorio, EXCEPTO:

A

Fibrinógeno.

64
Q

De las siguientes sustancias, la que se sintetiza a partir del ácido araquidónico y tiene función antiagregante plaquetaria:

A

Prostaciclina.

65
Q

Las siguientes son características del trombo arterial, EXCEPTO:

A

Liberación extensa de factor III.

66
Q

Las siguientes enfermedades se relacionan con defectos cuantitativos o cualitativos planetarios, con la EXCEPCIÓN de:

A

Enfermedad de Hageman.

67
Q

De las afirmaciones:

  1. El FvW se produce y almacena en células endoteliales y plaquetas.
  2. Las glicoproteínas IIb/IIIa unen las plaquetas al FvW.
  3. Telangiectasia hemorrágica hereditaria genera mala agregación de las plaquetas.
  4. GM-CSF es un factor estimulante para la producción de trombocitos.
  5. Las proteínas PIVKA son proteínas K dependientes que no han sufrido gama carboxilación.
A

1-2-4-5 son verdaderas pero la 3 es falsa.

68
Q

De las afirmaciones:

  1. El factor XIII se caracteriza por ser una típica protejas de serina.
  2. La prueba de tamizase para diagnosticar la deficiencia del factor XIII se denomina Solubilidad en urea 5 molar.
  3. En CID severa se produce disminución de todas las proteínas de la coagulación, por lo que el paciente puede morir de diatésis hemorrágica.
  4. La deficiencia de Antitrombina provoca epistaxis en la infancia.
  5. La hipocalcemia severa no es relevante produciendo sangrados.
A

2-3-5 son verdaderas pero 1-4 son falsas.

69
Q

Para conseguir un dx certero al sospechar deficiencia del factor XIII, haríamos la siguiente prueba:

A

Prueba de solubilidad en urea 5 molar.

70
Q

Para el estudio de la funcionalidad planetaria se emplea la prueba de agregometría que utiliza sustancias agonistas, entre ellas estás las siguientes EXCEPTO:

A

Aspirina.

71
Q

Los gránulos alfa de las plaquetas contienen las siguientes sustancias, EXCEPTO:

A

GM-CSF.

72
Q

Las siguientes son características del trombo arterial, EXCEPTO:

A

Liberación extensa del factor III.

73
Q

El TFPI o inhibido del comino del factor titular (III) es un polipéptido de cadena simple cuyo mecanismo de acción es el siguiente:

A

Se une al FXa y el complejo TFPI-Xa inhibe a VIIa-FT.

74
Q

Las siguientes son características de todos los vectores utilizados en clonaciones como parte de la tecnología del ADN recombinante, EXCEPTO:

A

Tener varias secuencias repetitivas iguales a las del ADN de la célula hospedera y permitir inserciones de al menos un millón de nucleótidos.

75
Q

En una electroforesis de hemoglobina en acetato de celulosa a pH 8,6, la HbS migrará hacia el polo positivo de la siguiente forma:
polo negativo ———————————— polo positivo

A

Migrará más rápido que la HbA2 pero más lenta que la HbF.

Parciales Bioquímica (4 decks)

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