MNM

Question 1

Qu’est-ce qu’une contracture? Quels sont les 3 stades de dvlpmnt d’une contracture?

Answer 1

Perte d’amplitude articulaire passive (sans contraction involontaire/ réflèxe) d’au moins 5 degrés, généralement dû à une position raccourcie prolongée.
1- perte d’élasticité et baisse de longueur de fibres
2- conversion de collagène type III à type I
3- fibrose et adhérences

Question 2

Quels paramètre d’étirements sont optimaux pour améliorer la souplesse en terme d’intensité et de durée? Pourquoi?

Answer 2

-Faible vélocité/ intensité
-Durée prolongée
L’aspect visco-élastique du muscle implique que le muscle résiste à l’étirement de façon proportionnelle à la vitesse de cet étirement.

Question 3

Quels type d’orthèse aux chevilles serait-il judicieux de prescrire à un patient DMD? Pourquoi? Devrait-il la porter en tout temps?

Answer 3

Orthèse à 5 degrés de flexion dorsale. Cela préviendrait le développement d’un pied équin dû au patron de marche en FP. Porté seulement la nuit pour permettre de marcher le jour (besoin de FP pour compenser faiblesse proximale)

Question 4

Quels types de MNM touchent:
1- La corne antérieure de la moelle (corps cellulaire)
2- L'axone du motoneurone inf.
3- La jonction neuromusculaire
4- La fibre musculaire

Answer 4

1- Amyotrophie spinale/ SLA
2- Neuropathie/ Charcot
3- Myasthénie
4- Dystrophie/ Myotonie/ Myopathie

Question 5

Qu’est-ce qu’une myopathie?

Answer 5

Terme général désignant des troubles de la contractilité

Question 6

Qu’est-ce qu’une myotonie?

Answer 6

Difficulté à détendre le muscle suite à une contraction

Question 7

Qu’est-ce qu’une dystrophie?

Answer 7

Dégénérescence de la fibre musculaire

Question 8

Quel type d’amyotrophie spinale présente le pire pronostic? Le moins pire?

Answer 8

Pire: Type I

Moins pire: Type IV

Question 9

Qu’est-ce que l’amyotrophie spinale?

Answer 9

Dégénérescence des cellules motrices de la corne antérieure, dû à une délétion du gène SMN1 (survivor motor neuron), protéine essentielle à la survie des motoneurones, Le type, variant de I (mauvais pronostic, début jeune) à IV (meilleur pronostic, début tardif), dépend du nombre de copies du gène SMN2, lequel pallie partiellement à la perte de SMN1.
Transmission: autosomique récessif
Faiblesse: Proximal–>distal

Question 10

Quelle est l’espérance de vie chez un pt souffrant d’amyotrophie spinale type I? Quand arrivent les symptômes?

Answer 10

70% décèdent avant 1 an, 90% avant 2 ans

Symptômes arrivent entre 0 et 6 mois

Question 11

Quand arrivent les symptômes d’un pt souffrant d’amyotrophie spinale type II?
Quelle fonction est présente par rapport à un type I?

Answer 11

Symptômes arrivent entre 7 et 18 mois

-Capacité de s’asseoir (malgré posture affaissée/ besoin d’appuyer une main)

Question 12

Quand arrivent les symptômes d’un pt souffrant d’amyotrophie spinale type III?
Quelle fonction est présente par rapport à un type II?

Answer 12

Symptômes arrivent après 18 mois

-Capacité de marcher malgré faiblesse ++, mais marche sujette à disparaître

Question 13

Quand arrivent les symptômes d’un pt souffrant d’amyotrophie spinale type IV?
Quelle fonction est présente par rapport à un type III?

Answer 13

Symptômes arrivent durant la 2e décade

-Fonctions comparables à un type III

Question 14

Quels sont les (5) traitements pour un patient amyotrophie spinale type I?

Answer 14

• Clapping
• Assistance à la toux
• Positionnement
• Mobilité générale
• Enseignement aux parents (stimulation, manip/transport, jouer)

Question 15

Quels sont les (6) traitements pour un patient amyotrophie spinale type II?

Answer 15

• Clapping
• Assistance à la toux
• Mobilité générale/ étirements spécifiques/ mobilité cage thoracique
• Renforcement musculaire
• Prévention des déformations
• Exploration de l’environnement

Question 16

Quels sont les (4) traitements pour un patient amyotrophie spinale type III-IV?

Answer 16

• Étirements spécifiques
• Prévention des déformations
• Renforcement musculaire
• Positionnement/ aides techniques
• note: Les types III-IV sont moins sujets à des dysfonctions respiratoires, mais ces dernières peuvent apparaître en vieillissant. De plus, en général la fctn diminue au fur et à mesure que le poids du corps augmente (croissance).